Introducción

El fibrosarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimal, compuesto de fibroblastos fusiformes con una producción variable de colágeno y un patrón característico en espiga. Es una neoplasia muy rara que representa de 1-3.6% de los sarcomas en adultos.

El fibrosarcoma se clasifica en infantil y del adulto. El primero ocurre antes de los 15 años y raramente hace metástasis. Mientras que el del adulto es altamente maligno y ocurre con mayor frecuencia en los tejidos blandos profundos de la cabeza, tronco, cuello y extremidades. Suele presentarse en adultos de mediana edad y mayores con un ligero predominio en pacientes masculinos.¹,² La etiología no es clara, pero se ha demostrado que tiene relación con la radioterapia y puede ser secundario a sarcomas fibrosos de la piel, tumores fibrosos solitarios y liposarcomas diferenciados. El diagnóstico se realiza principalmente mediante RM, siendo relevante para la planeación quirúrgica.²

Presentación del caso

Femenino de 47 años sin antecedentes de importancia, quien presenta tumoración en extremidad inferior izquierda. La RM revela lesión ovoidea en el músculo extensor largo de los dedos y extensor largo del primer dedo, de contenido hiperintenso en secuencia T2 con zona hipointensa central con aparente matriz fibrovascular e importante realce heterogéneo en secuencias ponderadas con medio de contraste altamente sugestivo de fibrosarcoma (Figura 1).

Figura 1: A) Secuencia coronal T1, T2 con suspresión grasa y T1 con suspresión grasa y gadolinio donde se observa en el compartimiento anterior de la pierna izquierda lesión de comportamiento hipointenso e isointenso al plano muscular en T1, hiperintenso en T2 con imágenes lineales y nodulares hipointensas, que al uso de medio de contraste muestra realce heterogéneo con zona central de aparente matriz fibrovascular, que mide 253 × 53 mm. B) Secuencia axial T1, T2 con supresión grasa, disfunción y T1 con gadolinio, donde se corrobora localización en músculo extensor largo de los dedos y extensor largo del primer dedo con aparente delimitación a planos musculares y tejidos blandos adyacentes, que muestra franca restricción a la difusión de moléculas de agua en difusión. 

Discusión

En las últimas décadas la incidencia de los fibrosarcomas ha disminuido drásticamente, en la actualidad representa de 1-3.6% de los sarcomas de tejidos blandos en adultos, debido a las actualizaciones en su clasificación y a que otros tumores similares se diagnostican con mayor precisión.¹,²

Radiológicamente aparecen como lesiones ovoides, localizadas, con márgenes ligeramente irregulares.¹ Suelen localizarse debajo de la fascia profunda y tienden a invadir la superficie, afectando la piel y el tejido subcutáneo. La RM es el estudio de elección para evaluar este tipo de neoplasias, caracterizándose por presentar señal hipointensa en T1, señal heterogénea de baja y alta intensidad en T2 y restricción a la difusión. En la RM contrastada, las lesiones muestran realce periférico heterogéneo o realce con patrón de espiga (altamente sugestivo de un fibrosarcoma adulto).² La TC evalúa compromiso óseo e identifica áreas en forma de bandas de baja densidad (tabiques fibrosos), signo importante para el diagnóstico correcto de esta entidad.¹,²

Conclusión

Los fibrosarcomas son neoplasias malignas particularmente raras. El diagnóstico se basa en el análisis histopatológico, pero los estudios de imagen como la RM y TC son una herramienta indispensable para detectar las características clave del fibrosarcoma del adulto, el cual es difícil de diferenciar en relación con los otros tumores de tejidos blandos. Patrones observados en la RM como realce en espiga y en la TC las áreas en forma de bandas de baja señal nos ayudan a sugerir un diagnóstico específico.