GAMEZ-SAIZ, Ilse; LOPEZ-OCAMPO, Paris Samahel; ALVAREZ-RAMOS, Karen    SANCHEZ-ZAZUETA, Eduardo. Quilotórax secundario a malformación de conducto torácico por síndrome de Klippel-Trénaunay. Reporte de caso. Neumol. cir. torax []. 2024, 83, 1, pp.13-16.   26--2025. ISSN 2594-1526.  https://doi.org/10.35366/118571.

El síndrome de Klippel-Trénaunay es un síndrome congénito raro, con una incidencia de 1/100,000 casos por año causado por una mutación somática esporádica en el gen PIK3CA. Se caracteriza por una tríada de malformaciones capilares, crecimiento anormal de tejidos blandos y huesos, normalmente afectando extremidades inferiores y várices en lugares atípicos. La presentación de quilotórax es rara y se han documentado pocos casos con alta recidiva del mismo. El diagnóstico del síndrome de Klippel-Trénaunay se realiza mediante estudio de imágenes para corroborar las malformaciones y estudio genéticos que demuestren la mutación somática. Para realizar el diagnóstico de quilotórax se requiere análisis del líquido pleural con un resultado de triglicéridos mayor de 110 mg/dL. El tratamiento para el quilotórax en el síndrome de Klippel-Trénaunay es multidisciplinario, requiriendo apoyo de nutrición, medicina interna y neumología para manejo de complicaciones, así como de cirugía cardiotorácica para tratamiento definitivo.

: síndrome de Klippel-Trénaunay; quilotórax; malformaciones linfáticas.

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