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Introducción
El tumor de Frantz-Gruber, también conocido como tumor quístico sólido del páncreas o tumor pseudopapilar, es una entidad rara, que representa el 0.7-2.7% de todos los tumores pancreáticos. Se observa con mayor frecuencia entre la segunda y cuarta década de la vida, y es más frecuente en mujeres1. La etiología se desconoce, sin embargo su distribución por edad y sexo la orienta hacia factores genéticos y hormonales. No se ha demostrado la asociación de esta enfermedad con el uso de anticonceptivos orales2,3. Los síntomas iniciales son inespecíficos y un alto porcentaje de ellos corresponden a hallazgos incidentales4. Preoperatoriamente no es fácil distinguirlo de otros tumores quísticos del páncreas, en muchas ocasiones se da como hallazgo radiológico y en otras puede ser diagnosticado erróneamente como pseudoquiste pancreático. Se considera de bajo grado de malignidad, ya que alrededor del 10 al 15% desarrolla enfermedad metastásica5. Presentamos un caso raro de un tumor de Frantz-Gruber tratado mediante resección quirúrgica en un hospital de tercer nivel. El objetivo principal es aumentar la evidencia científica para llegar a un diagnóstico precoz y brindar un tratamiento quirúrgico temprano para aumentar la supervivencia en este grupo de pacientes.
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 18 años, de ocupación estudiante de bachillerato, sin antecedentes personales patológicos, no patológicos y familiares de relevancia, acudió a urgencias por un aumento de masa en la región superior del abdomen de 11 meses de evolución con un crecimiento lento y progresivo, dolor abdominal, acompañado de vómito y plenitud posprandial. Se envió a la consulta de cirugía oncológica de forma urgente, en donde a la exploración se palpó una masa en hipocondrio derecho, pétrea, sin límites definidos, sin datos de ascitis. En los estudios de gabinete no hubo elevación de marcadores tumorales y en la tomografía computarizada (TC) de abdomen trifásica (Fig. 1) se reportó un tumor en la cabeza y cuerpo de páncreas heterogéneo de 10 x 10 x 8 cm que desplazó la vena porta, con pérdida de la interfase en la placa portomesentérica de 180 grados.
Figura 1 Tomografía computarizada de abdomen trifásica. Tumor de cabeza de páncreas heterogéneo, de 10 x 10 x 8 cm que desplaza vena porta, pérdida de la interfase en la placa portomesentérica 180 grados.
Se integró el diagnóstico de un tumor sólido pseudopapilar de páncreas y se programó para pancreatoduodenectomía ampliada con probable resección venosa. Previo protocolo quirúrgico completo, bajo anestesia general, se realizó incisión en línea media supraumbilical e infraumbilical, se realizó disección hasta cavidad, encontrando tumor sólido en la cabeza que abarcó hasta el cuerpo de páncreas de 12 x 15 cm (Fig. 2). Se realizó abordaje mesentérico, se continuó la liberación y disección de vasos cólicos derecho y medios, se cortó y ligó tronco gastrocólico de Henle, se liberó cuerpo de la vena esplénica, se realizó disección del hilio hepático con linfadenectomía, se realizó disección del conducto hepático común, disección portal, se cortó y ligó arteria gastroduodenal, se liberó ligamento de Treitz, se realizó corte yeyunal 10 cm distales, se ligó y cortó ramas mesentéricas, se trasladó yeyuno al lado derecho de los vasos mesentéricos, se cortó antro gástrico con engrapadora lineal cortante; previa ligadura de arteria gástrica derecha, se realizó corte de conducto hepático común, se realizaron suturas transfictivas a nivel del cuerpo de páncreas, con un margen de 1 cm distal al tumor, se realizó corte y extracción de la pieza. Se procedió con la fase reconstructiva con pancreatoyeyunoanastomosis terminal lateral con técnica de Blumgart con colocación de un tutor externo (Fig. 3), hepatoyeyunoanastomosis a 10 cm término-lateral (Fig. 4), gastroyeyunoanastomosis término-lateral a 50 cm hepático-yeyuno con engrapadora lineal cortante 55 mm (Fig. 5). Se lavó la cavidad, se procedió a cierre por planos y se colocaron drenajes.
Se mantuvo con estabilidad hemodinámica en su posquirúrgico. Al tercer día se inició dieta con líquidos claros y al sexto se progresó a dieta blanda. En sus laboratorios de control: amilasa baja, sin datos de fístula pancreática o fuga bioquímica y los gastos se mantuvieron escasos y serosos, por lo que se egresó por mejoría. Acudió a su cita de control a los 15 días con resultado de histopatología que reportó tumor sólido-pseudopapilar de 9.5 x 8 x 12 cm, invasión vascular linfática presente y bordes quirúrgicos sin células neoplásicas. Se mantuvo con una evolución favorable, la herida quirúrgica se mantuvo limpia, sin datos de infección.
Discusión
En la literatura nacional se reportan pocos casos, siendo solo uno de ellos diagnosticado después de un traumatismo abdominal contuso6. El estudio de imagen incluye la TC y resonancia magnética (RM), que revelan una lesión quística sólida bien definida en la cabeza o cuerpo del páncreas7. Aunque puede alcanzar tamaños superiores a 10 cm e invadir estructuras adyacentes, es un tumor de buen pronóstico y la aparición de metástasis es rara. Se debe sospechar malignidad en presencia de signos de imagen que sugieran metástasis vascular, nerviosa, linfática o hepática8. Se piensa que existen factores hormonales que juegan un papel importante en el origen de esta entidad, algunos autores describen la interrelación entre hormonas sexuales y la patogénesis de este tumor, evidenciado niveles elevados de receptores de progesterona y estrógenos en estudios de laboratorio. Estos tumores son un hallazgo casual durante la evaluación de una paciente joven que consulta por dolor abdominal o posterior a un traumatismo contuso de abdomen. No demuestran ninguna otra manifestación clínica. Son tumores de crecimiento lento y su presentación clínica es variada, vaga e inespecífica9. El síntoma más frecuente de estos tumores es dolor en el abdomen superior observado en casi la mitad de los pacientes, pueden estar presentes durante años antes de un diagnóstico correcto, como en el caso de nuestra paciente10. En los casos localizados en la cabeza del páncreas la obstrucción biliar es muy rara, a diferencia de los adenocarcinomas11. Respecto a los estudios de laboratorio no suele presentar alteraciones y los marcadores tumorales rara vez se encuentran alterados. Ante la presencia de una lesión sospechosa, es conveniente considerarla como una neoplasia quística, sin retrasar la intervención quirúrgica. El tratamiento debe adaptarse a la localización del tumor, el riesgo quirúrgico y la posibilidad de lograr una resección completa (R0). La supervivencia estimada a 1, 3 y 5 años es del 99.4, 97.5 y 96.9%, respectivamente. El tamaño del tumor no debe ser un factor de irresecabilidad12. En el caso que reportamos, la paciente presentó cuadros de dolor abdominal y sensación de plenitud posprandial, sin antecedente de traumatismo o algún otro factor desencadenante, fue un hallazgo casual el diagnóstico de un tumor pancreático que posteriormente mediante el estudio histopatológico correspondió a un tumor de Frantz-Gruber, tal como se refiere en la literatura mundial.
Perspectiva de la paciente
Estoy muy agradecida con todos los médicos, enfermeras y personal del hospital por el tratamiento que se me brindó. Considero que fue el apropiado, ya que el hospital contaba con todos los servicios y no tuve que pagar por estudios de laboratorio ni de imagen. El tratamiento que se me brindó fue muy rápido, ya que primero me vieron los médicos de urgencias y después los médicos de cirugía general en la consulta externa, por último el oncocirujano, que me programó para cirugía y me explicó los riesgos y complicaciones. Durante mi hospitalización, el manejo también fue adecuado, ya que no tuve molestias durante la cirugía y después solo dolor normal por la cirugía. En general tuve una experiencia muy satisfactoria.
Conclusiones
En conclusión, el tumor pseudopapilar de páncreas es un tumor muy poco frecuente que requiere de un diagnóstico temprano para lograr la curación mediante la resección completa. Es muy importante una excelente planificación integral desde la primera consulta del paciente para llegar un diagnóstico y manejo quirúrgico temprano y exitoso, sin complicaciones postoperatorias, y de esta forma lograr una sobrevida excelente.
