Introducción:

La dermatosis ampollosa por IgA lineal es una enfermedad autoinmunitaria rara. Aunque la dapsona es el tratamiento inicial, se usan otros inmunomoduladores en casos resistentes o cuando la dapsona no está disponible.

Caso clínico:

Un niño mexicano de 12 años, sin antecedentes relevantes, desarrolló en mayo de 2023 una dermatosis diseminada a todos los segmentos corporales, incluyendo las mucosas, caracterizada por manchas y placas eritematosas que evolucionaron hacia la formación de ampollas y vesículas serosas y serohemáticas, distribuidas en forma de «cadena de perlas». Se sospechó dermatosis ampollosa por IgA lineal y se confirmó mediante biopsia cutánea, que mostró una ampolla subepidérmica con infiltrado neutrófilo y depósitos lineales de IgA en la unión dermoepidérmica mediante inmunofluorescencia directa. El tratamiento con prednisona (2 mg/kg al día) y ciclosporina (5 mg/kg al día) resultó en mejoría y la remisión de las lesiones a las 2 semanas. Fue necesario dejar ambos fármacos durante 3 meses debido a la aparición intermitente de ampollas. Se dejó ciclosporina como terapia de mantenimiento a dosis de 4 mg/kg al día por 8 meses.

Conclusiones:

El reporte destaca el uso de ciclosporina como inmunomodulador alternativo para la dermatosis ampollosa por IgA lineal, un agente inmunosupresor utilizado en trastornos autoinmunitarios. Pocos casos, incluido este, han descrito la remisión completa y el control de la dermatosis con ciclosporina, acompañada de prednisona al inicio del tratamiento.