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Introducción
Las lesiones del foramen magno son de particular importancia debido a la necesidad de diferenciarlos entre un espectro amplio de entidades nosológicas como ser tumorales, vasculares, autoinmunes, congénitas, etcétera. La patología que compromete esta área es múltiple y puede originarse en los elementos extradurales musculares, osteoligamentarios, de elementos que recubren las estructuras nerviosas (como las meninges), de los vasos sanguíneos o lesiones propias del tronco encefálico.
Los tumores extramedulares intradurales más frecuentes son los schwannomas y meningiomas, estos últimos representan aproximadamente de 1.5 a 3% de todos los meningiomas; los tumores intramedulares son representados principalmente por los astrocitomas y ependimomas; cordomas y metástasis son las lesiones extradurales más representativas.
La mejor manera de no prescindirlas es el tener en mente la definición y los elementos constitutivos de este síndrome, lo cual facilitará la recolección y comprensión de datos clínicos encontrados en el paciente.
Anatomía del foramen magno
Delimitado por las tres porciones del hueso occipital: posterior al foramen la escamosa, anterior la porción basal (clival) y lateral la condilar, la cual une la parte escamosa con la clival.1
1. Relaciones óseas (Figura 1)
Figura 1: Relaciones del hueso occipital y foramen magno (FM). A) Vista endocraneana del FM. B) Vista posterior desde el exocráneo. C) FM visto desde inferior, se aprecia la dirección del canal del hipogloso en relación con el cóndilo occipital. D) Vista de mayor aumento del FM desde el endocráneo, se detallan los canales óseos por donde emergen los nervios craneales, así como el foramen yugular y fisura petroclival.
La apertura foraminal adopta una forma ovalada, más amplia en su parte posterior que en la anterior, en esta última asienta el proceso odontoideo y en la posterior transcurre la médula oblongada.1
La cara interna de la porción escamosa tiene una disposición cóncava hacia adelante, en su borde superior se articula con el hueso parietal conformando la sutura lambdoidea y en la porción inferolateral con la mastoides mediante la sutura occipitomastoidea. La configuración externa destaca la protuberancia occipital externa o inion, localizado a 1 cm por debajo de la protuberancia occipital interna, a su vez se presentan las líneas nucales superior e inferior que dan inserción a la musculatura de la nuca. En la configuración interna destaca la inserción de la hoz del cerebelo en la cresta occipital interna, así como la impresión de los senos transversos y sagital, delimitando cuatro porciones, las dos superiores que alojan a los polos occipitales y las inferiores a los hemisferios cerebelosos.2,3
La porción basilar articulada con el cuerpo esfenoidal por la sincondrosis esfenoclival, separada de la porción petrosa del temporal por la sutura petroclival, donde discurre el seno petroso inferior.4 La porción condilar presenta una disposición anteroposterior y de lateral a medial; delante e inferior a ellos se encuentra el foramen del hipogloso, en la superficie externa de la base de los cóndilos se encuentra el canal condíleo, por donde discurre la vena emisaria, la cual conecta el plexo vertebral con el seno sigmoideo.4,5
a) El atlas
Carece de cuerpo y proceso espinoso, presenta dos masas laterales unidas mediante los arcos anteriores y posteriores, en la cara superior del arco posterior presenta el surco de la arteria vertebral y el primer nervio espinal cervical, el ligamento transverso del odontoides se inserta en la cara medial de las masas laterales.6
b) El axis
En la parte superior del cuerpo vertebral se encuentra el proceso odontoides, con una altura de 1 a 1.5 cm, 1 cm de ancho, articulándose hacia ventral con el atlas.4
La articulación atlantoaxoidea está localizada entre el proceso odontoideo y la parte posterior del arco anterior del axis, fortalecida por los ligamentos longitudinales anteriores, posteriores y el ligamento cruciforme, la porción transversa de éste se dispone por detrás del proceso odontoides, dividiendo el canal raquídeo en dos compartimientos, el anterior albergando al odontoides y el posterior alberga el contenido del raquis. De manera más externa las membranas occipitoatlantoideas anterior y posterior se insertan en el borde anterior y posterior del foramen magno y en los bordes superior del arco anterior y posterior del atlas.6,7
2. Relaciones nerviosas (Figura 2)
Figura 2: Visión posterior del foramen magno (FM). A) Imagen anatómica centrada en el cóndilo occipital del lado derecho. Se observan estructuras anatómicas intradurales presentes en un abordaje lateral extremo retrocondilar.B) Vista posterior del FM y fosa posterior. Se ha retirado el tronco cerebral, cerebelo y cerebro; se expone la base de cráneo de la fosa posterior.
Son la porción caudal del tallo cerebral, cerebelo y cuarto ventrículo, la parte rostral de la médula espinal, los nervios craneales bajos y nervios cervicales altos.8
a) Médula espinal
La transición entre la médula espinal y la médula oblonga es a nivel de la emergencia de la primera raíz ventral espinal, dada la inconstancia de la raíz dorsal. A este nivel se encuentran los surcos medianos anterior y posterior, la fisura media anterior, el surco posteromediano, la emergencia de las raíces nerviosas motoras y la entrada de las raíces sensitivas, el detalle que diferencia a la de niveles inferiores es la presencia de un surco intermedio lateral dada por la presencia de los fascículos grácil medialmente y cuneiforme lateralmente.9,10
b) Ligamento dentado
De morfología triangular fijados en la superficie lateral de la duramadre, a nivel de la unión craneovertebral se sitúa entre la arteria vertebral y el primer nervio espinal anteriormente, y posterior ramas de la arteria espinal posterior y el nervio craneal accesorio.10
c) Tallo encefálico
La rama ventral del primer nervio cervical demarca el límite entre la médula espinal y la médula oblonga, en su cara ventral se encuentran las pirámides bulbares, en frente de la porción clival del foramen magno y la parte rostral del proceso odontoideo. La superficie posterior se encuentra conformada en dos mitades, la superior conformada por la mitad inferior del IV ventrículo y pedúnculos cerebelosos inferiores, y la inferior compuesta por los fascículos grácil medialmente y cuneiforme lateralmente.11,12
d) Médula oblongada (Figura 3)
Figura 3: Vista posterior del foramen magno (FM), se expone el piso del IV ventrículo, que se encuentra por encima del FM.
Presenta una porción abierta y cerrada, ambas separadas por el óbex, quedando cefálica a éste la porción abierta que contiene diversas estructuras, tanto de sustancia blanca como gris.
Figura 4: Anatomía interna de la médula oblongada. Corte transversal a nivel intermedio de la oliva. Núcleos motores (rojos): núcleo ambiguo (NA), núcleo del hipogloso (N12), núcleo dorsal del nervio vago (D10). Núcleos sensitivos (azules): núcleo espinal del trigémino (NE5), núcleo olivar accesorio dorsal (OAD); núcleo olivar accesorio medial (OAM), núcleo olivar inferior (OI), núcleo solitario (NS), núcleos vestibulares (inferior y medial) (NV). Tractos ascendentes (amarillos): lemnisco medio (LM), tracto espinocerebeloso ventral (ECV), lemnisco espinal (LE). Tractos descendentes (gris): tracto piramidal (PR). Otros tractos o fibras (verdes): fascículo longitudinal medial (FLM), pedúnculo cerebeloso inferior (PCI), tracto espinal del trigémino (TE5), tracto solitario (TS), tracto trigémino-talámico ventral (5TV), fibras del nervio hipogloso (F12).
Núcleo ambiguo (NA): inerva los músculos del paladar blando, faringe, laringe y esófago superior por los nervios craneales glosofaríngeo, vago y accesorio. Regula la frecuencia cardiaca a través de neuronas parasimpáticas del X nervio.
Núcleo del hipogloso (N12): la porción motora da movimiento a la lengua, emerge por el surco preolivar, entre la pirámide y la oliva formando el nervio craneal XII.
Núcleo dorsal del nervio vago (D10): núcleo parasimpático más grande del tallo cerebral formado por neuronas motoras, cuyas fibras preganglionares formarán parte del nervio vago al salir por el surco retro-olivar. Regulan la función motora glandular y del músculo liso en vísceras de tórax y abdomen.
Núcleo espinal del trigémino (NE5): recibe aferencias ipsilaterales de los nervios trigémino, facial, glosofaríngeo y vago a través del tracto espinal del trigémino. Sus fibras ascienden a través del tracto trigémino-talámico ventral, desucándose en su trayecto hacia el tálamo contralateral. Transmite sensaciones de tacto, dolor y temperatura de la cabeza.
Núcleos olivares: incluyen al olivar inferior (OI), olivar accesorio medial (OAM) y olivar accesorio dorsal (OAD). Reciben información del tracto espino-olivar proveniente del asta posterior contralateral de todos los segmentos medulares; del núcleo rojo (a través del tracto tegmental dorsal) y corteza cerebral ipsilaterales. Sus fibras transcurren por el pedúnculo cerebeloso inferior. Estos núcleos se encargan de la coordinación de patrones de movimiento aprendidos.14
Núcleo solitario (NS): recibe información a través del tracto solitario, proveniente de los ganglios inferior del hipogloso, vago y ganglio geniculado del nervio facial. La porción caudal participa en los reflejos viscerales nauseoso y vasovagales; la porción cefálica recibe información del gusto por los nervios facial y glosofaríngeo.
Núcleos vestibulares (NV) inferior y medial: contienen neuronas aferentes del nervio vestíbulo-coclear. Ingresan al cerebelo por el pedúnculo cerebeloso inferior y otras descienden por el tracto vestíbulo-espinal; otras provenientes del núcleo vestibular medial forman parte del fascículo longitudinal medial.
f) Sustancia blanca13 (Figura 4)
Lemnisco medio (LM): formado por fibras ascendentes de los núcleos grácil y cuneiforme posterior a su decusación, terminan en la porción lateral del núcleo ventral-posterior del tálamo. Transmite información propioceptiva consciente.
Tracto espinocerebeloso ventral (ECV): fibras ascendentes decusadas en su origen, pasan por la porción anterior del cordón lateral en la médula espinal, pasan a través de la médula oblongada y a nivel del mesencéfalo ingresan al cerebelo por el pedúnculo cerebeloso superior. Transmite información propioceptiva inconsciente de miembros inferiores.
Lemnisco espinal (LE): conformado por tractos espinotalámico y espinotectales. Contiene información termoalgésica contralateral del tronco y extremidades, concluyen en el núcleo ventral-posterior del tálamo.
Tracto piramidal (PR): motoneuronas de la vía corticoespinal a través de la pirámide bulbar antes de la decusación. Transmite información motora cortical.
Fascículo longitudinal medial (FLM): contiene fibras ipsi y contralaterales provenientes de los núcleos vestibulares, terminan en los núcleos abducens, troclear y oculomotor. Permite la coordinación de los movimientos oculares.
Pedúnculo cerebeloso inferior (PCI): contiene el tracto espinocerebeloso conformado por los núcleos olivares y vestibulares.
Tracto espinal del trigémino (TE5): formado por fibras ipsilaterales de los nervios trigémino, facial, glosofaríngeo y vago que terminan en el núcleo espinal del trigémino, transmiten sensaciones de tacto, dolor y temperatura de la cabeza.
Tracto solitario (TS): formado por fibras de los ganglios inferior del hipogloso, vago y geniculado del nervio facial que terminan en el núcleo solitario. Transmite información del gusto y aferencias de reflejos relacionados con los nervios glosofaríngeo y vago.
Tracto trigémino-talámico ventral (5TV): contiene fibras ascendentes provenientes del núcleo espinal del trigémino que se decusan para terminar en el tálamo contralateral. Transmite sensaciones generales de tacto, dolor y temperatura de la cabeza.
Fibras del nervio hipogloso (F12): axones provenientes de las neuronas ubicadas en el XII nervio, al salir por el surco preolivar forman al nervio hipogloso, encargado de la movilización de la lengua.
g) Cerebelo
Los hemisferios cerebelosos y amígdalas contactan el borde superior y están dispuestos de manera lateral, en la línea media contacta el vermis con el nódulo, úvula y pirámide.13
3. Relaciones vasculares (Figura 3)
Los elementos vasculares en la zona del foramen magno (FM) son la arteria vertebral y sus ramas, la cerebelosa posteroinferior y ramos meníngeos del sistema carotídeo.
Ambas arterias vertebrales nacen de las arterias subclavias y ascienden a través de los procesos transversos de las primeras seis vértebras cervicales. La arteria vertebral, por encima del orificio en la transversa del axis, tiene un trayecto hacia lateral en busca de la transversa del atlas. Después de atravesar el proceso transverso del atlas, se dirige hacia medial, detrás de la articulación atlantooccipital, por el surco vertebral sobre la lámina del atlas, sector donde la encontramos en el triángulo suboccipital, cubierta por el semiespinoso de la cabeza. Luego perfora la duramadre y se hace intradural por detrás de ambos cóndilos del occipital. Ambas arterias tienen un trayecto intradural en el FM hacia cefálico y en dirección ventral, al nivel aproximadamente del surco bulbo-protuberancial forman el tronco basilar.
Las ramas de la vertebral en el foramen magno son al espinal anterior y posterior, las arterias meníngeas anterior y posterior y la cerebelosa posteroinferior.
Las arterias espinales posteriores nacen en la parte posterior y medial de la vertebral y, en general, en la zona extradural, ocasionalmente pueden nacer en la intradural o en la cerebelosa posteroinferior. La arteria cerebelosa posteroinferior es la rama más larga de la vertebral, en general su origen es intradural, pero ocasionalmente puede originarse en la zona extradural. La arteria espinal anterior tiene su origen en la vertebral justo antes de la unión de ambas vertebrales en el tronco basilar y da irrigación a la vía piramidal. Las ramas meníngeas de la arteria vertebral, junto con la faríngea ascendente y la occipital, irrigan la duramadre en el FM. Cabe mencionar la presencia de canales durales alrededor del foramen magno como el seno marginal, occipital, sigmoideo, petroso inferior y plexo venoso basilar.13
a) Manifestaciones clínicas
Hipoestesia en la región dorsal superior, denominada “en capa”.
Atrofia de la musculatura intrínseca de las manos.
Dolor cervical y/o suboccipital.
Disestesias en manos.
Parálisis del nervio VII.
Estereoanestesia (astereognosia).
Se presenta un patrón de debilidad progresiva de proximal a distal que inicia del brazo ipsilateral, posteriormente a la pierna ipsilateral, seguido por la pierna contralateral y finalmente en el brazo contralateral (siguiendo “las manecillas del reloj”). Otra configuración es la triplegia ocasionada por la compresión de los tractos corticoespinales decusados a nivel del foramen magno; es común la atrofia de la musculatura de la mano y/o antebrazo, así como de la musculatura intercostal. El compromiso de tractos sensitivos puede ser uni o bilateral, con una progresión similar al descrito anteriormente.15 El dolor suboccipital o en la región cervical posterior es usualmente el primer síntoma y causa más común de consulta. En muchas ocasiones el dolor puede irradiarse al hombro o brazo ipsilateral.
b) Correlación anatomo-clínica de las manifestaciones neurológicas
Hipoalgesia y termoanestesia de tronco y extremidades contralaterales: se presenta por lesión del tracto espino-talámico que asciende a través del LE.
Hipoalgesia y termoanestesia facial ipsilateral: por lesión del TE5 y NE5.
Dolor cervical y suboccipital: compresión ventral de las raíces C2 y C3.
Dolor y parestesia facial ipsilateral: compresión de TE5 y NE5, lo que explica el dolor y las parestesias ipsilaterales.
Disfonía, disfagia, disartria y pérdida ipsilateral del reflejo nauseoso: resultan de la lesión del NA, y algunas fibras de los glosofaríngeo y vago. La disfagia se presenta por lesión de un generador central de patrones que controla el proceso de deglución.
Paresia progresiva en “manecillas de reloj”: compresión paulatina y hacia dorsal de los fascículos corticoespinales. La evolución característica se debe a la somatotopía en dicho fascículo, siendo las zonas mediales correspondientes a la inervación de miembros torácicos, porción medial tórax y lateral de los miembros pélvicos.
Se esquematiza la disposición somatotópica de la vía corticoespinal, deduciendo el patrón de progresión de afectación a miembros superiores ipsi y contralateral, posteriormente a miembros pélvicos contra e ipsilateral, siguiendo las manecillas del reloj (Figura 5).
Conclusión
Las manifestaciones del síndrome del foramen magno son de evolución corta y manifestaciones tardías, siendo éstas diversas, tanto en síntomas como en signos, la mayor parte de los cuales se explican fácilmente por la correlación anatómica con las estructuras anatómicas adyacentes afectadas. Su estudio es un reflejo claro de la importancia de la correlación neuroanatómica y clínica para su identificación, entendimiento y resolución médica o quirúrgica.
