Introducción:

El complejo esclerosis tuberosa (CET) es una enfermedad autosómica dominante y puede dañar cualquier órgano con hamartomas. Se caracteriza por inicio temprano de crisis convulsivas y se asocia con discapacidad intelectual. Los principales hallazgos dermatológicos incluyen las manchas hipopigmentadas lanceoladas, placas de Shagreen, y los angiofibromas, que aparecen del 81 al 96% de los pacientes.

Método:

Realizamos un estudio cuasi experimental, de antes y después, de etiqueta abierta, en 10 pacientes con CET y angiofibromas, en cara, de 8-17 años, que fueron atendidos en el servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Pediatría, durante 2019 y 2020. Los pacientes aceptaron participar en el estudio y firmaron carta de consentimiento y asentimiento informado.Todos ellos recibieron tratamiento con sirolimus tópico al 1%, 6 meses en el lado derecho de la cara, y 6 meses en el lado izquierdo de la cara; para valorar recidivas, se tomó como control al mismo paciente. Se realizaron mediciones de las lesiones basales y cada mes durante 6 meses. El cambio en el tamaño de las lesiones (en mm) en cada medición, se comparó mediante ANOVA de mediciones repetidas.

Resultados:

Todos los pacientes presentaron disminución del tamaño, número de angiofibromas y eritema a partir del tercer mes de tratamiento, y se presentaron pocas recidivas a partir del cuarto mes de suspender el medicamento.

Conclusiones:

El sirolimus tópico es eficaz y seguro para tratar a los pacientes con angiofibromas y CET.