Introducción:

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más común en adultos, diagnosticada por exclusión en casos de hipogammaglobulinemia sin causa identificable. Sus manifestaciones varían desde infecciones recurrentes hasta autoinmunidad y riesgo de malignidad.

Reporte de caso:

Paciente femenina de 11 años, previamente sana, originaria y residente del rancho El Nogal, en Arandas, Jalisco, una comunidad de aproximadamente 250 habitantes. Sin antecedentes heredofamiliares de relevancia; no se conoce consanguinidad ni presencia de enfermedades genéticas en la familia. Evolución: Tras traumatismo en pierna izquierda, desarrolla osteomielitis. A su ingreso se detecta pancitopenia, adenomegalias, hepatoesplenomegalia, abscesos con cultivo positivo a Staphylococcus aureus. Se inicia abordaje para detectar errores innatos de la inmunidad evidenciándose disminución de inmunoglobulina G y A. Debido a la infección sistémica grave, se administra inmunoglobulina intravenosa a 1 gramo/kilogramo y se amplía el estudio inmunológico, detectándose alteraciones en la subpoblación de linfocitos con disminución de CD19+: 71 mm3, CD3+: 915 mm3, T CD4+ CD45RA+ (vírgenes): 92 mm3, células B de memoria totales 3%, sin cambio de isotipo 2.5%, con cambio de isotipo 0.5%, plasmoblastos 0.3% y CD21 bajo 9%, clasificándose como una inmunodeficiencia común variable Freiburg 1B y se inicia inmunoglobulina intravenosa mensual a dosis 400 miligramos/kilogramo. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con inmunoglobulina, sin presentar infecciones graves posteriores. Se mantiene estable y en control por inmunología.

Conclusión:

La IDCV, aunque más frecuente en adultos, puede debutar en edad pediátrica. La sepsis por S. aureus como manifestación inicial como en el caso de la paciente, debe alertar sobre posibles inmunodeficiencias subyacentes. Este caso destaca la importancia de sospechar inmunodeficiencias primarias en pacientes con infecciones graves, subrayando la necesidad de un diagnóstico y tratamiento tempranos para optimizar el pronóstico.

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