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Introducción
El síndrome de Zinner es una anomalía congénita la cual consiste en la ausencia unilateral del riñón, así como la obstrucción ipsilateral del conducto eyaculatorio, y la presencia de quistes en las vesículas seminales.1 Por las características de la propia enfermedad, esta puede ser diagnosticada durante el período de mayor actividad sexual o reproductiva del individuo, la cual llega a ser durante la segunda o tercera etapa de la vida.2.
Dicho síndrome fue descrito por primera vez en 1914, sin embargo, hasta la fecha sigue siendo una condición poco común a nivel mundial y se tiene en cuenta que existen alrededor de 200 casos reportados en la literatura. Es por esto que se considera como una anomalía congénita bastante rara y con una incidencia muy difícil de determinar. Se cree que la presencia de agenesia renal unilateral es del 0.1 % en los recién nacidos, y para poder dar un diagnóstico temprano se debe de revisar si existen anormalidades genitourinarias ya que son comúnmente encontradas en el 30-40 % de los casos reportados.3
Este trabajo tiene como objetivo hacer una revisión sistemática acerca de la información presente los reportes de casos que existen desde el año 2013 al 2023 sobre el síndrome de Zinner. Se sintetizó la información acerca de las causas, diagnóstico y posibles tratamientos utilizando la metodología PRISMA.4 La búsqueda se realizó en la plataforma PubMed hasta el 12 de noviembre de 2023.
Metodología
Con la búsqueda avanzada “Zinner syndrome” en title/abstract OR "Zinner´s syndrome” en title/abstract se encontraron 102 resultados en inglés, 3 de ellos en español cuyo título estaba en inglés. Se incluyeron 88 artículos correspondientes a reportes de casos, descartándose 4 artículos en francés, alemán, ruso y chino. Para esta revisión el criterio de elegibilidad fue la edad de los pacientes entre los 16 y 40 años, dado a que es el rango de edad en el que los pacientes empiezan su actividad sexual y empiezan a manifestar ciertas disconformidades. Conjuntamente, se excluyeron las revisiones sistemáticas del mismo tema, y artículos duplicados (Figura 1).
Resultados
La edad de los 49 pacientes incluidos en el estudio se encuentra en el rango de 16 a 40 años con una media de edad de 25.51 años (Tabla 1). Se encontró que el rango de edad en el que mayormente se diagnostica a los pacientes con síndrome de Zinner es entre 21-30 años con una frecuencia del 44.89 %.
Tabla 1 Distribución de edades en los 49 pacientes incluidos en la revisión
| Rango de edad | n | % |
|---|---|---|
| 16-20 | 14 | 28.57 |
| 21-30 | 22 | 44.89 |
| 31-40 | 13 | 26.53 |
| Pacientes totales | 49 |
Fuente: Elaboración propia
Dentro de los síntomas más destacables que se pudieron observar en la Tabla 2, la presencia de quistes (77.55 %),1-40 y el daño renal son los más frecuentes ya que 46 de los 49 pacientes reportados padecían de agnesia renal, más comúnmente reportado en el derecho (44.90 %),4,5,7-9,11,13,14,16-19,23,24,27,28-32 que en el izquierdo (36.73 %).1-3,10-12,20-22,25,26,29,30,36,39,40
De la mano con los daños renales, los pacientes reportaban dolor al eyacular (24.49),4,5,9,15-18,22-24,30,32,37,38 y perineal (30.61 %),4,5,19,21,22,24,29,30,35-40 junto con disuria (24.49%),2,3,5,7,14-18,31,36,37 y problemas reproductivos; infertilidad (18.37 %),13,28-31,36-39 y hematospermia (14.29 %) 1-3.
Tabla 2 Signos y síntomas en los 49 pacientes reportados en la revisión
| Signos y síntomas | |||
|---|---|---|---|
| Síntoma urinario | n | % | |
| Urgencia por orinar | 1 | 2.04 | |
| Frecuencia para orinar | 4 | 8.16 | |
| Dificultad para orinar | 2 | 4.08 | |
| Disuria | 12 | 24.49 | |
| Hematuria | 3 | 6.12 | |
| Desordenes tractourinarios no específicos | 1 | 2.04 | |
| Dolor | n | % | |
| En espalda | 2 | 4.08 | |
| Al eyacular | 12 | 24.49 | |
| Perineal | 15 | 30.61 | |
| Abdominal | 9 | 18.37 | |
| Pélvico | 7 | 14.29 | |
| Problemas reproductivos | n | % | |
| Oligospermia | 1 | 2.04 | |
| Baja motilidad espermática | 1 | 2.04 | |
| Infertilidad | 9 | 18.37 | |
| Hematospermia | 7 | 14.29 | |
| Signos en examen físico | n | % | |
| Asimetría de escroto | 2 | 4.08 | |
| Agrandamiento de próstata | 1 | 2.04 | |
| Anormalidad en espalda | 1 | 2.04 | |
| Sensibilidad al examen rectal | 1 | 2.04 | |
| Distención abdominal | 2 | 4.08 | |
| Daños renales | n | % | |
| Agnesia unilateral derecha | 22 | 44.9 | |
| Agnesia unilateral izquierda | 18 | 36.73 | |
| Agnesia renal | 6 | 12.24 | |
| Hipertrofia renal | 5 | 10.2 | |
| Otros | n | % | |
| Presencia de quistes | 38 | 77.55 | |
| Infección | 2 | 4.08 | |
| Hipertensión | 1 | 2.04 | |
| Estreñimiento | 3 | 6.12 | |
| Cirugía previa | 4 | 8.16 | |
| Pacientes totales | 49 | ||
Fuente: Elaboración propia
Dentro de los tratamientos (Tabla 3), tanto quirúrgicos como médicos, la laparoscopia fue el tratamiento quirúrgico más realizado (16.33 %).18,22,27,33. En los estudios, no se reportaron casos de deceso, y todas las intervenciones fueron exitosas y sin complicaciones a largo tiempo. En la mayoría de los casos se recomendó un seguimiento posquirúrgico de seis meses, y en algunos, se recomendaba la toma de ultrasonidos, tomografías o resonancias magnéticas periódicamente. Cabe mencionar que se contaron 16 pacientes sin reporte de algún tratamiento y otros 2 fueron referidos a otro departamento, por lo que no se tiene registro de alguno de ellos.
Tabla 3 Tratamiento empleado en los 49 pacientes reportados en la revisión
| Tratamiento | |||
|---|---|---|---|
| Médico | n | % | Prognosis |
| Administración de bloqueadores a | 1 | 2.04 | Sin seguimiento |
| Administración de antibióticos | 3 | 6.12 | Sin seguimiento |
| Quirúrgico | n | % | |
| Laparotomía | 2 | 4.08 | Sin complicaciones |
| Exploración | 2 | 4.08 | Sin seguimiento |
| Cirugía sin detalles | 4 | 8.16 | Sin complicaciones |
| Aspiración transuretral | 2 | 4.08 | Sin complicaciones |
| Aspiración transrectal | 1 | 2.04 | Sin complicaciones |
| Laparoscopia | 8 | 16.33 | Sin complicaciones |
| Laparoscopia asistida por robot | 4 | 8.16 | Sin complicaciones |
| Escisión del quiste | 3 | 6.12 | Sin complicaciones |
| Endoscopia | 1 | 2.04 | Sin complicaciones |
| Referido a otro departamento | 2 | 4.08 | |
| Sin tratamiento establecido | 16 | 32.65 | |
| Pacientes totales | 49 | ||
Fuente: Elaboración propia.
Con respecto a los exámenes diagnósticos, en la Tabla 4 se pueden observar los 49 pacientes incluidos en el estudio, la mayoría estuvo sujeto a, al menos, un par de pruebas para poder diagnosticar el síndrome de Zinner. Las técnicas más utilizadas fueron: imagen por resonancia magnética (IRM) en 38 (77.55 %),1-10,13-22,24-27,29-35,37,40 de los pacientes, ultrasonido en 37 (75.51%),1-2,4-6,9-14,18,20,22-25,28-43) pacientes y tomografía computarizada en 32 (65.31%),1,3,4,6,10,14,15,18,19,21-23,25-31,33,35,36,38-40 de los pacientes incluidos en el estudio. Además, estos pacientes se realizaron otros estudios como examen rectal digital (ERD) en 12 (24.49%),4,5,10,13-18,35,36,39,40 pacientes, ultrasonido transrectal (USTR) en 11 (22.45 %) 2,7,8,14,18,22,35,37-40 pacientes y en menor frecuencia se realizaron estudios de citoscopia,14,18,21,24,28,34,35 urografía 4,7,8,10,12,28 pielografía retrograda,22,24,34 y nefrografía,31 para obtener más información que los pudiera llevar a un diagnóstico correcto del síndrome de Zinner.
Tabla 4 Pruebas diagnósticas realizadas en los 49 pacientes reportados en la revisión
| Pruebas diagnósticas | n | % |
|---|---|---|
| IRM | 38 | 77.55 |
| Ultrasonido | 37 | 75.51 |
| TC | 32 | 65.31 |
| ERD | 12 | 24.49 |
| USTR | 11 | 22.45 |
| Citoscopia | 8 | 16.33 |
| Urografía | 7 | 14.29 |
| Pielografía retrógrada | 3 | 6.12 |
| Nefrografía | 1 | 2.04 |
IRM: Imagen por resonancia magnética; TC: Tomografía computarizada; ERD: Examen rectal digital; USTR: Ultrasonido Transrectal.
Fuente: Elaboración propia.
Discusión
El síndrome de Zinner es una enfermedad caracterizada por la presencia de una triada de signos: agenesia renal, obstrucción del conducto eyaculador, y presencia de quistes. Dado a que tiene un origen desde el desarrollo embriológico, se puede observar cómo, a partir de la 4 a la 13 semana de gestación, el conducto mesonéfrico distal no permite el correcto desarrollo del conducto eyaculador, y la ausencia de yema ureteral no permite la diferenciación del órgano lo que resulta en la ausencia del riñón, también conocida como agenesia renal.5
La presencia de quistes en la vesícula seminal, puede ser el resultado de inflamación crónica u obstrucción.6 Ya que estos quistes son diagnosticados hasta la tercera o quinta década de los pacientes, se cree que van aumentando de tamaño conforme aumenta la actividad sexual, haciendo que la manifestación de dolor sea una de las principales causas por las cuales se hace un diagnóstico de la enfermedad.7 Asimismo, el quiste puede ser llegar a ser tan grande que comience a afectar otros órganos vecinos, presentando los problemas de infertilidad y urinarios distintivos de la enfermedad.8
El diagnóstico inicial se realiza por ultrasonido abdominal, ya que no es invasiva y es fácilmente disponible para la mayoría de los pacientes. Con esta prueba diagnóstica se puede detectar la presencia de quistes de vesículas seminales y también se logra demostrar agenesia renal.9
La TC y la IRM son modalidades de imagen más sensibles y pueden proporcionar información más detallada sobre el tamaño, la forma y la ubicación de los quistes de las vesículas seminales y el grado de obstrucción del conducto eyaculador. También pueden ayudar a identificar anomalías asociadas en el conducto mesonéfrico, y para diferenciar los quistes de las vesículas seminales de otras masas quísticas pélvicas.10
También se debe realizar un diagnóstico diferencial de otras posibles causas de formación de quistes o masas pélvicas. Los quistes pequeños pueden derivar de la próstata, de los conductos eyaculadores o de las glándulas de Cowper,11 pero ninguna de estas está asociada a agenesia renal.
Además de los estudios de imágenes, también se puede realizar un análisis de semen para evaluar el grado de obstrucción del conducto eyaculador y para evaluar la motilidad y la morfología de los espermatozoides.
Anteriormente, el tratamiento más utilizado para poder tratar a los pacientes con síndrome de Zinner era una cirugía abierta, sin embargo, ahora se recomienda el utilizar métodos menos invasivos como lo son la laparoscopia o laparoscopia asistida por robot.12 Se describe que este método se prefiere para tratar aquellas lesiones presentes en la vesícula ya que permite un acceso directo a la pelvis y a la vesícula seminal, así como una mejor visualización de esta.13 Ya que aquellos pacientes tratados con laparoscopia no presentan recurrencia en los síntomas, se considera como un tratamiento sumamente eficiente.14
Conclusiones
El síndrome de Zinner es una patología congénita que afecta específicamente a los hombres y es muy poco frecuente, sólo se han reportado poco más de 200 casos en la literatura; por ello es importante conocer sus manifestaciones clínicas, las pruebas diagnósticas invasivas, no invasivas, las pruebas de diagnóstico definitivo, y las evidencias de tratamiento médico y quirúrgico.
