Introducción:

Las malformaciones vasculares intramusculares (MVI) son anomalías estructurales congénitas del desarrollo raras. Su diagnóstico clínico es difícil y los estudios de imagen son fundamentales para determinar su tipo y extensión. Su tratamiento puede ser un desafío y debe ser dirigido por un equipo multidisciplinario.

Métodos:

Se realizó un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y longitudinal de los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de MVI que fueron valorados en la Clínica de Anomalías Vasculares desde enero 2011 a diciembre 2021. Se recolectaron datos demográficos, clínicos, imagenológicos, diagnóstico, tratamiento y respuesta al mismo.

Resultados:

Se incluyeron 7 pacientes (5 mujeres y 2 hombres) con una edad media de 13.66 años (DE 5.82 años). En todos, el diagnóstico clínico fue malformación venosa y/o linfática. Los hallazgos radiológicos mediante ultrasonido y/o resonancia magnética nuclear fueron estructuras vasculares dilatadas y tortuosas o lesiones multilobuladas con septos en su interior, con o sin flujo vascular; y en todos los casos permitieron hacer el diagnóstico. El tratamiento fue escleroterapia en 5 pacientes, resección quirúrgica en 2, tratamiento con Sirolimus en 3 y vigilancia en 1. La evolución clínica posterior fue favorable en todos, con disminución del dolor en 6 (parcial en 4 y total en 2) y reducción del tamaño en 1 paciente.

Conclusión:

Las MVI en nuestra población pediátrica, afectan con mayor frecuencia las extremidades inferiores. Los principales síntomas fueron dolor de esfuerzo y aumento de volumen. Su tratamiento puede ser un reto dada su extensión y profundidad, por lo que la combinación de modalidades terapéuticas puede ser necesarias para obtener el mejor desenlace.