Introducción:

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), definido como hipoplasia congénita de las estructuras derivadas de los conductos de Müller, se presenta en pacientes de sexo femenino, generalmente con adecuado desarrollo y con cariotipo 46XX, con una incidencia de 1/5,000, y es la segunda causa de consulta por amenorrea secundaria. Clásicamente se divide en tipo I, o aislada, y tipo II, asociada a otras malformaciones. Se han descrito casos aislados de MRKH asociados a presencia de tumores anexiales.

Caso clínico:

Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de MRKH tipo II, con presencia de tumor anexial, que de acuerdo con el índice de Jacobs presenta riesgo de malignidad y que fue tratada en nuestra institución de acuerdo a las guías internacionales de práctica clínica.

Introduction:

The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), defined as congenital hypoplasia of the structures derived from the müllerian ducts, occurs in female patients, usually with proper development and karyotype 46XX, with an incidence of 1/5,000, and is the second cause of consultation by secondary amenorrhea. It is classically divided into type I, or isolated, and type II, associated with other malformations. There have been described isolated cases of MRKH associated with the presence of adnexal tumors.

Clinical case:

A case of a female patient with a diagnosis of type II MRKH with the presence of adnexal tumor is presented, which according to Jacobs presents risk of malignancy; she was treated at our institution according to international clinical practice guidelines.

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