Antecedentes:

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades heredadas que comprometen numerosos sistemas y cuya manifestación clínica es variada. Es una patología subdiagnosticada en Colombia.

Objetivos:

Caracterizar las inmunodeficiencias primarias en pacientes menores de 16 años que acudieron al Hospital Universitario Clínica San Rafael, Bogotá, entre el 1 de enero de 2010 y el 1 de julio de 2016, así como proporcionar información que enriquezca las estadísticas locales, nacionales e internacionales.

Métodos:

Estudio observacional de una serie de casos. Se analizaron todos los pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias, en total 75 pacientes.

Resultados:

Los pacientes entre uno y cinco años de edad (33 % de todos los casos) fueron los más afectados, seguidos de los pacientes de seis a 11 meses, incluidos 17 casos; 21 casos correspondieron a pacientes menores de un año de edad; 80 % de los niños afectados era del sexo masculino. La deficiencia de anticuerpos fue el tipo de inmunodeficiencia que con más frecuencia se presentó (56 %), seguida de la deficiencia de linfocitos T/B (38 %).

Conclusiones:

Los pacientes con inmunodeficiencias primarias del hospital analizado tuvieron la misma distribución de edad y sexo que en los estudios internacionales. La inmunodeficiencia primaria más frecuente se debió a defectos de anticuerpos.

Background:

Primary immunodeficiencies are inherited diseases that compromise numerous systems and whose clinical manifestation is varied. It is an underdiagnosed pathology in Colombia.

Objectives:

To characterize primary immunodeficiencies in patients younger than 16 years who attended the San Rafael Clinical University Hospital, Bogota, between January 1, 2010 and July 1, 2016, as well as to provide information that enriches local, national and international statistics.

Methods:

Observational study of a cases series. All patients diagnosed with primary immunodeficiencies were analyzed, with a total of 75 patients.

Results:

Patients between one and five years of age (33 % of all cases) were the most affected, followed by patients from six to 11 months, including 17 cases; 21 cases corresponded to patients under 1 year of age; 80 % of affected children were males. Antibody deficoiency was the most common type of immunodeficiency (56 %), followed by T/B lymphcyte deficiency (38 %).

Conclusions:

Patients with primary immunodeficiencies of the analyzed hospital had the same age and gender distribution observed in international studies. The most common primary immunodeficiency was due to antibody defects.

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