Introducción:

El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular raro de crecimiento rápido, su principal complicación es el fenómeno de Kasabach-Merritt que se caracteriza por una trombocitopenia grave, coagulopatía por consumo y púrpura.

Caso clínico:

Se expone el caso de un recién nacido en quien desde el nacimiento se detectó aumento de volumen en extremidad superior izquierda. Mediante resonancia magnética se llegó al diagnóstico. Se inició manejo con esteroides y quimioterapia; sin embargo, la evolución fue tórpida y falleció en la primera semana de vida. El diagnóstico se confirmó en autopsia.

Conclusiones:

En pacientes con tumoración vascular de crecimiento rápido, se deben buscar alteraciones hematológicas y extensión de la lesión a fin de brindar tratamiento oportuno.

Introduction:

Kaposiform hemangioendothelioma is a rare, fast growing vascular tumor. Its main complication is the Kasabach-Merritt phenomenon, which is characterized by severe thrombocytopenia, consumption coagulation disorder, and purpura.

Case report:

We present a male newborn in whom it was detected that the left upper limb was very thickened from birth. Using magnetic resonance imaging, the diagnosis was reached. Management with steroids and chemotherapy was started, however the evolution was torpid and he died in the first week of life. The diagnosis was confirmed at autopsy.

Conclusions:

Patients with a rapidly growing vascular tumor should look for hematological alterations its extent in order to give timely treatment.

        · | |     · |     · ( pdf )