SÍNDROME DE HEMIPARKINSONISMO-HEMIATROFÍA
FERNANDO ZERMEÑO
ENRIQUE OTERO
LUIS MANUEL MURILLO
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez. Subdirección de Neurología. Clínica de Parkinson.
]]> Correspondencia:
Recibido: 8 de agosto 2003
Aprobado: 2 de septiembre 2003.
RESUMEN
La hemiatrofía en el Parkinson es una enfermedad poco frecuente, presentamos un caso de una mujer joven con esta enfermedad y una revisión bibliografíca.
]]> PALABRAS CLAVE:Parkinson, hemiastrofía, frecuencia, sindrome.
ABSTRACT
Parkinson with brain hemiatrophy is very rare sune entity we present such a case and a review of the literature.
KEY WORDS: Parkinson, hemiatrophy, frecuency, syndrom.
El parkinsonismo es un síndrome complejo que puede ser producido por una gran variedad de enfermedades. La ocurrencia de hemiparkinsonismo con evidencia clínica de hemiatrofía ipsilateral ha sido reportado como un síndrome diferente. Los primeros casos fueron descritos por Klawans en 1981. Estos pacientes tenían la caracteristíca de presentar parkinsonismo unilateral lentamente progresivo, hemiatrofia ipsilateral, datos de liberación piramidal, distonía y pobre respuesta al tratamiento con levodopa. De estos pacientes, 2 presentaron manifestaciones clínicas bilaterales1 . En 1988 el mismo autor publica 15 casos con una variedad clínica mucho mayor2.
Este síndrome tiene semejanzas con el Parkinson benigno de inicio temprano pero muestra algunas diferencias 1.
1. Presencia de hemiatrofía
2. Asociación de espásmos distónicos de Ms Is
]]> 3. Falta de historia de enfermedad febril o coma encontrados comúnmente en pacientes con Parkinson benigno de inicio temprano 3,4.Los pacientes con hemiparkinsonismo hemiatrofía (HP-HT) clásicamente se han descrito con inicio de los síntomas a los 43.7 años (31 a 61 años). Los primeros síntomas descritos son temblor bradicinesia y distonía. De estos pacientes, algunos presentaron manifestaciones bilaterales. Además, se reporto afección piramidal, 50% de los pacientes se han reportado con historia anormal al momento del parto, incluyendo parto prolongado, traumatismo, presentación pélvica o hipoxia neonatal. La asimetría en estudios por imagen no se ha descrito en todos los pacientes. Por último, en lo que respecta al tratamiento, la respuesta se ha reportado como desfavorable en algunos artículos y favorable en otros 2,8.
Los resultados de los artículos concluyen que los pacientes con HP-HA pueden progresar hasta tener afección bilateral, pero siempre el lado más afectado es el lado de la hemiatrofía. También concluyen que la respuesta al tratamiento es similar a los pacientes con Parkinson idiopático (PI), estas entidades deben de tener una base patogénica similar, pero con substratos genéticos diferentes debido a que el tiempo de evolución de los pacientes con -HP-HA es 3.5 veces más prolongada que los pacientes con PI 2
Se reporta el caso clínico de una mujer de 37 años, la cual reúne las manifestaciones clínicas del síndrome y además presenta los datos por imagen relacionados con la enfermedad. Por último, hacemos una revisión de los artículos escritos hasta el momento y hacemos un análisis de los mismos.
CASO CLÍNICO
Mujer de 37 años, diestra, secretaria, casada, originaria y residente del D.F. Entre los antecedentes de importancia: habita medio urbano en casa de padres con servicios básicos de salud, hábitos higiénicos dietéticos adecuados, alcoholismo, tabaquismo y farmacodependencias negadas; M 13a , G2, P2, A0, C0, FUM 30 días; varicela en la infancia, perinatales, crónicos, alérgicos, transfusionales, traumáticos y quirúrgicos sin importancia para el padecimiento; pérdida de peso de 15 kg en un año.
Inicia hace 3 años con limitación de movimientos de cuello, refiere rigidez y dificultad para los mismos. Un año después, lentitud y rigidez para los movimientos de MTD de manera gradual y progresiva iniciando en hombro hasta la limitación de los movimientos, además dificultad para la elevación del MTD por arriba del hombro. Hace 1 año mismo cuadro en MPD con disminución y rigidez en los arcos de movimiento, también marcha rígida e imposibilidad para flexionar la rodilla derecha lo cual produce balanceo exagerado de cadera para impulsar la pierna hacia delante, también arrastra el pie derecho al caminar. De 8 meses a la fecha presenta disartria, marcha con inclinación del eje hacia delante, pérdida del braceo y también se refiere por parte del familiar inexpresividad facial. De 5 meses a la fecha, mismo cuadro en hemicuerpo izquierdo pero de menor intensidad.
A la exploración física edad aparente a la cronológica, hidratada y con buena coloración de tegumentos. IMC 19%. Nódulo tiroideo derecho. SV TA 120/70, FC 90x ' , FR 16x', Tem 36.5° . Rs Cs RS y Cs Ps Ls y ventilados. Abdomen con peristalsis y extremidades con hipotrofia hemicorporal derecha con perímetro brazo (D 21 cm I 23 cm), antebrazo (D 20 cm I 22 cm), muslo (D 39 cm 144 cm), pantorrilla (D 31 cm 134 cm).
Neurológicamente con FM conservadas. NC íntegros. FM 5/5 hemicuerpo izquierdo, 4/5 hemicuerpo derecho. REM +++ en 4 extremidades de predominio derecho con plantar flexora izquierda, indiferente derecha. Hoffman y Trómner bilaterales. Rueda dentada en MTD, en Ms Is con rueda dentada de predominio derecho. Temblor de intensión 5 a 7 Hz. Marcha con inclinación del eje de sustentación hacia delante, falta de braceo, arrastra el pie izquierdo y presenta balanceo de cadera derecha sin flexión de rodilla ipsilateral. Pérdida de reflejos posturales.
]]> Cerebelo no valorable, sensibilidad respetada y no meningeos.A su ingreso, se realiza BH, QS, ES, PFH, PF (tiroides, cortisol y prolactina), EEG y P-300 resultando dentro de límites normales. La IRM mostró asimetría en el sistema ventricular por mayor talla ventricular izquierda con datos sugestivos de atrofía subcortical de hemisferio izquierdo (figuras 1 y 2).
La paciente fue catalogada con H & Y IV al momento de su ingreso. Se inicio tratamiento con bromocriptina 2.5 mg / 8 hs y Selegiline 5 mg/8 hs obteniendo una respuesta favorable al tratamiento a los 10 días de iniciado. La paciente fue egresada en un estadio clínico de H&Y 111.
DISCUSIÓN
Se realizo una búsqueda de expedientes con Parkinson en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez. Se revisaron 361 expedientes con diagnóstico de parkinson, de los cuales solo 34 mostraron asimetría ventricular y tan solo 14 pacientes presentaron manifestaciones clínicas contralaterales al hallazgo por imagen, por lo cual parecería ser un grupo adecuado de hemiparkinsonismo hemiatrofia, pero en ninguno de los pacientes se puedo corroborar la presencia de hemiatrofia, lo cual hace el diagnóstico de esta entidad en México sumamente rara, siendo el primer reporte de caso mexicano.
]]> La paciente que presentamos cumple con los criterios clínicos y por imagen para catalogarla como síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofía. La paciente presenta de inicio hemiparkinsonismo, derecho, se documenta hemiatrofia corporal derecha de al menos 2 cm como se describe previamente, 2 y las imágenes por RM muestran una franca asimetría ventricular por dilatación del ventrículo lateral izquierdo. Los datos de asimetría hemicorporal son objetivos y confiables debido a que en la paciente que es diestra se esperaría una asimetría hemicorporal izquierda, dato que no presento, y por el contrario, el hemicuerpo pr edominante en la paciente (derecho), es el que se encuentra más afectado. La respuesta favorable que encontro en nuestra paciente con farmacoterapia utilizada para el Parkinson idiopático va de acuerdo con lo anteriormente descrito en que el síndrome tiene una base patogénica similar al PI, pero con substratos genéticos diferentes debido a la respuesta al tratamiento y a la evolución más prolongada que se ha descrito.Se realizó una revisión en Medline de 1966 a 1999 de los artículos relacionados con el tema. Se encontraron sólo 10 artículos relacionados con hemi-parkinsonismo-hemiatrofía. De estos, dos son cartas al editor y uno no se pudo localizar, por lo cual se cuenta con 7 artículos en los cuales se describen características epidemiológicas de HP/HA 1,2,5-9 (cuadro 1).
Hasta la fecha tan solo se encuentra con 36 pacientes incluyendo el nuestro los cuales cumplen las características de HP-HA. De estos 12 (33.3%) son femeninos y 24 (66.7%) son masculinos. La edad de inicio de las manifestaciones clínicas son muy variadas entre 18 a 67 años con una media de 42.4 años. La duración en años de la enfermedad, al momento del diagnóstico se pudo obtener en 21 pacientes, siendo entre 1 a 18 años con una media de 5.02 años. En 20 pacientes (55.5%) las manifestaciones iniciaron en hemicuerpo derecho, en 15 (41.7%) en hemicuerpo izquierdo y en 1 paciente (2.8%) de manera bilateral. La parte del cuerpo afectada al inicio de la enfermedad, se obtuvo de 20 pacientes, de los cuales 17 pacientes (85%) iniciaron en brazo, 1 paciente (5%) en pierna, 1 paciente (5%) en brazo y pierna y 1 paciente (5%) presento afección axial. La hemiatrofia se detecto en 35 (97.2%) de los casos, y en uno (2.8%) no se pudo confirmar. La manifestación clínica inicial fue temblor en 19 pacientes (54.3%), bradicinesia en 4 pacientes (11.3%), distonía en 6 pacientes (17.1 %), alteraciones en la marcha en 1 paciente (2.9%), pérdida de la destreza de movimientos finos en 1 paciente (2.9%), rigidez en 3 pacientes (8.5%) y alteraciones en el balance en 1 paciente (2.9%). Durante la evolución completa de los pacientes, se detecto parkinsonismo en 36 pacientes (100%) y distonía solo en 17 pacientes (42.7%) mientras que 19 pacientes (57.3%) permanecieron sin distonía. Los datos de liberación piramidal se encontraron en 11 pacientes (30.5%) durante la evolución de la enfermedad. En 24 pacientes (66.6%) se pudo documentar la afección unilateral o bilateral del padecimiento, encontrando que 12 pacientes (50%) presentaron afección unilateral y 12 pacientes (50%) presentaron afección bilateral durante la evolución de la enfermedad. En lo que respecta a IRM, se recabaron los datos de 35 pacientes (97.2%) de los cuales solo 15 pacientes (42.9%) presentaron asimetría ya sea cortical, subcortical, a nivel ventricular o en núcleos de la base, en 18 pacientes (51.4%) no fue posible demostrar asimetría alguna en IRM, y 2 pacientes (5.7%) presentaron lesiones hiperintensas a nivel de mesencefalo. Las asimetrías y lesiones mesencefálicas correlacionaron con el cuadro clínico de los pacientes encontrándose todas contra laterales al hemicuerpo con mayor afectación. Por último, la respuesta al tratamiento con LDOPA fue buena en 13 pacientes (37.1%) y moderada en 6 pacientes (17.1%). Esto da un total de respuesta favorable al tratamiento con L-DOPA en 19 pacientes (54.2%) mientras que 17 pacientes (45.8%) tuvieron mala o no tuvieron respuesta alguna al tratamiento con L-DOPA.
CONCLUSIÓN
Podemos concluir que el síndrome de Hemipar-kinsonismo-hemiatrofia es una entidad rara que afecta principalmente a hombres (66.5%) en una edad media de 42.4 años. La duración al momento del diagnóstico es de 5.02 años. Inicia principalmente en hemicuerpo derecho (55.5%) con afección braquial (85%). La hemiatrofia corporal se documenta en el 97.2% de los casos y se manifiesta clínicamente con temblor en reposo (54.3%). Solo el 57.3% de los pacientes presentan distonía durante la evolución del padecimiento y la afección piramidal se presenta en el 30.5%. La evolución unilateral se presenta en 50% y bilateral en 50% de los casos durante la evolución del padecimiento. La asimetría en RM se documenta en el 42.9% de los pacientes y la respuesta a tratamiento se considera buena en 37.1%, moderada en 17.1% y mala respuesta en 45.8% de los pacientes.
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