Cierre percutáneo de conducto arterioso y de comunicación interventricular muscular con dispositivos de Amplatzer en paciente con hipertensión pulmonar acentuada
Percutaneous closure of ductus arteriosus and muscular ventricular defect with Amplatzer occluder in a patient with severe pulmonary hypertension
José Antonio García–Montes,* Carlos Zabal Cerdeira,* Juan Calderón–Colmenero,* Nilda Espinóla,* Guillermo Fernández de la Reguera,* Alfonso Buendía Hernández*
* Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" (INCICH).
]]> Correspondencia:
Recibido: 20 de mayo de 2004
Aceptado: 9 de diciembre de 2004
]]> Resumen
El tratamiento quirúrgico de la comunicación interventricular muscular múltiple con lesiones asociadas e hipertensión arterial pulmonar severa tiene una alta morbilidad y mortalidad. El cierre de estos defectos con dispositivo Amplatzer para comunicación interventricular muscular es una alternativa a la cirugía, evitando la utilización de circulación extracorpórea. Presentamos el caso de una mujer de 38 años de edad con signos de falla cardíaca en clase funcional IV (NYHA), con dos comunicaciones interventriculares de tipo muscular, persistencia de conducto arterioso e hipertensión arterial pulmonar severa, que fueron ocluidos con tres dispositivos Amplatzer específicos para cierre de comunicación interventricular muscular, lográndose disminución importante de la presión pulmonar y mejoría de su clase funcional.
Palabras clave: Comunicación interventricular. Dispositivo Amplatzer. Hipertensión arterial pulmonar.
Summary
Surgical treatment of multiple muscular ventricular septal defects with associated lesions and severe pulmonary hypertension has a high morbility and mortality. Closure of these defects by the Amplatzer muscular VSD occluder is an alternative to surgery, avoiding the need of cardiopulmonary bypass. We present the case of a 38 year–old woman with signs of heart failure in NYHA functional class IV, with two muscular ventricular septal defects, patent ductus arteriosus and severe pulmonary hypertension, that were treated with three Amplatzer muscular VSD occluders, with significant reduction of pulmonary pressure and functional class improvement.
Key words: Ventricular septal defect. Amplatzer device. Pulmonary hypertension.
Introducción
La comunicación interventricular y la persistencia del conducto arterioso son de las cardiopatías congénitas más frecuentes en la edad pediátrica. Rara vez se observan en forma aislada en la edad adulta, con un gran cortocircuito de izquierda a derecha que puede condicionar enfermedad obstructiva vascular pulmonar grave.1 La historia natural de los defectos congénitos depende del tamaño de ellos y de las resistencias vasculares pulmonares. Los adultos con defectos pequeños y presión pulmonar normal, generalmente son asintomáticos. En contraste, pacientes con defectos amplios o asociados que sobreviven a la edad adulta cursan con falla cardíaca e hipertensión arterial pulmonar. Existen varias clasificaciones de la hipertensión arterial pulmonar, una de ellas utilizando valores absolutos y la relación entre las resistencias pulmonares y sistémicas (Rp/Rs) en los pacientes sometidos a cateterismo. Se considera como leve cuando la presión arterial pulmonar sistólica es de 30 a 40 mm Hg y la relación de Rp/Rs es de 0.25 a 0.45; moderada cuando la presión sistólica pulmonar es de 40 a 70 mm Hg y Rp/Rs de 0.45 a 0.75 y severa cuando la presión sistólica pulmonar es mayor de 70 mm Hg y Rp/Rs mayor de 0.75.2
]]> El cierre de los defectos se recomienda cuando la resistencia vascular pulmonar no es muy alta o no existe enfermedad obstructiva vascular pulmonar irreversible. La sección y sutura del conducto arterioso generalmente es sin circulación extracorpórea; sin embargo, en pacientes con aneurisma o calcificación del conducto, la circulación extracorpórea es necesaria. La reparación quirúrgica de la comunicación interventricular muscular múltiple se asocia con considerable morbilidad y una mortalidad de aproximadamente 5% que se incrementa con el abordaje, principalmente a ventrículo izquierdo o se presenta con otra anomalía e hipertensión arterial pulmonar severa. Cuando existe enfermedad obstructiva vascular pulmonar, el cierre de los defectos está contraindicado. El cierre de comunicación interventricular muscular y conducto arterioso por vía percutánea con dispositivos es un tratamiento alternativo a la cirugía.3–6Presentamos el caso de una mujer con dos defectos cardíacos congénitos como es la comunicación interventricular muscular y conducto arterioso permeable con hipertensión arterial pulmonar grave, que fueron ocluidos con dispositivo Amplatzer para comunicación interventricular de localización muscular.
Caso clínico
Mujer de 38 años de edad, originaria y residente en Acapulco, México. Se le detectó cardiopatía congénita desde la lactancia con control en Institución de salud hasta los 18 años de edad. A la edad de 36 años inicia con disnea de medianos a mínimos esfuerzos progresando a ortopnea. Es referida a nuestra Institución donde a la exploración física se encuentra sin cianosis, pulsos amplios en las 4 extremidades. En la región precordial se auscultan ruidos cardíacos rítmicos, soplo mesotelesistólico con epicentro en el segundo espacio intercostal izquierdo en el borde paraesternal izquierdo, irradiado de manera vertical grado III/IV con el componente pulmonar del 2do. ruido acentuado. El electrocardiograma con ritmo sinusal, eje de QRS a –50°, crecimiento del atrio derecho y biventricular. La radiografía de tórax con cardiomegalia II e hiperflujo pulmonar con arco de la pulmonar abombado. Se inició manejo con digoxina, furosemide y espironolactona.
Por ecocardiografía se demostró persistencia del conducto arterioso con un diámetro central de 7.8 mm, comunicación interventricular muscular de 19 mm, insuficiencia pulmonar moderada e hipertensión arterial pulmonar con presión pulmonar calculada de 160 mm Hg por insuficiencia tricuspídea.
Se lleva a cateterismo cardíaco encontrando una presión sistólica de arteria pulmonar de 138/60–86 mmHg (Tabla 1). En la angiografía en aorta se observó conducto arterioso permeable (Fig. 1) y en la ventriculografía izquierda la comunicación interventricular muscular.11 Se ocluyó de manera transitoria el conducto arterioso durante 15 minutos, observándose disminución de la presión media de la arteria pulmonar de 86 a 60 mm Hg sin modificaciones en la presión sistémica ni en la saturación de oxígeno. En la angiografía pulmonar en cuña magnificada se observó una mancha capilar heterogénea, arteriolas monopediales presentes y vaciamiento del medio de contraste venoso pulmonar ligeramente lento.
Con base a la información anterior se decide llevarla, en un segundo tiempo, a cateterismo cardíaco para cierre de los defectos con dispositivos Ampiatzer para comunicación interventricular muscular, procedimiento que se realizó con apoyo anestésico, intubación orotraqueal y ecocardiograma transesofágico (ETE). Se ocluyó el conducto con dispositivo Ampiatzer de 12 mm por vía anterógrada (Fig. 2). Se colocó dispositivo Ampiatzer de 24 mm en el defecto del septum interventricular y en la ventriculografía izquierda de control (Fig. 3) y por ETE se observó otro defecto interventricular, por lo que se colocó un segundo dispositivo de 22 mm, verificándose su buena posición por ventriculografía y ETE (Fig. 4). La presión pulmonar disminuyó a 57/30–40 mmHg.
Se pasó a terapia postquirúrgica intubada, con catéter de flotación y se manejó con milrinona a 1 (xg/kg/min. Su evolución fue buena, se extubó 24 horas después. Se realizó ecocardiograma transtorácico 72 horas después con dispositivo Ampiatzer en conducto arterioso en buena posición y sin cortocircuito residual por Doppler color. A nivel del septum interventricular dispositivos Ampiatzer en adecuada posición con mínimo cortocircuito por Doppler color sólo a través de los dispositivos, una insuficiencia tricuspídea ligera con gradiente de 42 mm Hg lo que traduce una presión sistólica de arteria pulmonar de 54 mm Hg. Se egresó del hospital al 5to día con tratamiento de digoxina, furosemide y captopril. Se vigiló por consulta externa, con buena evolución y mejoría de su clase funcional a NYHA I.
Se realizó control de cateterismo a los 6 meses después del procedimiento sin encontrar saltos oximétricos en cavidades, con presión en arteria pulmonar de 45/20–27 mm Hg (Tabla II). En las angiografías en aorta y ventrículo izquierdo tampoco se observó cortocircuito residual (Figs. 5 y 6).
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Discusión
La historia natural de algunos defectos cardíacos congénitos como la comunicación interventricular y el conducto arterioso dependen del tamaño del defecto y de la resistencia vascular pulmonar.3 Cuando los defectos son grandes y se establece un gran cortocircuito de izquierda a derecha con incremento del flujo pulmonar puede dar como consecuencia falla cardíaca y cambios en la vasculatura pulmonar con incremento de las resistencias vasculares y finalmente desarrollo del complejo de Eisenmenger que es la enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible resultando de inversión del cortocircuito a nivel del defecto septal con desaturación arterial incluso en edad temprana con una incidencia del 10 a 15% siendo más común en la segunda y tercera década de la vida.4,7 Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa pueden presentar cambios en el ventrículo izquierdo como es en su geometría, tamaño y alteración en su función diastólica secundario a dilatación del ventrículo derecho. También puede estar alterada la función del ventrículo izquierdo secundaria a la interdependencia ventricular asociada a la hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho; por las fibras miocárdicas que comparten ambos ventrículos principalmente del septum interventricular. La presión telediastólica del ventrículo izquierdo puede ser normal en pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa, pero, puede estar asociado con un 34% de reducción del tamaño de la cavidad del ventrículo izquierdo; y en otros puede estar elevada la presión telediastólica en un 25% del valor normal, presentando manifestaciones clínicas de falla ventricular izquierda como en nuestra paciente con telediastólica del ventrículo izquierdo dentro del rango normal.8
Niway colaboradores9 reportan 47 pacientes, con complejo de Eisenmenger secundario a comunicación interventricular, tres de ellos con defecto del tabique interventricular en su porción muscular, con edades de 23 a 69 años. La mortalidad en el tratamiento quirúrgico de la comunicación interventricular muscular reportada es aproximadamente el 5% en niños que se incrementa cuando se aborda a través del ventrículo izquierdo, lo que ha obligado a modificar la técnica y abordaje quirúrgico con la finalidad de disminuirla.10 Situación similar a lo ocurrido en los conductos arteriosos propios del paciente adulto que presenta en su mayoría calcificación en el extremo aórtico siendo el abordaje más seguro por esternotomía media longitudinal y con circulación extracorpórea, seccionando el conducto lo más cercano al lado pulmonar, de tal manera que el cierre del lado aórtico se realice con mayor seguridad. Otra alternativa es cerrar el conducto arterioso por dentro de la arteria pulmonar utilizando un parche de pericardio bovino o politetrafluoroetileno expandido, durante un período corto de paro circulatorio total e hipotermia profunda o utilizando flujos bajos de la circulación extracorpórea.11
]]> El tratamiento por vía percutánea se ha considerado una alternativa útil con relación a la cirugía. Porstmann en 1967 y Lock en 1988 fueron los primeros en reportar la colocación mediante cateterismo de dispositivos para cierre del conducto arterioso o de la comunicación interventricular.12–14 Thanopoulos y colaboradores reportan el cierre de comunicación interventricular tipo muscular con dispositivo Ampiatzer en seis pacientes pediátricos y solamente en uno de ellos se encontró hipertensión arterial pulmonar que remitió tres meses después de su cierre. 14Hijazi y colaboradores5 reportan el cierre de comunicación Ínterventricular muscular en 8 niños, reportando en un paciente presión sistólica de la pulmonar de 85 mm Hg previo al cierre, la cual se normalizó posterior al cierre. Waight15 reporta el cierre de defectos múltiples interventriculares musculares con dispositivo Amplatzer en tres pacientes que requirieron en su conjunto, de un total de 17 dispositivos con buenos resultados.En nuestra paciente la presión pulmonar media disminuyó al ocluir momentáneamente el conducto arterioso sin producir alteración en la presión sistémica ni en la saturación arterial de oxígeno, lo que aunado a los datos encontrados en la angiografía pulmonar en cuña magnificada fue el fundamento para decidir ocluir los defectos por vía percutánea mediante dispositivos Amplatzer para comunicación Ínterventricular. Dada la severidad de la hipertensión pulmonar la paciente se mantiene en Terapia Intensiva con ventilación mecánica, catéter de flotación y milrinona en infusión continua para vigilar su comportamiento hemodinámico, permaneciendo durante su estancia en dicho Servicio la presión pulmonar por debajo de la presión sistémica. El cateterismo de control a 6 meses del procedimiento determinó una presión pulmonar media de 27 mm Hg y el estudio angiográfico confirmó la buena posición de los dispositivos sin cortocircuito residuales.
Hay varios estudios donde se reporta el cierre de conducto arterioso con dispositivo Amplatzer PDA con buenos resultados, con una embolización del dispositivo en un paciente que se recuperó sin problemas en el mismo procedimiento.16–18 Thanopoulos19 describe la oclusión de conducto arterioso persistente e hipertensión arterial pulmonar grave con dispositivo Amplatzer para comunicación Ínterventricular muscular, con buenos resultados y disminución importante de la presión pulmonar inmediatamente después del cierre sin complicaciones. Cabe hacer mención que los pacientes fueron niños con edades que fluctuaron entre los 5 y 12 años.
No hay reportes de pacientes adultos con cierre de defectos septales e hipertensión arterial pulmonar severa con dispositivos. El tratamiento quirúrgico es de bajo riesgo cuando la presión pulmonar es en promedio del 50% a 75% de la presión sistémica y las resistencias pulmonares son menores de 8 unidades Wood. Aproximadamente 25% de pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa y resistencias mayores de 10 unidades Wood fallecen dentro de los 5 años de cirugía.4 Cabe hacer mención que la paciente vive a nivel del mar y que éste sea un factor importante en su comportamiento clínico previamente al procedimiento, y que el cierre de los defectos fue vía percutánea, evitando así la respuesta al estrés, como, es la anestesia, trauma quirúrgico, circulación extracorpórea y pinzamiento aórtico, así como continuar viviendo a nivel del mar.
Hay reportes en la literatura de la realización, durante el mismo procedimiento, de más de una intervención.20,21 En nuestra paciente se realizó, en el mismo tiempo de cateterismo, la oclusión de dos defectos congénitos. El conducto arterioso fue cerrado con dispositivo Amplatzer para comunicación interventricular muscular por la hipertensión arterial pulmonar grave secundaria. A los 6 meses de seguimiento la paciente ha mejorado sustancialmente su clase funcional, así como ha disminuido en forma importante la presión pulmonar.
En conclusión, el tratamiento vía percutánea de defectos como la comunicación interventricular muscular y conducto arterioso permeable con dispositivos como el Amplatzer puede ser realizado con eficacia y seguridad, como una alternativa al tratamiento con cirugía. Se deberá llevar a cabo un seguimiento en un lapso mayor en estos pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave para evaluar la reversibilidad del daño a nivel de la vasculatura pulmonar.
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