Tumor desmoide mandibular. Reporte de un caso
Doroteo Vargas López,* Ronald Rojas Villegas,§ Víctor García Alcaraz,* Sara Guadalupe García AmadorII
* Médico adscrito al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Regional ''Adolfo López Mateos'' ISSSTE.
§ Cirujano Maxilofacial de Práctica Privada.
II Ex residente del Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital Regional ''Lic. Adolfo López Mateos'' ISSSTE.
]]>RESUMEN
El tumor desmoide es una proliferación fibroblástica de tejido musculoaponeurótico, fascia o periostio, de origen desconocido. Generalmente aparece como un tumor solitario y puede estar en relación con el síndrome de Gardner. Es una lesión rara, que representa menos del 0.03% de todos los tumores, con una incidencia anual de 2-4 casos/100,000 habitantes. Se suele manifestar como una masa cuya sintomatología dependerá de la localización. Tiene capacidad de invasión local sin ocasionar metástasis a distancia y altas tasas de recurrencia local tras la cirugía, incluso con márgenes amplios. Se presenta el caso de un paciente masculino de 12 años, quien acude al Servicio de Cirugía Maxilofacial, del Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos por presentar aumento de volumen en rama ascendente mandibular del lado izquierdo.
Palabras clave: Tumor desmoide, mandibular.
INTRODUCCIÓN
Existe un grupo mal definido de hiperplasias, de células fibroblásticas, denominadas fibromatosis que varían desde la cicatriz queloide postinflamatoria, hasta fibrosis no neoplásicas, abarcando también lesiones intermedias entre fibromas y fibrosarcomas conocidas como fibromatosis agresivas (tumores desmoides).1
El tumor desmoide es una proliferación fibroblástica de tejido musculoaponeurótico, fascia o periostio, la cual consiste en una tumoración solitaria, indolora, no capsulada y pobremente definida, de consistencia firme y de color grisáceo y, de crecimiento lento y progresivo; benigna, pero localmente invasiva y con tendencia a la recurrencia y es capaz de encapsular las estructuras neurovasculares adyacentes.2 Su evolución puede ser impredecible y cuando la lesión se localiza en la cabeza o en el cuello, la proximidad de estructuras vitales complejas puede complicar su evolución o su tratamiento.
Generalmente aparece como un tumor solitario y puede estar en relación con el síndrome de Gardner.2,3
Existe muy poco conocimiento acerca de su etiología. Algunos estudios sugieren la posibilidad de algún defecto genético. Otras correlaciones apoyan el posible papel del traumatismo6 y la estimulación estrogénica como causas de esta lesión.1,4-6
]]>INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Es una lesión rara, que representa menos del 0.03% de todos los tumores, con una incidencia anual de 2-4 casos/100,000 habitantes. Supone el 0.3% de los tumores benignos y el 0.06% de todos los tumores óseos.
Los tumores desmoides asociados con la poliposis adenomatosa familiar son 1,000 veces más frecuentes que en la población general. Tienen una predominancia femenina 2:1, la prevalencia de tumor desmoide en esta enfermedad es del 7-12%. En estos pacientes, la localización es preferentemente abdominal, el 42% de ellos intraabdominales y el otro 40% en la pared abdominal.7
CLÍNICA
Estos tumores se manifiestan como una masa cuya sintomatología dependerá de la localización. Habitualmente tienen un patrón de crecimiento lento, alcanzando grandes tamaños. En 10% de los casos se presentan patrones de crecimiento rápido y también se han descrito casos de regresión espontánea.8
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece en base a los hallazgos obtenidos de la clínica, los estudios radiológicos e histopatológicos.9
CASO CLÍNICO
]]> Paciente masculino de 12 años, acude al Servicio de Cirugía Maxilofacial, del Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos por presentar aumento de volumen en rama ascendente mandibular del lado izquierdo, de aproximadamente 1 mes de evolución, limitando la apertura oral, doloroso, indurado, de aproximadamente 3 cm de diámetro, no desplazable, no eritematoso, no hiperémico o hipertérmico (Figura 1).
En la ortopantomografía, se observa zona radiolúcida en rama y cuerpo mandibular izquierdo, con tercer molar en proximidad de la región de la lesión (Figura 2).
Se solicita tomografía computarizada, reconstrucción 3D en la cual se observa zona hipodensa en rama ascendente mandibular izquierda, lisis ósea y masa tumoral de aproximadamente 8 x 6 cm de diámetro extendiéndose hacia la fosa infratemporal (Figuras 3, 4 y 5).
Se realiza angiografía para descartar compromiso vascular (Figura 6).
Bajo anestesia locorregional se realiza biopsia incisional y se envía muestra a patología.
El estudio anatomopatológico reporta tumor desmoide extraabdominal (Figura 7).
Mediante abordaje temporal, preauricular, retromandibular con extensión submandibular, disección, descubriendo rama y cuerpo mandibular izquierdos, se retira masa tumoral de tejidos blandos, y se realiza hemimandibulectomía, con colocación de placa de reconstrucción mandibular (Figuras 10, 11, 12 y 13).
Con base al estudio anatomopatológico, se confirma el diagnóstico de tumor desmoide. Actualmente el paciente cursa con evolución favorable, con parálisis facial en remisión; sin datos de recidiva, en vigilancia estrecha (Figura 14).
DISCUSIÓN
Enzinger y Weiss10 distinguen entre tumores desmoides superficiales y profundos. Dentro de los superficiales, se incluyen los tipos palmar, plantar y genital. La fibromatosis profunda incluye los subtipos abdominal, intraabdominal y extraabdominal. Según esta clasificación, los tumores desmoides de cabeza y cuello pertenecen al grupo de fibromatosis profunda de tipo extraabdominal.
]]> La OMS lo define como un tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras colágenas formadas por células tumorales. El tumor es pobremente celular y los núcleos son ovoideos o alargados. No presentan celularidad.Existen muy pocos casos reportados en la bibliografía de tumores desmoides de cabeza y cuello, cuya incidencia se sitúa entre el 9.5 y 33%, dentro de los cuales el 85% se localiza en el cuello. También se han reportado otras localizaciones menos frecuentes como en cara, cavidad oral, cuero cabelludo senos paranasales y órbita.11-14 Pueden aparecer en cualquier grupo de edad, aunque es más frecuente entre la 3a y 4a décadas de la vida.
No hay signos radiográficos característicos. En general, es una lesión radiolúcida que expande la cortical y la adelgaza. La lesión se rodea por un margen delgado de hueso reactivo. Gammagráficamente, hay aumento de captación del radiotrazador en las lesiones.
El tratamiento de elección es la resección en bloque con un margen ancho, aunque se han reportado altas tasas de recurrencia local tras la cirugía, incluso con márgenes amplios.
La radiación puede indicarse sólo para los tumores inoperables o enfermedad residual después de la cirugía marginal.15
Por último, se ha descrito como efectivo el empleo de progesterona, AINE, warfarina, vitaminas K y C, tamoxifeno, testolactona y algunos antineoplásicos como adriamicina, decarbazina, vincristina, etc.2 También se ha propuesto el empleo de antiestrógenos y antiinflamatorios como alternativa de tratamiento en tumores irresecables.16,17
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Dirección para correspondencia:
Dr. Doroteo Vargas López
Hospital Regional ''Lic. Adolfo López Mateos'' ISSSTE
Av. Universidad Núm. 1321 Col. Florida,
Delegación Álvaro Obregón.
E-mail: dovarlo@yahoo.com.mx
Nota
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