Aspectos clínicos de criss–cross: A propósito de un caso
Clinic aspect of Criss–cross: A case report
Emilia Patino Bahena,*Luis Muñoz Castellanos,* Juan Calderón–Colmenero,* Samuel Ramírez,* José Antonio García–Montes,* Alfonso Buendía*
* Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
]]> Correspondencia:
Recibido: 15 de septiembre de 2005
Aceptado: 2 de marzo de 2006
Resumen
Se presenta a una niña de 1 mes de edad, referida a nuestro servicio con datos de falla cardíaca y cianosis. Se estableció el diagnóstico de cardiopatía congénita múltiple con conexiones atrioventriculares concordantes y cruzadas (criss–cross). Este tipo de anomalía tiene diversas formas de presentación de alta complejidad diagnóstica. Las lesiones múltiples fueron de doble salida del ventrículo derecho, estenosis subaórtica, comunicación interventricular, hipoplasia del arco aórtico con coartación y persistencia del conducto arterioso establecidos por ecocardiograma, cardioangiografía y resonancia magnética. La paciente fue llevada a cirugía paliativa y corrección del arco aórtico.
Palabras clave: Criss–cross. Conexiones atrioventriculares cruzadas. Ventrículos arriba y abajo. Cardiopatías congénitas.
Summary
A 1–month–old girl was referred at our Institution with a history of heart failure and cyanosis. We established diagnosis of multiple congenital heart disease with criss–crossed atrioventricular connections but concordant. This type of anomaly has a variety of presentations of high diagnostic complexity. The multiple lesions included double outlet of the right ventricle, right subaortic stenosis, ventricular septal defect, coarctation of the aorta with hypoplasia of the arch, and persistent patency of the arterial duct, established through echocardiography, angiocardiography and magnetic resonance. These findings prompted palliative surgery and correction of the aortic arch.
Key words: Criss–cross. Superoinferior ventricles. Crisscrossed atrioventricular connections. Congenital heart disease.
Introducción
]]> La conexión atrioventricular cruzada (criss–cross) es una cardiopatía congénita, de presentación excepcional y de difícil diagnóstico. Se reconoce cuando los ventrículos tienen posiciones contralaterales respecto a los atrios con quienes están conectados. La primera descripción en la literatura fue hecha por Franco Vázquez y cois en 1973, para 1980 había descritos 36 casos;1,2 sin embargo, en 1983, algunos autores consideraban que el corazón en criss–cross era una"falsa ilusión", por lo que Anderson hizo hincapié en la importancia de describir no sólo el tipo de conexión entre las cámaras cardíacas, sino también la relación espacial atrioventricular y ventriculoarterial.3,4 El diagnóstico es imagenológico ya sea por cardioangiografía, ecocardiografía o resonancia magnética. A partir de 1985 con los avances de ecocardiografía han hecho más accesible el diagnóstico de esta cardiopatía.5
Descripción
Paciente femenina de 1 mes de edad, con historia de cianosis y soplo cardíaco. En la exploración física destacaba hipodesarrollo ponderal, saturación de oxígeno de 85%; deformidad precordial, ritmo de galope, retumbo en mesocardio, soplo expulsivo pulmonar y el componente pulmonar del 2o ruido intenso; además de pulsos disminuidos en miembros inferiores. La presión arterial media en extremidades superiores fue de 74 y en los inferiores de 40 mm Hg. El electrocardiograma mostró situs solitus, ritmo sinusal, crecimiento biatrial y biventricular de predominio derecho, trastornos de la repolarización en ambos ventrículos (Fig. 1). La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia grado III a expensas de cavidades derechas, el pedículo vascular cubrió todo el ápice del pulmón izquierdo y la trama vascular estaba aumentada (Fig. 2).
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El ecocardiograma mostró foramen oval permeable, conexión atrioventricular concordante y relación atrioventricular discordante, posición superior del ventrículo derecho e inferior del izquierdo (Fig. 3); doble salida del ventrículo derecho con vasos ligeramente cruzados; estenosis subaórtica por desviación del septum infundibular; comunicación interventricular infundibular, hipoplasia del arco aórtico con una zona de coartación de tipo tubular muy estrecha y con gradiente 65 mm Hg. La presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) era de 90 mm Hg. La arteria pulmonar se observó muy dilatada con datos de probable conducto arterioso persistente.
El estudio hemodinámico corroboró los diagnósticos y demostró que las presiones en ambos ventrículos, la arterial pulmonar y de la aorta eran las mismas; la presión sistólica sistémica fue de 50 mm Hg. Se evidenció una comunicación interventricular trabecular pequeña. El gradiente entre el arco aórtico y la aorta descendente fue de 17 mm Hg, con coartación aórtica yuxtaductal e hipoplasia importante del istmo aórtico y de la porción horizontal del arco; se confirmó la permeabilidad del conducto arterioso (Figs. 4, 5 y 6). La resonancia magnética nuclear hizo más relevantes las características anatómicas, para presentar el caso al Servicio de Cirugía (Fig 7).
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La niña fue llevada a tratamiento quirúrgico, se realizó resección de la porción hipoplásica de la aorta con reconstrucción mediante anastomosis término–terminal extendida, sección y sutura del conducto arterioso, además de cerclaje de la arteria pulmonar con colocación de una banda de 6 mm. Diez días después de la cirugía por falla cardíaca se llevó a cateterismo de control y se demostró que no había obstrucción residual en la aorta (Fig. 8), la PSAP de 40 mm Hg, la presión del ventrículo izquierdo era de 85 mm Hg y el gradiente subaórtico de 30 mm Hg. Egresó a casa en buenas condiciones generales a las 6 semanas de cirugía; con el plan de realizar alrededor del año de edad corrección de la doble salida del ventrículo derecho.
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Discusión
Las conexiones atrioventriculares cruzadas se establecen cuando la posición espacial de los ventrículos no concuerda con la de los atrios con quienes están conectados, de tal manera que en el presente caso el atrio derecho situado a la derecha está conectado con el ventrículo derecho ubicado espacialmente a la izquierda y viceversa.2 Es constante, aunque no patognomónica, la posición superoinferior de los ventrículos debida a la ubicación horizontal del tabique interventricular. El término criss–cross refiere una relación particular entre las entradas ventriculares y no describe al corazón de manera completa.6
Desde el punto de vista embriológico la conexión atrioventricular cruzada o criss–cross con conexión atrioventricular concordante se origina después de que se ha establecido la conexión atrioventricular, debido a una rotación anormal, antihoraria de los ventrículos, que los desplazan con sus válvulas atrioventriculares al lado opuesto de su posición original. Cuando la conexión atrioventricular es discordante, la rotación ventricular es en sentido horario, lo que determina el establecimiento de una relación atrioventricular concordante5–8 (Fig. 9).
El electrocardiograma de los casos de criss–cross como el de este trabajo, no es diagnóstico, ya que puede confundirse con inversión ventricular del tipo de la transposición corregida de las grandes arterias. La radiografía de tórax ha sido mencionada como diagnóstica, sin embargo la distribución espacial de las estructuras puede crear confusión, pero su correlación con la imagen de resonancia magnética explica claramente la posición espacial de las cavidades cardíacas (Figs. 2 y 7).
De acuerdo a la secuencia diagnóstica se puede presentar en situs solitus, inversus y ambiguo, el presente caso fue en solitus.
]]> La conexión atrioventricular en esta niña es concordante, pero también se puede presentar como discordante, ambigua o en doble entrada ventricular izquierda. Algunas veces puede ocurrir cabalgamiento de las válvulas atrioventriculares sobre el septum interventricular. El septum interventricular es característicamente horizontal y en ocasiones el ventrículo derecho es de tamaño reducido, por lo que se han publicado algunos casos de criss–cross llevados a cirugía univentricular de tipo Fontan.7La conexión ventriculoarterial puede ser de cualquiera de los cuatro tipos concordante, discordante, única vía de salida o doble salida ventricular; esta paciente presentaba doble vía de salida del ventrículo derecho.
Es importante aclarar que la conexión cruzada atrioventricular concordante no altera la fisiopatología de las cardiopatías de base, que en esta niña fueron múltiples. La fisiopatología de estas afecciones es la resultante de las conexiones de las cámaras cardíacas y de los defectos asociados.8 Por lo tanto, en el presente caso existen dos mecanismos para el desarrollo de hipertensión arterial anterógrada: la doble salida del ventrículo derecho y la persistencia de conducto arterioso y la retrógrada producida por la coartación de la aorta con hipoplasia del cayado aórtico.
La sobrevida es variada de acuerdo a la cardiopatía y los defectos asociados. Sin embargo, Angelini ha informado una paciente de 41 años con criss–cross,9 sin defectos asociados relevantes.
Conclusiones
Las conexiones atrioventriculares cruzadas son malformaciones congénitas de la posición espacial de los ventrículos del corazón, que generalmente no ocurren en forma aislada. Para establecer el diagnóstico preciso se requiere de los diversos métodos diagnósticos de imagen, para poder plantear el tratamiento adecuado.
Referencias
1. Vázquez F, Pérez–Treviño G, Gaxiola A: Corrected transposition of the great arteries with counter clockwise torsion of the heart. Acta Cardiol 1973; 28: 636–643. [ Links ]
2. Attie F, Muñoz L, Ovseyevitz J, Flores–Delgado I, Testelli M, Bueñdía A, et al: Crossed atrioventricular connections. Am Heart J 1980; 99:163–172. [ Links ]
3. Anderson RH: Criss cross hearts revisited. Pediatr Cardiol 1982; 3: 305–312. [ Links ]
4. Anderson RH, Smith A, Wilkinson JL: Disharmony between atrioventricular connexions and segmenta! combinations–unusual variants of "criss–cross" hearts. JACC 1987; 10: 1274–1277. [ Links ]
5. Cabrera A, AlcIbar J, Izquierdo M, Carbonero D, Barreda M, Galdeaño J, Pastor E: Corazón en criss–cross con discordancia auriculoventriculary ventriculoarterial. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1121–1122. [ Links ]
6. Anderson RH: Abnormal positions and relationships of the heart. En: Paediatric Cardiology. 2nd ed. London, Churchill Livingstone, 2002:1586–1591. [ Links ]
7. Podzolkov V, Ivanitsky A, Makhachev O, Alekian B, Chiaureli M, Ragimov F: Fontan–type operation for correcting complex congenital defects in a criss–cross heart. Pediatric Cardiol 1990; 11: 105–110. [ Links ]
8. Attie F: Las conexiones atrioventriculares cruzadas. En: Cardiopatías Congénitas. Morfología, cuadro clínico y diagnóstico. México. Salvat Mexicana de Ediciones, 1985: 591–597. [ Links ]
9. Angelini P, López A, Lufeshanowski R: Coronary arteries in criss–cross heart. Tex Heart Inst J 2003; 30: 208–213. [ Links ] ]]>