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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Estenosis mitral congénita. Experiencia 1991-2001]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Objective: To describe ten years of experience with congenital mitral stenosis. Method: All cases with congenital mitral stenosis from January 1991 to 2001 were analized. Results: 16 patients with congenital mitral stenosis were found, mean age 3 ± 3.08 years. Types of obstructions: mitral commisures combined with tendinous cords fusion (45%), parachute mitral valve 37%, supravalvar mitral ring in one, fusion between papillary muscle and leaflets in one, and double mitral orifice in one. Hemodynamic (in mmHg) findings: wedge pressure 18.4 ± 4, pulmonary artery systolic 61 ± 21, diastolic 34 ± 15, mean 47 ± 18 mmHg, mean transvalvar gradient (MTG) 12.9 ± 7.3, PRU 5.5 ± 3.8. Four patients received medical treatment. Surgical results: Six patients underwent mitral repair, and four were subjected to mitral valve replacement (two with previous mitral repair). Global mortality was 2 (12.5%). Follow-up was 3.5 ± 3 years. There was a significant difference when the initial MTG 22.6 ± 11.5 mmHg before surgical repair was compared with the final MTG 4.75 ± 1.5 (P< 0.05), also when initial MTG 12 ± 2.3 before mitral valve replacement was compared with the final MTG 6 ± 1.15 mmHg (P< 0.05). Conclusion: Most patients are candidates for mitral surgical repair, however at mid term one third will require mitral valve replacement.]]></p></abstract>
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<kwd lng="es"><![CDATA[Estenosis mitral congénita]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[Válvula mitral en paracaídas]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[Prótesis mitral en niños]]></kwd>
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<kwd lng="en"><![CDATA[Valve mitral replacement in children]]></kwd>
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</front><body><![CDATA[  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="4">Investigaci&oacute;n cl&iacute;nica</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="4"><b>Estenosis mitral cong&eacute;nita. Experiencia 1991&#45;2001</b></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="3"><b>Congenital mitral stenosis 1991&#45;2001 experience</b></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><b>Carlos Alva,* Belinda Gonz&aacute;lez,* Carlos Mel&eacute;ndez,** Santiago Jim&eacute;nez,* David Jim&eacute;nez,* Felipe David,* Agust&iacute;n S&aacute;nchez,* Jos&eacute; Orteg&oacute;n,* Mariano Ledesma,*** Jos&eacute; Antonio Maga&ntilde;a,**** Rub&eacute;n Arg&uuml;ero*****</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Hospital de Cardiolog&iacute;a. Centro M&eacute;dico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social.</i></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>* Servicio de Cardiopat&iacute;as Cong&eacute;nitas, Hospital de Cardiolog&iacute;a, IMSS.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>** Servicio de Cirug&iacute;a Cardiovascular CMN Siglo XXI, IMSS.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>*** Jefe del Servicio de Hemodinamia y Cardiolog&iacute;a Intervencionista CMN Siglo XXI, IMSS.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>**** Cardi&oacute;logo del 4&ordm; piso.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>***** Director del Hospital.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p> 	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Correspondencia</b></font></p> 	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"> Carlos Alva. </font>    <br>     <font face="verdana" size="2">Hospital de Cardiolog&iacute;a, Centro M&eacute;dico Nacional Siglo XXI. </font>    <br>     <font face="verdana" size="2">Av. Cuauht&eacute;moc No. 330, Col. Doctores, Ciudad de M&eacute;xico, D.F. </font>    ]]></body>
<body><![CDATA[<br>     <font face="verdana" size="2">Correo electr&oacute;nico: <a href="mailto:alval@prodigy.net.mx">alval@prodigy.net.mx</a>. </font>    <br>     <font face="verdana" size="2">Tel: 55627 69 00 ext. 2500.</font></p>     <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Recepci&oacute;n: 9 de febrero de 2001</font>    <br>     <font face="verdana" size="2">Aceptado: 24 de mayo de 2001</font></p>     <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Resumen</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Objetivo:</b> Describir la experiencia en estenosis mitral cong&eacute;nita en 10 a&ntilde;os.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Material y m&eacute;todos:</b> Se revisaron los casos de enero 1991&#45;2001. Los sobrevivientes fueron evaluados mediante ecocardiograf&iacute;a.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Resultados:</b> Fueron 16 enfermos con media de 3 &plusmn; 3.08 (0 a 10 a&ntilde;os).</font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Tipos de obstrucciones:</b> fusi&oacute;n de comisuras y cuerdas tendinosas (45%), v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das 37%, anillo supravalvular mitral uno, fusi&oacute;n directa de los m&uacute;sculos papilares a las valvas uno y doble orificio mitral otro. Datos hemodin&aacute;micos (en mmHg): presi&oacute;n en cu&ntilde;a 18.4 &plusmn; 4, arteria pulmonar sist&oacute;lica 61 &plusmn; 21, diast&oacute;lica 34 &plusmn; 15 y media 47 &plusmn; 18, gradiente transmitral (GTM) 12.9 &plusmn; 7.3 y URP 5.5 &plusmn; 3.8. Cuatro enfermos recibieron tratamiento m&eacute;dico. Resultados quir&uacute;rgicos. Reparaci&oacute;n mitral en 6 enfermos. Implante de pr&oacute;tesis mitral en 4 enfermos (2 con reparaci&oacute;n previa). La mortalidad global fue de 2 (12.5%). El seguimiento global fue de 3.5 &plusmn; 3 a&ntilde;os. Cuando se compar&oacute; el GTM antes, 22.6 &plusmn; 11.5 y despu&eacute;s, 4.75 &plusmn; 1.5 de reparaci&oacute;n mitral o implantaci&oacute;n de pr&oacute;tesis (12 &plusmn; 2.3 <i>vs</i> 6 &plusmn; 1.15), la diferencia fue significativa P &lt; 0.05.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Conclusiones:</b> La mayor&iacute;a de los enfermos son susceptibles de reparaci&oacute;n mitral. A mediano plazo un tercio de &eacute;stos requerir&aacute; pr&oacute;tesis.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Palabras clave:</b> Estenosis mitral cong&eacute;nita. V&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das. Pr&oacute;tesis mitral en ni&ntilde;os.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Abstract</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Objective:</b> To describe ten years of experience with congenital mitral stenosis.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Method:</b> All cases with congenital mitral stenosis from January 1991 to 2001 were analized.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Results:</b> 16 patients with congenital mitral stenosis were found, mean age 3 &plusmn; 3.08 years.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Types of obstructions:</b> mitral commisures combined with tendinous cords fusion (45%), parachute mitral valve 37%, supravalvar mitral ring in one, fusion between papillary muscle and leaflets in one, and double mitral orifice in one. Hemodynamic (in mmHg) findings: wedge pressure 18.4 &plusmn; 4, pulmonary artery systolic 61 &plusmn; 21, diastolic 34 &plusmn; 15, mean 47 &plusmn; 18 mmHg, mean transvalvar gradient (MTG) 12.9 &plusmn; 7.3, PRU 5.5 &plusmn; 3.8. Four patients received medical treatment. Surgical results: Six patients underwent mitral repair, and four were subjected to mitral valve replacement (two with previous mitral repair). Global mortality was 2 (12.5%). Follow&#45;up was 3.5 &plusmn; 3 years. There was a significant difference when the initial MTG 22.6 &plusmn; 11.5 mmHg before surgical repair was compared with the final MTG 4.75 &plusmn; 1.5 (P&lt; 0.05), also when initial MTG 12 &plusmn; 2.3 before mitral valve replacement was compared with the final MTG 6 &plusmn; 1.15 mmHg (P&lt; 0.05).</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Conclusion:</b> Most patients are candidates for mitral surgical repair, however at mid term one third will require mitral valve replacement.</font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Key words:</b> Congenital mitral stenosis. Parachute mitral valve. Valve mitral replacement in children.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Introducci&oacute;n</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">No obstante que la estenosis mitral cong&eacute;nita ocurre en menos del 1% de las cardiopat&iacute;as cong&eacute;nitas, su diagn&oacute;stico y tratamiento son un reto para el cl&iacute;nico y el cirujano. su diagn&oacute;stico es dif&iacute;cil por estar asociada frecuentemente a otras lesiones cong&eacute;nitas,<sup>1,2</sup> de tal forma que la lesi&oacute;n mitral puede estar enmascarada por las manifestaciones cl&iacute;nicas de un conducto arterioso persistente grande en combinaci&oacute;n con una comunicaci&oacute;n interventricular o menos frecuente, la expresi&oacute;n de la lesi&oacute;n mitral enmascara otra lesi&oacute;n asociada. Las anomal&iacute;as que producen estenosis de la v&aacute;lvula mitral son variadas, pueden afectar el anillo, las valvas, cuerdas tendinosas y m&uacute;sculos papilares en forma aislada o en combinaci&oacute;n. Son comunes la fusi&oacute;n, hipoplasia, agenesia o tejido redundante en valvas, cuerdas y m&uacute;sculos papilares.<sup>3,4</sup> Tambi&eacute;n puede presentarse un anillo supravalvular mitral muy cercano a la v&aacute;lvula. Algunas formas espec&iacute;ficas son bien conocidas: el s&iacute;ndrome de Shone, que re&uacute;ne en su forma completa el anillo supravalvular mitral, la v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das con un solo m&uacute;sculo papilar, el diafragma suba&oacute;rtico y la coartaci&oacute;n de la aorta.<sup>5</sup></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">La cardiolog&iacute;a intervencionista ha intentado con pobres resultados, aliviar las lesiones obstructivas.<sup>6</sup> Por otro lado, las t&eacute;cnicas quir&uacute;rgicas desarrolladas en los &uacute;ltimos a&ntilde;os, se han dirigido a corregir las lesiones cong&eacute;nitas de la mitral mediante refinadas t&eacute;cnicas de plast&iacute;a mitral, tanto en v&aacute;lvulas insuficientes como con estenosis,<sup>78</sup> sin embargo, en varios casos es necesario el reemplazo valvular mitral con una mortalidad del 20% o menor pero con alto &iacute;ndice de reoperaci&oacute;n.<sup>9,10</sup> A la fecha, no encontramos en nuestro medio reportes recientes sobre el tema; el prop&oacute;sito de este trabajo es describir y analizar la experiencia cl&iacute;nico&#45;quir&uacute;rgica en enfermos con estenosis mitral cong&eacute;nita en los &uacute;ltimos 10 a&ntilde;os.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Material y m&eacute;todos</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">De enero de 1991 a febrero de 2001, se revisaron retrospectivamente todos los casos nuevos con diagn&oacute;stico de estenosis mitral cong&eacute;nita. Se incluyeron los enfermos que contaran al menos con diagn&oacute;stico ecocardiogr&aacute;fico confirmado por estudio de cateterismo cardiaco o cirug&iacute;a. Los enfermos con isomerismo atrial, conexi&oacute;n atrioventricular, univentricular y s&iacute;ndrome de ventr&iacute;culo izquierdo hipopl&aacute;sico fueron excluidos. se analiz&oacute; en cada uno de ellos el expediente cl&iacute;nico, radiol&oacute;gico, el estudio ecocardiogr&aacute;fico grabado en video formato VHs, y el de cateterismo cardiaco. Se tabularon las cirug&iacute;as realizadas y los sobrevivientes fueron llamados para evaluaci&oacute;n cl&iacute;nica, radiol&oacute;gica y ecocardiogr&aacute;fica. Se efectu&oacute; ecocardiograma Doppler color con un equipo Toshiba 270, transductor de 5 o 2,5 Mega Hertz, se midi&oacute; el gradiente transmitral medio, mediante el perfil del espectro diast&oacute;lico del Doppler continuo, y se analiz&oacute; cualitativamente la v&aacute;lvula o pr&oacute;tesis mitral para identificar estenosis, insuficiencia o disfunci&oacute;n prot&eacute;sica. Se utiliz&oacute; U de Mann&#45;Whitney para confrontaci&oacute;n de medias, aceptando un error alfa de 0.05, se emple&oacute; el paquete estad&iacute;stico SPSS versi&oacute;n 10.0 para el an&aacute;lisis.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Resultados</b></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2">Se encontraron 16 enfermos en un periodo de 10 a&ntilde;os <i>(<a href="/img/revistas/acm/v71n3/a5c1.jpg" target="_blank">Tabla I</a>).</i> El rango de edad fue de 2 meses a 10 a&ntilde;os, media de 3 &plusmn; 3.08 a&ntilde;os. Diez enfermos fueron masculinos y 6 femeninos. En 7 de los 16 (43%) la obstrucci&oacute;n se debi&oacute; a fusi&oacute;n de comisuras de las valvas y cuerdas tendinosas en presencia de dos m&uacute;sculos papilares <i>(<a href="#f1">Fig. 1</a>).</i> En 6 (37%) se encontr&oacute; v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das, en un enfermo (6%) se document&oacute; la presencia de anillo supravalvular mitral combinado con fusi&oacute;n de las comisuras valvulares, en otro caso se observ&oacute; fusi&oacute;n directa de los m&uacute;sculos papilares con las valvas por ausencia de cuerdas tendinosas y uno m&aacute;s ten&iacute;a doble orificio mitral con fusi&oacute;n de comisuras y cuerdas tendinosas <i>(<a href="#f2">Fig. 2</a>).</i> En ning&uacute;n enfermo se encontr&oacute; el s&iacute;ndrome Shone completo, sin embargo, s&oacute;lo en 2 (12.5%) se encontr&oacute; la estenosis mitral como lesi&oacute;n aislada.</font></p> 	    <p align="center"><a name="f1"></a></p> 	    <p align="center"><img src="/img/revistas/acm/v71n3/a5f1.jpg"></p> 	    <p align="center"><a name="f2"></a></p> 	    <p align="center"><img src="/img/revistas/acm/v71n3/a5f2.jpg"></p>      <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Lesiones asociadas.</b> Se observaron lesiones asociadas en 14 enfermos (87%), las m&aacute;s frecuentes fueron el conducto arterioso persistente y la coartaci&oacute;n de la aorta que se documentaron en el 57 y 35% de los casos <i>(<a href="#t2">Tabla II</a>).</i></font></p>     <p align="center"><a name="t2"></a></p>     <p align="center"><img src="/img/revistas/acm/v71n3/a5c2.jpg"></p>      <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Cuadro cl&iacute;nico. En 13 enfermos (81%) el cuadro cl&iacute;nico fue de insuficiencia cardiaca, hipertensi&oacute;n pulmonar, infecciones respiratorias frecuentes y pobre crecimiento. Un enfermo de 4 a&ntilde;os (caso 10), se present&oacute; con cianosis diferencial a favor de los miembros inferiores y datos de hipertensi&oacute;n pulmonar severa. Dos enfermos estaban asintom&aacute;ticos y fueron referidos por hallazgo de soplo cardiaco.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">La telerradiograf&iacute;a de t&oacute;rax mostr&oacute; cardiomegalia III con datos de hipertensi&oacute;n venocapilar combinados con flujo pulmonar aumentado en 11 enfermos (68%), todos ellos ten&iacute;an un cortocircuito de izquierda a derecha; dos enfermos (12.5%) con cardiomegalia III y datos de hipertensi&oacute;n venocapilar <i>(<a href="#f3">Fig. 3</a>),</i> en un enfermo cardiomegalia III con flujo disminuido y cardiomegalia I en dos.</font></p> 	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center"><a name="f3"></a></p> 	    <p align="center"><img src="/img/revistas/acm/v71n3/a5f3.jpg"></p>      <p align="justify"><font face="verdana" size="2">En todos los enfermos se realiz&oacute; ecocardiograma Doppler color. El tipo de obstrucci&oacute;n mitral <i>(<a href="/img/revistas/acm/v71n3/a5c1.jpg" target="_blank">Tabla I</a>)</i> fue diagnosticado correctamente en 12 enfermos (75%). En el enfermo 9 no se identific&oacute; el diafragma supravalvular mitral que se encontraba a 1 mm de la v&aacute;lvula y en otro enfermo se diagnostic&oacute; v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das con fusi&oacute;n de cuerdas tendinosas, cuando en la cirug&iacute;a no se encontraron cuerdas tendinosas y los dos m&uacute;sculos papilares se fusionaban directamente con las valvas (caso 7). En el &uacute;ltimo enfermo, la comisurotom&iacute;a mitral se realiz&oacute; en base al diagn&oacute;stico cl&iacute;nico y ecocardiogr&aacute;fico (caso 16). El estudio de cateterismo cardiaco se realiz&oacute; en 15 enfermos, la presi&oacute;n en cu&ntilde;a fue de 18.4 &plusmn; 4 mmHg (de 12 a 37); las presiones registradas en la arteria pulmonar fueron sist&oacute;lica 61 &plusmn; 21 mmHg, diast&oacute;lica 34 &plusmn; 15 mmHg y media de 47 &plusmn; 18, el gradiente transmittal (GTM) fue de 12.9 &plusmn; 7.3 mmHg (de 7 a 35) y las unidades de resistencia pulmonar (URP) de 5.5 &plusmn; 3.8 (UW).</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Cardiolog&iacute;a intervencionista. Se utiliz&oacute; en un enfermo: se efectu&oacute; angioplast&iacute;a en coartaci&oacute;n de la aorta al a&ntilde;o de edad, valvuloplast&iacute;a mitral con bal&oacute;n de Inoue a los 2 a&ntilde;os de edad en 1993, caso previamente reportado,<sup>11</sup> y colocaci&oacute;n de stent por recoartaci&oacute;n a los 9 a&ntilde;os (caso 5).</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Procedimientos quir&uacute;rgicos <i>(<a href="/img/revistas/acm/v71n3/a5c1.jpg" target="_blank">Tabla I</a>).</i> Trece (81%) de los 16 enfermos han recibido alg&uacute;n tipo de tratamiento quir&uacute;rgico, todos los enfermos sintom&aacute;ticos en clase III por insuficiencia cardiaca. La mortalidad operatoria global fue de 2 casos (12.5%). En 8 enfermos (50%) se indic&oacute; cirug&iacute;a no mitral como procedimiento inicial: secci&oacute;n y sutura del conducto arterioso permeable en 4, coartectom&iacute;a con anastomosis t&eacute;rmino&#45;terminal junto con secci&oacute;n y sutura del conducto en 4, con el prop&oacute;sito de reducir el gradiente y retrasar el empleo de la DCP. En un enfermo (caso 11) la cirug&iacute;a inicial hab&iacute;a sido el cierre de una comunicaci&oacute;n interventricular.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Reparaci&oacute;n mitral quir&uacute;rgica. Se efectu&oacute; en 6 casos. En el enfermo con diafragma supravalvular mitral y fusi&oacute;n de comisuras (caso 9), la resecci&oacute;n del diafragma se hizo al inicio en el borde posterior y termin&oacute; en el anterior, separando el diafragma de las valvas y cuidando no da&ntilde;arlas, luego se efectu&oacute; la comisurotom&iacute;a mitral. En los enfermos con fusi&oacute;n de comisuras y cuerdas tendinosas, (casos 1, 4, 13 y 16), se hizo la comisurotom&iacute;a combinada con fenestraci&oacute;n de las cuerdas y separaci&oacute;n de m&uacute;sculos papilares para ampliar el espacio entre las cuerdas y la excursi&oacute;n de las valvas y se resec&oacute; el tejido redundante entre las cuerdas. Dos de estos casos, 8 a&ntilde;os despu&eacute;s requirieron pr&oacute;tesis mitral (casos 4 y 13) <i>(<a href="/img/revistas/acm/v71n3/a5c1.jpg" target="_blank">Tabla I</a>).</i> En el enfermo con v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das y doble orificio mitral (caso 12), el m&uacute;sculo papilar &uacute;nico fue separado mediante una incisi&oacute;n en dos: una porci&oacute;n posterior y otra anterior, las cuerdas tendinosas fueron fenestradas y el puente de tejido valvar que produc&iacute;a los dos orificios fue resecado. En combinaci&oacute;n con la reparaci&oacute;n mitral se cerr&oacute; una comunicaci&oacute;n interventricular en 3 casos, uno de los cuales falleci&oacute; en la operaci&oacute;n al inicio de esta serie (caso l). La implantaci&oacute;n de pr&oacute;tesis mitral se llev&oacute; a cabo en 4 enfermos, en dos de ellos esto ocurri&oacute; 8 a&ntilde;os despu&eacute;s de la reparaci&oacute;n mitral debido a insuficiencia mitral severa, en los otros dos el implante prot&eacute;sico fue primario. Uno de estos casos ten&iacute;a fusi&oacute;n directa de los m&uacute;sculos papilares a las valvas mitrales, lo que impidi&oacute; la reparaci&oacute;n (caso 7) y en el otro enfermo, (caso 11) la evaluaci&oacute;n intraoperatoria despu&eacute;s de la comisurotom&iacute;a valvular, separaci&oacute;n de m&uacute;sculos papilares y fenestraci&oacute;n de cuerdas, revel&oacute; inadecuada coaptaci&oacute;n de las valvas provocando insuficiencia mitral importante por lo que se procedi&oacute; al implante prot&eacute;sico. Las pr&oacute;tesis utilizadas fueron St. Jude 21, Carbomedics 23, St. Jude 25 y St. Jude 25 respectivamente (casos 4, 7, 11 y 13). La derivaci&oacute;n cardiopulmonar (DCP) en las reparaciones mitrales fue de 128 &plusmn; 16 minutos y el pinzamiento a&oacute;rtico de 45 &plusmn; 12, sin diferencia estad&iacute;stica con relaci&oacute;n a los tiempos de implantaci&oacute;n de pr&oacute;tesis mitral 118 &plusmn; 12 de DCP y 33 &plusmn; 11 minutos de pinzamiento a&oacute;rtico. Los cuatro enfermos con pr&oacute;tesis reciben anticoagulaci&oacute;n oral para mantener niveles de INR entre 2.5 y 3.5.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Casos m&eacute;dicos. Tres enfermos no han sido operados, dos de ellos por presentar lesiones poco severas con presiones pulmonares normales o ligeramente elevadas (casos 8 y 15) y el tercer caso, un masculino de 4 a&ntilde;os de edad con estenosis mitral significativa GTM de 10, y conducto arterioso reverso, las URP fueron de 18. En este enfermo las URP, relaci&oacute;n de flujos de 0.56, y la evaluaci&oacute;n angiogr&aacute;fica de la distribuci&oacute;n de las ramas de la arteria pulmonar que revel&oacute; gran dilataci&oacute;n del tronco y segmento proximal de ambas ramas, reducci&oacute;n brusca del calibre de las mismas con tortuosidades en las ramas arteriales distales y fase capilar muy disminuida predominantemente en los l&oacute;bulos inferiores, determinaron que se considerara fuera de posibilidades quir&uacute;rgicas, por resistencias pulmonares fijas.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Seguimiento</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">El seguimiento global fue de 3.5 &plusmn; 3 a&ntilde;os (de 0 a 10 a&ntilde;os). El seguimiento en 5 de los 6 enfermos sobrevivientes de reparaci&oacute;n quir&uacute;rgica mitral fue de 3.6 &plusmn; 2.3 a&ntilde;os, el primer caso (caso 1) falleci&oacute; en la operaci&oacute;n sin poder salir de DCP, no se consigui&oacute; el estudio necr&oacute;psico. Dos de los sobrevivientes de reparaci&oacute;n mitral requirieron pr&oacute;tesis mitral 8 a&ntilde;os despu&eacute;s, por insuficiencia mitral severa (casos 4 y 13), los otros tres se encuentran en clase funcional I. El seguimiento a partir del implante de pr&oacute;tesis mitral en 4 enfermos fue de 2.2 &plusmn; 1.9 a&ntilde;os, ninguno ha requerido reoperaci&oacute;n en coraz&oacute;n, sin embargo, uno (caso 11) desarroll&oacute; estenosis subgl&oacute;tica postintubaci&oacute;n que requiri&oacute; tratamiento quir&uacute;rgico. Este mismo caso hab&iacute;a sido operado de cierre de una comunicaci&oacute;n interventricular a los 4 a&ntilde;os en otra ciudad sin diagnosticarse la estenosis mitral, la cual fue corregida 9 a&ntilde;os despu&eacute;s con pr&oacute;tesis de St. Jude 25. Los 4 enfermos con pr&oacute;tesis mitral se encuentran bajo anticoagulaci&oacute;n oral en clase funcional I. En los enfermos con manejo m&eacute;dico el seguimiento fue de 2.6 &plusmn; 1.2 a&ntilde;os.</font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2">Cuando el GTM inicial de todo el grupo 13 &plusmn; 7.05 mmHg (de 7 a 35), se compar&oacute; con el GTM final, 7.64 &plusmn; 3.4 mmHg (de 3 a 15) de los sobrevivientes, la diferencia no fue estad&iacute;sticamente significativa; sin embargo, cuando se compar&oacute; el GTM promedio de los sometidos a reparaci&oacute;n quir&uacute;rgica mitral antes 22.6 &plusmn; 11.5 mmHg y despu&eacute;s de la reparaci&oacute;n 4.75 &plusmn; 1.5, la diferencia si fue significativa (P&lt; 0.05), igualmente la reducci&oacute;n del gradiente antes, 12 &plusmn; 2.3 mmHg y despu&eacute;s, 6 &plusmn; 1.15 mmHg del implante de pr&oacute;tesis mitral fue significativa (P&lt; 0.05). La diferencia entre el GTM inicial 9.5 &plusmn; 2.12 mmHg y el final 7.5 &plusmn; 2.1 mmHg de los enfermos sometidos a cirug&iacute;a no mitral no fue significativa. Uno de estos enfermos falleci&oacute; 4 meses despu&eacute;s de coartectom&iacute;a, secci&oacute;n y sutura del conducto arterioso en el servicio de urgencias de su cl&iacute;nica en un cuadro compatible con edema agudo pulmonar, no se consigui&oacute; el estudio necr&oacute;psico. Los otros 3 enfermos operados de cirug&iacute;a no mitral se encuentran en clase I, dos de ellos y en clase II el otro, los tres en espera de cirug&iacute;a mitral. De los 3 enfermos con manejo m&eacute;dico exclusivamente, el caso 10, masculino de 4 a&ntilde;os, fue considerado no quir&uacute;rgico por la presencia de hipertensi&oacute;n pulmonar severa por resistencias fijas, URP de 18 y evidencia angiogr&aacute;fica de corto circuito reverso a nivel del conducto arterioso, a un a&ntilde;o de observaci&oacute;n continua en clase III. Los otros dos enfermos (casos 8 y 15) con estenosis mitral poco severa, a 4 a&ntilde;os y 5 meses de seguimiento respectivamente, se encuentran en clase funcional I sin incremento en el gradiente transmitral ni en la cardiomegalia I.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Discusi&oacute;n</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Entre los 16 casos estudiados en 10 a&ntilde;os, la mayor&iacute;a ten&iacute;a lesiones asociadas (87%), generalmente obstructivas, destacando la coartaci&oacute;n de la aorta, como ha sido reportado previamente.<sup>1,2,12</sup> Con el objetivo de reducir las manifestaciones de congesti&oacute;n pulmonar y retrasar la intervenci&oacute;n en la v&aacute;lvula mitral, fueron operados 8 enfermos del conducto y/o coartaci&oacute;n a&oacute;rtica, de &eacute;stos s&oacute;lo dos se mantienen en clase I sin operaci&oacute;n mitral, un enfermo falleci&oacute; en edema pulmonar 4 meses despu&eacute;s en su cl&iacute;nica, todos los dem&aacute;s requirieron cirug&iacute;a mitral. El GTM pre y postoperatorio en estos enfermos no disminuy&oacute; significativamente. Por lo anterior, se desprende que no se justifica la que podr&iacute;amos llamar "paliaci&oacute;n" indirecta de la lesi&oacute;n mitral. Si bien es cierto que el cirujano enfrenta serias dificultades para la reparaci&oacute;n quir&uacute;rgica, 75% de los casos en nuestra serie fueron susceptibles de reparaci&oacute;n mitral inicial que puede resolver favorablemente la lesi&oacute;n y retrasar el implante prot&eacute;sico. Cuando la lesi&oacute;n no es susceptible de reparaci&oacute;n y el anillo es hipopl&aacute;sico, se ha propuesto el implante supraanular de la pr&oacute;tesis, dentro de la aur&iacute;cula izquierda, sin embargo, los resultados hemodin&aacute;micos no han sido del todo satisfactorios.<sup>13</sup> Seis de nuestros casos fueron susceptibles de reparaci&oacute;n mitral, la mayor&iacute;a con comisurotom&iacute;a valvular, y fenestraci&oacute;n de cuerdas tendinosas fusionadas en v&aacute;lvulas con dos m&uacute;sculos papilares en 4 casos y con v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das en uno, la reparaci&oacute;n fue tolerada por 8 a&ntilde;os en dos casos que finalmente requirieron pr&oacute;tesis mitral. En un enfermo, la resecci&oacute;n del diafragma supravalvular mitral y la comisurotom&iacute;a mitral dieron excelentes resultados como ha sido reportado. De los dos enfermos en los que se requiri&oacute; pr&oacute;tesis mitral de primera intenci&oacute;n, ambos tuvieron v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das y los otros dos fueron los que ten&iacute;an reparaci&oacute;n mitral previa. La v&aacute;lvula mitral en paraca&iacute;das ocup&oacute; el segundo lugar como tipo de obstrucci&oacute;n en nuestra experiencia. El seguimiento de los 4 enfermos con pr&oacute;tesis no revel&oacute; accidentes tromboemb&oacute;licos ni reoperaciones a 2.2 + 1.9 a&ntilde;os de seguimiento, sin embargo, debe enfatizarse que a excepci&oacute;n del anillo supravalvular mitral,<sup>14</sup> el tratamiento quir&uacute;rgico de la estenosis mitral no es curativo, por lo que la indicaci&oacute;n quir&uacute;rgica debe hacerse en enfermos claramente sintom&aacute;ticos. Se ha reportado hasta un 50% de reintervenciones a 3 a&ntilde;os en poblaci&oacute;n pedi&aacute;trica con pr&oacute;tesis mitral.<sup>9</sup> Notablemente en esta serie, un enfermo tratado con valvuloplast&iacute;a mitral con bal&oacute;n de Inoue en una v&aacute;lvula con dos m&uacute;sculos papilares,<sup>11</sup> ha evolucionado satisfactoriamente despu&eacute;s de 7 a&ntilde;os de seguimiento; en este mismo enfermo se ha tratado la coartaci&oacute;n a&oacute;rtica, primero con angioplast&iacute;a con bal&oacute;n y 9 a&ntilde;os despu&eacute;s con "stent" con resultados igualmente satisfactorios, sin embargo, el enfermo requiri&oacute; resecci&oacute;n quir&uacute;rgica de diafragma suba&oacute;rtico y ha desarrollado insuficiencia a&oacute;rtica significativa. No obstante, este enfermo con varias lesiones obstructivas izquierdas, es un ejemplo de terapia combinada: intervencionista y quir&uacute;rgica con balance positivo a 9 a&ntilde;os de distancia. Existe controversia en la literatura en cuanto a la indicaci&oacute;n de valvuloplast&iacute;a mitral en estenosis cong&eacute;nita, algunos autores han reportado buenos resultados,<sup>15,16</sup> un requisito para la posible intervenci&oacute;n con bal&oacute;n es la presencia de dos m&uacute;sculos papilares con el fin de evitar insuficiencia mitral masiva despu&eacute;s del procedimiento.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Limitaciones del estudio. La estenosis mitral cong&eacute;nita es rara por lo que el n&uacute;mero de enfermos es reducido y no permite establecer conclusiones generales. Las comparaciones de los gradientes transmitrales fueron hemodin&aacute;micos contra gradientes medios obtenidos por ecocardiograf&iacute;a Doppler, finalmente el dise&ntilde;o retrospectivo del estudio impide contar con informaci&oacute;n completa.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Conclusiones</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">La estenosis mitral cong&eacute;nita se presenta con un espectro amplio de lesiones asociadas y de tipo de obstrucci&oacute;n. La cirug&iacute;a de las lesiones asociadas como medio para mejorar el estado del enfermo no se justifica. Dos tercios de los casos con reparaci&oacute;n mitral tuvieron &eacute;xito inicial, sin embargo, 33% de estos enfermos requiri&oacute; pr&oacute;tesis a 8 a&ntilde;os de la reparaci&oacute;n. Los resultados inmediatos y a mediano plazo de los enfermos con pr&oacute;tesis mitral es satisfactorio. Son necesarios estudios prospectivos interinstitucionales en nuestro medio para mejorar nuestro conocimiento.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Referencias</b></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">1. Carpentier A: <i>Congenital malformations of the mitral valve.</i> In: Stark J, de Leval M, eds. Surgery for congenital heart defects. Londres: Grune and Stratton 1994; 599&#45;614.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009464&pid=S1405-9940200100030000500001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">2. Daoud G, Kaplan S, Perrin EV, Dorst J, Edwards F: <i>Congenital mitral stenosis.</i> Circulation 1963; 27: 185&#45;196.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009466&pid=S1405-9940200100030000500002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">3. Ruckman R, Van Praagh R: <i>Anatomic types of congenital mitral stenosis: report 49 autopsy cases with consideration of diagnosis and surgical implications.</i> Am J Cardiol 1978; 42: 592&#45;601.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009468&pid=S1405-9940200100030000500003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">4. Strasburger J. <i>Congenital mitral valve disease.</i> In: Garzon A, Bricker JT, McNamara D, eds. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Philadelphia, Lea &amp; Febiger 1990; 1308&#45;1315.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009470&pid=S1405-9940200100030000500004&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">5. Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P, Lillehei CW, Edwards JE: <i>The developmental complex of "parachute mitral valve", supravalvular ring of the left atrium, subaortic stenosis and coarctation of aorta.</i> Am J Cardiol 1963; 11: 714&#45;725.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009472&pid=S1405-9940200100030000500005&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">6. Grifka RG, O'laughlin MP, Nihill MR, Mullins CE: <i>Double transeptal double&#45;ballon valvuloplasty for congenital mitral stenosis.</i> Circulation 1992; 85: 123&#45;129.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009474&pid=S1405-9940200100030000500006&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">7. Zias EA, Mavroudius C, Backer CL, Kohr LM, Gotteiner NL, Rocchini AP: <i>Surgical repair of the congenitally malformed mitral valve in infants and children.</i> Ann Thorac Surg 1998; 66: 1551&#45;1559.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009476&pid=S1405-9940200100030000500007&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">8. Chauvaud SM, Milhaleanu SA, Gaer JAT, Carpentier AC: <i>Surgical treatment of congenital mitral valve stenosis: The Hospital Broussais experience.</i> Cardiol Young 1997; 7:15&#45;21.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009478&pid=S1405-9940200100030000500008&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">9. Kadoba K, Jonas RA, Mayer JE, Casta&ntilde;eda AR: <i>Mitral valve replacement in the first year of life.</i> J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 762&#45;768.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009480&pid=S1405-9940200100030000500009&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">10. van Doorn C, Yates R, Tsang V, de Leval M, Elliot M: <i>Mitral valve replacement in children: mortality, morbidity and haemodinamic status up to medium term follow up.</i> Heart 2000; 84: 636&#45;642.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1009482&pid=S1405-9940200100030000500010&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    ]]></body>
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