Malformación compleja del sistema nervioso central similar a la de Arnold Chiari en un cabrito alpino francés
Arnold Chiari like complex malformation of central nervous system in an Alpine French goat
Irma Eugenia Candanosa Aranda*, Mayra Sierra García* y Laura Romero Romero**
* Centro de Enseñanza, Investigación y Extensión en Producción Animal del Altiplano, Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia, Universidad Nacional Autónoma de México, Carretera Tequisquiapan–Ezequiel Montes km 8.5, Santillán, Tequisquiapan, Querétaro.
]]> ** Departamento de Patología, Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia, Universidad Nacional Autónoma de México, 04510, México DF, Teléfono (+55) 56 22 58 88.
Correspondencia:
Eugenia Candanosa Aranda,
Correo electrónico: ieca@servidor.unam.mx,
teléfono: (52) 414 291 81 00.
Recibido el 18 de marzo de 2010
Aceptado el 27 de septiembre de 2010.
]]> Abstract
A case of malformations in the nervous system of a stillborn Alpine French goat is reported. The findings were elongation of the occipital lobe with hernia of cerebellar vermis into the foramen magnum and spinal canal of the atlas, lissencephaly and absence of lateral ventricles. Some anomalies agree with the description of Arnold–Chiari malformation, related to abnormal development of nervous system, but the exact cause is unknown.
Key words: Arnold–Chiari, malformations, nervous system, goat.
Resumen
Se informa de un caso con malformaciones en el sistema nervioso de un cabrito Alpino Francés nacido muerto. Los hallazgos fueron elongación del lóbulo occipital cerebral hacia caudal con herniación del vermis cerebelar en la fosa magna y el canal espinal del atlas, lisencefalia y ausencia de ventrículos laterales. Algunas de las lesiones concuerdan con la descripción de la malformación de Arnold Chiari, relacionadas con desarrollo embrionario.
Palabras clave: Arnold Chiari, malformaciones, sistema nervioso, cabra.
Introducción
Las malformaciones del sistema nervioso central (SNC) son comunes en los animales domésticos. En la actualidad se tiene evidencia experimental de numerosas sustancias toxicas y agentes infecciosos capaces de producir dichas malformaciones. Las anormalidades congénitas del SNC resultan de desviaciones en la velocidad natural del desarrollo de los procesos nerviosos.1
]]> La malformación de Arnold Chiari consiste en una herniación del vermis cerebelar dentro del foramen magno y canal espinal craneal, atribuido a un desplazamiento y elongación medular caudal, aunado casi invariablemente con presencia de hidrocefalia y un mielomeningocele lumbar.1–4 En humanos, otras lesiones relacionadas pueden ser el desplazamiento caudal del bulbo, las malformaciones del tecto, la estenosis del acueducto, las heterotopias cerebrales y la hidromielia.4 Su presentación es rara en los animales domésticos, esporádicamente se presenta en perros,5 becerros y corderos;2,6 también en animales silvestres.7 La primera descripción de una malformación congénita del cerebro y cerebelo con herniación de la médula espinal fue realizada por John Cleland en 1883, posteriormente por Hans Von Chiari en 1891 y más tarde, Julius Arnold en 1894 completa la descripción.3Washburn y Streeter,8 refieren que los desordenes congénitos estructurales y funcionales del sistema nervioso son relativamente frecuentes en los rumiantes. El alto grado de diferenciación y complejidad del sistema nervioso lo hace muy susceptible al desarrollo de anormalidades, estas pueden ser de origen ambiental, hereditario e infeccioso. En este trabajo mencionan que la frecuencia en becerros es de 21.6%, en borregos 6% y en llamas 6.4%, pero en cabras la información es escasa. Las malformaciones del sistema nervioso más frecuentes en cabras son la hidrocefalia, hidrancefalia, hipoplasia cerebelar y lordosis, que involucra al cordón espinal.8
Este estudio informa de un caso de malformación compleja del sistema nervioso central, similar a la descripción de la malformación de Arnold Chiari en un cabrito nacido muerto.
Descripción del caso
Se realizó una necropsia de campo de un cabrito alpino francés en el último tercio de gestación, nacido muerto. La madre del neonato formaba parte de un hato caprino con una población de 177 cabras de genotipo lechero y 67 cabras de genotipo cárnico, en el municipio de Tequisquiapan, Querétaro. Las cabras se encuentran en un modelo de producción extensivo, con estabulación y pastoreo rotacional en praderas compuestas por alfalfa (Medicago sativa) (90%), rye grass (Lolium perenne) y orchard (Dactylis glomerata) (10%) y, se complementan con sales minerales ad libitum y alimento balanceado en periodos críticos (crecimiento–desarrollo, lactación). El hato presenta animales seropositivos a paratuberculosis y artritis encefalitis caprina.
A la inspección externa, el animal venía cubierto con la placenta completa. Presentó plegamiento de la piel de la cabeza y la fontanela tenía consistencia blanda (Figura 1). El patólogo decidió congelar el espécimen, asumiendo que se trataba de un hidrocéfalo; para su inspección detallada, se hizo el corte longitudinal por la línea media con sierra de banda. Se observó elongación del lóbulo occipital cerebral hacia caudal, observando una herniación del vermis cerebelar que se introducía en la fosa magna y el canal espinal del atlas, ausencia de las circunvoluciones cerebrales, ausencia de ventrículos laterales y pobre delimitación de la sustancia gris y blanca (Figura 2). El resto de los aparatos y sistemas presentaban un desarrollo acorde con la edad del animal y sin alteraciones. No se realizaron estudios histopatológicos debido a la conservación por congelación del espécimen.
El diagnóstico se basó en los hallazgos macroscópicos, como el desplazamiento caudal del lóbulo occipital de los hemisferios cerebrales y herniación del vermis cerebelar hacia la fosa magna y canal espinal del atlas.
Discusión
La malformación de Arnold Chiari es un defecto en la formación del tronco cerebral, que a menudo se relaciona con hidrocefalia. La forma más severa consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través de la fosa magna, de tal forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal cervical presionándolo.5–7 La hidrocefalia se debe al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto, estructuras por donde circula normalmente el líquido cefalorraquídeo. En el presente caso, la malformación de Arnold Chiari aparece aislada, aunque a menudo se asocia con otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal, como siringomielia, espina bífida lumbo–sacra con meningomielocele, artrogrifosis, xifoscoliosis lumbar y queliosquisis.5,6
En humanos, la malformación de Arnold Chiari se clasifica en cuatro tipos: tipo I, presenta descenso variable de las amígdalas y parte inferior del cerebelo hacia el canal espinal, sin descenso del cuarto ventrículo al canal espinal; tipo II, se asocia con mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo, es el más común en humanos; tipo III, presenta descenso del bulbo, IV ventrículo y todo el cerebelo dentro de un meningocele occipito–cervical; tipo IV con hipoplasia del cerebelo. De acuerdo con esta clasificación, la malformación observada en el cabrito correspondería al tipo I.
La causa de la lisencefalia y ausencia de ventrículos laterales en los animales domésticos es desconocida. En humanos, la lisencefalia se presenta en individuos con mutaciones en el gen LIS1 o DCX,1,4 de esta malformación existen informes en perros Lhasa Apso sin evidencia genética.1
Los signos clínicos en animales con síndrome de Arnold Chiari son de expresión muy variable, en función de la posición, del grado de compresión, del nivel de degeneración celular de las amígdalas cerebelosas y la presencia o no de siringomielia. En un estudio realizado en Cavalier King Charles Spaniels con hipoplasia del hueso occipital (malformación de Arnold Chiari I) refieren que los principales signos clínicos son causados por el daño en el cordón espinal cervical e incluyen parestesia del cuello y hombro, debilidad de los miembros, escoliosis y ataxia pélvica; siendo un signo clásico la comezón en el área del hombro.5 En un informe de una malformación similar a Arnold Chiari I en un león africano de 13 meses de edad se refieren signos como letargia, flexión ventral del cuello, vocalizaciones anormales y ataxia.7
Los pacientes humanos pueden ser asintomáticos o presentar cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias, hasta un cuadro clínico complicado. Estos pacientes pueden padecer cefalea occipital severa, náuseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical, vértigo, fatiga y debilidad general. En caso de existir siringomielia, se observará escoliosis dorsal, tinitos (repiqueteo percibido en uno o ambos oídos), disfagia por afectación del VIII par craneal, neuralgia, parestesia en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfínteres, espasticidad, rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmos y dolor severo a lo largo de la columna cervical y dorsal.3
Los hallazgos histopatológicos que se han observado en otros casos con esta malformación son hipoplasia y displasia de la folias cerebelosas, degeneración de las células de Purkinje, gliosis focal y pequeños focos hemorrágicos; así como reducción neuronal en puente y núcleo caudado.2
]]> La malformación de Arnold Chiari es rara en las cabras, ya que no existen informes al respecto en la literatura médica. Las malformaciones en sistema nervioso en esta especie están pobremente estudiadas, por lo que no hay evidencia de que sea de origen hereditario, ambiental o asociada con algún agente infeccioso. La etiología de esta lesión en humanos y otras especies animales es desconocida. En becerros, la malformación de Arnold Chiari puede presentarse con cierto grado de hipoplasia cerebelar, por lo que es necesario realizar el diagnóstico de Diarrea Viral Bovina, para determinar si son malformaciones concomitantes o no.2,6 En el presente estudio el cabrito procedía de una madre positiva a artritis encefalitis caprina y paratuberculosis; sin embargo, la acción de estos agentes durante el desarrollo embrionario es limitado, por lo que se requiere continuar observando las malformaciones en los fetos, nacidos muertos y recién nacidos, que se presenten en el hato.En resumen, este caso de malformaciones en el sistema nervioso concuerda con la descripción de la malformación de Arnold Chiari realizada en humanos y otras especies, y constituye el primer informe realizado en un caprino. La presencia esporádica de este defecto en un hato caprino tiene un impacto económico bajo, sin embargo en tanto se desconozca la causa, debe ser motivo de estudio. Esta malformación, aunque rara, puede ser considerada como un diagnóstico diferencial en las patologías de sistema nervioso en esta especie.
Agradecimientos
Se agradece al fotógrafo Jaime Eugenio Córdova del Departamento de Patología por la captura de las imágenes presentadas en este trabajo.
Referencias
1. MAXIE MG, YOUSEFF S. Nervous system. In: JUBB KV, KENNEDY PC, PALMER NC, editors. Pathology of domestic animals. Vol. 1. 5th ed. Edinburgh: Saunders Elsevier, 2007; 298–322. [ Links ]
2. MADARAME H, AZUMA K, NOZUKI H, KONNO S. Cerebellar hypoplasia associated with Arnold Chiari malformation in a Japanese Shorthom calf. J Comp Path 1991; 104:1–5. [ Links ]
3. NAZAR HN. Malformación de Arnold Chiari. Rev Med Hondur 1986; 54:33–40. [ Links ]
4. FRONCH MP, ANTHONY DC, DE GIROLAMI U. El sistema nervioso central. En: KUMAR V, ABBAS AK, FAUSTO F, editores. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 7a ed. Amsterdam: Elsevier, 2005; 1358–1359. [ Links ]
5. RUSBRIDGE C, KNOWLER PS. Inheritance of occipital bone hypoplasia (Chiari type 1 malformation) in Cavalier King Charles Spaniels. J Vet Intem Med 2004; 18:673–678. [ Links ]
6. LECLERC S, LOPEZ A, ILLANES O. Central nervous system and vertebral malformation resembling the Arnold Chiari syndrome in a Simmental calf. Can Vet J 1997; 38: 300–301. [ Links ]
7. McCAIN S, SOUZA M, RAMSAY E, SCHUMACHER J, HECHT S, THOMAS W. Diagnosis and surgical Treatment of a Chiari l–like malformation in an African lion (Panthera leo). J Zoo Wild Med 2008; 39:421–427. [ Links ]
8. WASHBURN KE, STREETER RN. Congenital defects of the rumínant nervous system. Vet Clin Food Anim 2004; 20:413–434. [ Links ]
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