RESULTADOS A MEDIANO PLAZO EN EPILEPSIA REFRACTARIA TRATADA MEDIANTE CALLOSOTOMIA
ANTONIO ZÁRATE MÉNDEZ, ULISES RAÚL CERVERA MALTOS, VICENTE RAMÍREZ CASTAÑEDA, MANUEL HERNÁNDEZ SALAZAR, NOEL PLACENSIA ISAIS, RODRIGO DANIEL LORENZANA GALICIA, CUAUHTÉMOC GIL ORTÍZ MEJÍA
Centro Medico Nacional "20 de Noviembre" Servicio de Neurología y Neurocirugía.
Correspondencia:
Antonio Zárate Méndez. ]]>
Av. Félix Cuevas 540, Col. del Valle 03100 México, D.F
E-mail: ucervera@anberra.com
Recibido: 2 octubre 2003
Aceptado: 3 noviembre 2003.
RESUMEN
La epilepsia refractaria corresponde entre el 17 y el 25% del total de las epilepsias tratadas y la cirugía de epilepsia ha demostrado ser útil en casos bien seleccionados. Este estudio describe la evolución de cinco pacientes sometidos a callosotomia por epilepsia refractarias y se describe la técnica quirúrgica. Pacientes y métodos: se realizo un estudio tipo revisión de casos donde se hizo una correlación clínica entre los pacientes con epilepsia refractaria con diferentes tipos de crisis intratables sometidos a callosotomia y su seguimiento posoperatorio hasta el estado actual. La recolección de datos fue retrospectiva y analiza las variables demograficas de este grupo y si hubo evidencia de mejoría de acuerdo a la escala de Engels para cirugía de epilepsia. Los métodos estadísticos fueron descriptivos e inferenciales en programas Statistica 5.0 y EpiIinfo 6.1. Resultados: los pacientes sometidos a callosotomia fueron cinco en el periodo comprendido de marzo del 1998 a noviembre 2002. La indicación de la cirugía fue: epilepsia intratable con componente atonico y un caso en estado epileptico. Hubo una evidencia muestral de mejoría sin significancia estadística (Spearman valor p = 0.30 y Wilcoxon valor p = 0.06). Hubo menor consumo de medicamentos significativamente posterior a la cirugía. (Wilcoxon valor p = 0.043). Discusión: considerando el número de pacientes con crisis epilépticas de difícil control es necesario aplicar un programa de cirugía de epilepsia el cual se encuentra en desarrollo en nuestra institución Conclusiones: la callosotomia es un procedimiento quirúrgico que demostro útilidad en el control de las crisis de los pacientes con epilepsia refractaria con componente atónico, así como en el caso del paciente con estado epiléptico.
PALABRAS CLAVE: epilepsia refractarias, epilepsia atónico, callosotomía, crisis.
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Refractory epilepsy represents between 17-25% of all epilepsies in different series. Surgical management has become a useful treatment in some selected cases. This trial describes the surgical management and outcome of patients with a refractory epilepsy and atonic seizures treated with callosotomy. Patients and methods: it is a revision trial of a group of patients with refractory atonic epilepsy and a clinical correlation before and after callosotomy up today. The data were obtained in retrospective by charts and demographic variables were analyzed, it showed a good outcome according to Engel's Scale. Results: the total of patient's management with callosotomy between march 1998 and november 2002 were five. The indication for surgery was: refractory atonic seizures. We report a good outcome in all patients according to Engel's Scale, with no statistical significance, (Spearman of R = 0.57 with a p = 0.30) (Wilcoxon p = 0.06). We found less medication consumption after surgery (Wilcoxon p =0.043). Discussion: considering the number of patients with refractory epilepsy, it is necessary to apply an epilepsy surgical protocol that is developing in our hospital. Conclusion: the callosotomy has shown to be a safe and useful surgical procedure in the management of patients with refractory epilepsy of atonic type as is showed in the present trial.
KEY WORDS: epilepsy, callosotomy, crisis, results.
La epilepsia es un padecimiento que ha llamado la atención en todas las civilizaciones hasta nuestros días debido a su poco entendimiento y a su gran prevalencía 1-38 . Desde el periodo de 460-357 a.c. Hipócrates considero que la epilepsia tenía su origen en el cerebro. Después Galeno escribió en el segundo siglo "La epilepsia es una convulsión general de todas las partes del cuerpo" 1 . Todavía hasta la edad media se pensaba que la epilepsia era una terrible irregularidad del cerebro, causada por una fuerza maligna 1-2 . Es hasta Charles le Pois (1563-1636) que estableció claramente el origen cerebral de las epilepsias 1,2 . En 1940 Van Wagen y Herren dividieron el cuerpo calloso para evitar la propagación de una onda convulsiva de una mitad a otra del cerebro en diez pacientes. 1-3,6,7,37
En la actualidad existe un acuerdo general que la cirugía ablativa es la elección cuando se tiene un foco epileptogeno identificado 1, 2,9,12,15-19 . Por lo tanto, a epilepsia es un padecimiento que ha llamado la atención en todas las civilizaciones hasta nuestros días debido a su poco entendimiento la indicación del procedimiento de desconexión (callosotomia y comisurotomía) es para limitar la propagación de una crisis a un solo hemisferio 1-3,6,7,9 . La callosotomia se realizo inicialmente en pacientes con epilepsia portadores de hemiplejía, y se continúo en otro tipo de epilepsias en las que demostró respuesta favorable como las crisis parciales complejas secundariamente generalizadas 1-3,6 . Sin embargo, el tipo de crisis que ha demostrado la mejor respuesta son las atónicas 38 . En series de pacientes como las de Dartmouth, Minessota y Yale se demostro una gran mejoría incluso desaparición de este tipo de crisis 38 y sobre todo en las denominadas refractarias las cuales no responden a tratamiento médico múltiple supervisado bien llevado y por un periodo mínimo de 2 años, que es la indicación más común para callosotomia 1,5,13,18 . El propósito de este trabajo fue obtener información mas precisa del efecto de la callosotomía sobre las crisis atónicas a mediano plazo en nuestro medio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Este estudio es de tipo retrospectivo en el que se analizan la evolución clínica de los pacientes con epilepsia refractaria con componente atónico principalmente de marzo 1997 a mayo 2003, que fueron sometidos a callosotomía en el instituto. Las variables estudiadas fueron demograficas, tipificación de crisis, y desenlace clínico de acuerdo a la escala de Engels , así como correlación con la escala de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) tabla 1 17.
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La información se obtuvo a través de la revisión clínica periodica en el servicio de neurología, registrada en el expediente clínico y se concentro en una tabla de recolección de datos tabla 2. Por tratarse de una población pequeña se aplico la prueba del signo, prueba de Wilcoxon y Spearman para medir la mejoría de acuerdo a la Escala de Engels y consumo de medicamentos antes y después de la callosotomia. Los criterios de selección de pacientes para callosotomia fueron: I. epilepsia intratable por al menos dos años con regimenes anticonvulsivos efectivos seguidos por niveles sericos, II. crisis generalizadas, usualmente atonicas, III. Beneficio potencial funcional si se presenta mejoría en las crisis. La callosotomia completa se llevo a cabo en aquellos pacientes con resultados suboptimos después de la callosotomia anterior lo que corresponde a dos casos.
Los métodos estadísticos fueron descriptivos en tablas de frecuencias, medidas de tendencia central, medidas de dispersión, así como histogramas y graficas de cajas; e inferenciales con prueba de U de Mann-Withney, prueba de Wilcoxon y análisis de varianza de dos factores. Todo procesado en programas Statica 5.0 y Epi-Info 6.1.
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
La investigación preliminar debe ser detallada, común en las preparaciones quirúrgicas, la historia médica neurológica y el examen neurológico completos son fundamentales. Así mismo se debe de realizar un abordaje multidisciplinario al paciente de cirugía de epilepsia, por diferentes profesionales: neurólogo, electroencefalografista, neuropsicólogo, y un neurocirujano idealmente. El criterio de inclusión más importante para la callosotomia es que el paciente debe ser refractario al tratamiento médico con uno o varios anticonvulsivos a dosis máximas toleradas. En segundo lugar se debe descartar cualquier foco epileptogeno resecable o lesión patológica como origen de la epilepsia. Tercero, el tiempo quirúrgico debe ser como máximo dos años entre el diagnostico de epilepsia intratable y la cirugía en adultos, y como máximo de 4 años en edades pediátricas idealmente. Esto puede representar dificultad para los clínicos pediatras en la identificación de candidatos antes de que ocurra daño neurológico o la disfunción neuropsiquiatrica. Toda enfermedad sistémica o neurológica debe ser tratada y debe basarse en exclusión de causas potenciales de descontrol de crisis o de estados que simulen crisis. Se educa a la familia en relación a la epilepsia con motivación positiva al paciente y su familia. El diagnostico se apoya en criterios clínicos y electrofisiológicos como el electroencefalograma, video electroencefalograma, pruebas psicológicas y neuropsicologicas así como un examen del estado mental. Los estudios complementarios de imagen comprenden: tomografía de cráneo simple y contrastada, resonancia magnética con volumetría del lóbulo temporal, y en algunos casos hasta tomografía de emision de positrones o tomografia de emision de folon único. La presencia de un foco epileptogeno puede ser el factor principal de exclusión para una callosotomia 1-9,12,13,18. Asímismo, es importante mencionar que aun el daño psicológico moderado o retardo mental moderado no contraindican la cirugía, no asi el retardo mental profundo que si parece ser un factor que afecta los resultados y el proposito de la cirugía de epilepsia.
TÉCNICA QUIRÚRGICA
La callosotomia anterior, consiste en la sección del cuerpo calloso en sus dos tercios anteriores o hasta las tres cuartas partes anteriores 2,38 . En pacientes donde los resultados no son los adecuados se puede realizar la callosotomia completa la cual se realiza en un segundo tiempo quirúrgico, después de ajustar los medicamentos anticonvulsivos y valorar la frecuencia e intensidad de las crisis. La cirugía se realiza bajo anestesia general colocando al paciente en decúbito dorsal con la cabeza apoyada en cabezal de Mayfield en posición neutra (figura 1). Realizamos craneotomia frontal anterior centrada en la sutura coronal, y la línea medio sagital siendo dos tercios a la derecha y un tercio rebasando la línea media con la finalidad de tener control del seno sagital superior. Se prefiere un abordaje derecho, a menos que se compruebe una dominancia derecha o tengamos una lesión preexistente izquierda. Asimismo en algunos casos se puede dar rotación de hasta 30 grados hacia el lado que se va a abordar para aprovechar espacio que se gana por la gravedad y evitar el uso de retractores.
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La incisión de la piel es en forma de herradura y se retrae el colgajo fuera del campo con ganchos o suturas hacia la región temporal, se debe tener especial cuidado con la galea y el pericráneo de no dañarlos por si son necesarios en la reconstrucción dural al cierre y es recomendable mantener una concentración de CO2 entre 28 y 30 mmHg por el medico anestesiólogo encargado para mantener un cerebro depletado 2,38 . Es importante realizar al menos tres trépanos cerca de la línea media con la finalidad de proteger el seno y evitar desgarros de la duramadre. Es recomendable aplicar puntos de tracción dural con la finalidad de evitar sangrado por el despegamiento de la misma que regularmente es abundante sobre todo en la línea media debido a la relación con el seno sagital superior. La duramadre se abre y se corta en forma de libro reflejando su hoja hacia la línea media para proteger el seno, teniendo especial cuidado con el drenaje venoso cortical superficial (venas puente frontales medias y posteriores) hacia el seno sagital, (figura 2). El abordaje ínter hemisférico debe realizarse usando magnificación del área para lo cual utilizamos microscopio, (figura 3), se liberan adherencias píales, entre la hoz del cerebro y la cara medial del hemisferio cerebral 2-38 . Se deben identificar ambas arterias pericallosas y debajo de estas el cuerpo calloso, para realizar sección del mismo estrictamente entre estas arterias. El corte se debe iniciar en la parte posterior de la rodilla del cuerpo calloso. (figura 4). Este sitio se debe elegir porque en este nivel uno cae en el espacio virtual del cavum del septum pellucidum o su remanente; a partir de este punto se realiza aspiración hacia los lados, adelante y atrás hasta que se logre visualizar un color grisáceo del epéndimo y de esta manera se puede conseguir seccionar el cuerpo calloso sin entrar a la cavidad ventricular respetándolo. A medida que se avanza sobre la rodilla hacia el rostrum a nivel de la lamina terminalis se visualizan las arterias cerebrales anteriores y el giro que dan sobre el cuerpo calloso. Entonces la disección se dirige hacia la porción posterior recolocando los separadores reidentificando la línea media para evitar realizar la sección en forma lateral a las arterias pericallosas y otros accidentes tales como lesión al cíngulo o lesión a las arterias perforantes que se originan en lo profundo del surco pericalloso con edema postoperatorio subsecuente. La sección-aspiración del cuerpo calloso en esta forma debe realizarse en una media aproximada de 4 a 4.5 cm. Desde la porción mas anterior de la rodilla hacia atrás 2,38 . Cuando es necesario una sección completa del cuerpo calloso en un segundo tiempo se realiza un abordaje centrado en la región parietal con una técnica similar que para la callosotomia anterior, en esta zona la hoz es mas profunda y debe ser seguida como referencia para la línea media con el mismo cuidado que con las venas de la región anterior con tres diferencias: I . el istmo es más delgado que el resto del cuerpo calloso. II. la situación del los fomix es superior anterior y medial en la cara ventral del esplenio del cuerpo calloso. III. al completar la sección del esplenio la hoja dorsal del velo interpositum puede ser visualizada.
]]> El cuidado postoperatorio esta enfocado en los accidentes y hallazgos durante la cirugía y en la reinstalación efectiva de los anticonvulsivantes.
RESULTADOS
Se incluyeron cinco pacientes con crisis atonicas, uno con crisis tónico-clónicas, uno con status epiléptico y otro con crisis temporales pero con predominio de crisis atónicas. La edad de los pacientes fue de 25.6 años ± 7.4 años, cuatro pacientes fueron mujeres. La edad en la que iniciaron las crisis fue de 4.2 años ± 2.4 años y el tiempo de evolución de las crisis fue 21.4 años ± 5 años que equivale al 83.59% de la vida del paciente. Los medicamentos mas utilizados fueron difenilhidantoinato de sodio (DFH), carbamacepina (CMZ), topiramato (TPM), Ácido valproico (A V) en dosis fisiológicas y tiempos adecuados. La técnica quirúrgica para la callosotomia según lo descrito previamente fue realizada en el total de los pacientes. En un segundo tiempo o callosotomia completa en dos de los cinco pacientes por resultados subóptimos en el control de las crisis. En suma, las crisis preoperatorias variaban de 5 a 35 con una media de 15 crisis por mes. En el posoperatorio encontramos de 4 a 30 crisis por mes con una media de 4 crisis y es de resaltar que dos de los cinco pacientes se encuentran libres de crisis a un año de la cirugía, en el resto de los pacientes observamos una mejoría importante en el número o intensidad de las crisis, ubicándose dos de los cinco en la clase Ia y el resto en IIIa de Engels, gráfica 1 y 2, con una significancia variable en la comparación de frecuencias de crisis pre y postoperatorias: en la prueba de Wilcoxon con valor z = 1,82 y valor p = 0.06, así como la prueba de Spearman con una R = 0.57 y valor p = 0.30 que indica que hay una evidencia muestral demejoría, con una tendencia del valor p hacia la significancia. En cuanto al manejo farmacológico antes de la cirugía el número fue de 4 a 8 medicamentos anticonvulsivos con una media de 6 medicamentos por paciente, y en el periodo postoperatorio de 3-4 medicamentos por paciente con una media de 3.5 medi¡camentos, gráficas 3 y 4, tabla 2. Asimismo la prueba de WiIcoxon z = 2.02 tuvo un valor p de 0.043 al comparar la frecuencia de consumo medicamentos pre y posoperatorios, por lo cual se confirma una significativa disminucion del consumo de medicamentos.
DISCUSION
La eficacia y relativa baja morbilidad de la callosotomia como tratamiento de la epilepsia de dificil control se ha demostrado por al menos seis decadas de experiencia 38 . La gran mayoria de los estudios en la literatura mundial muestran una mejoria de al menos el 50% en la reduccion del numero de crisis e intensidad de las mismas 1,9,14-16
El objetivo de una callosotomia no es liberar completamente de las crisis a un paciente, sino mejorar su capacidad y calidad de vida y esto en pacientes con coeficiente intelectual normal o con retraso psicomotor moderado, con lo cual la callosotomia ayudaria a evitar nuevas lesiones y reducir el numero de hospitalizaciones. Se ha demostrado que la callosotomia ayuda en diferentes tipos de crisis ya sea disminuyendo la intensidad o modificando su propagacion esto representa una mejoria superior al 80% en todos los pacientes limitando la onda convulsiva y evitando su propagacion hacia el hemisferio contralateral de las descargas independientes con esto evitar la generalizacion de una crisis 2-10,14-16,32,34,35-37 . Es importante identificar a los pacientes con epilepsia de dificil control que en nuestro medio ha limitado la cirugia de epilepsia en sus diferentes modalidades. La que nos ocupa en esta ocasion, la callosotomia para los pacientes con crisis atonicas es considerada por algunos profesionales de nuestro medic, como un procedimiento obsoleto mas que una indicacion a pesar que se ha demostrado hacia que tipo de crisis tiene su mejor efecto 6,24,35,36 Es necesaria la integracion de un grupo de profesionales interesados en el manejo de epilepsia para la atencion adecuada de este tipo de pacientes, asi mismo reconocer e informar sobre los potenciales riesgos y beneficios de la callosotomia de propios de la desconexión interhemisferica que son: alteraciones del lenguaje, mutismo transitorio, alteraciones motoras-sensitivas, alteraciones en control motor del hemicuerpo e incluso deterioro clínico posterior a la callosotomía anterior o completa 3,5,7-16 . La tarea actual para el manejo de estos pacientes consiste en conseguir mayor aceptación y estandarizar procedimientos para mjorar nuestra calidad de atención y con ello obtener mejores resultados clínicos y quirúrgicos en estos enfermos 6,25,36.
CONCLUSIÓN
De acuerdo a esta breve serie los resultados son alentadores para el manejo de crisis atonicas refractarias a tratamiento medico, mostrándose según la Escala de Engels y disminuyendo el número de medicamentos en el control de los pacientes. Esto ha motivado el desarrollo de un programa dentro de nuestra institución para la atención quirúrgica de la epilepsia.
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