Cor triatriatum una anomalía cardiaca rara y de difícil diagnóstico
Cor triatriatum a rare congenital cardiac malformation of diagnostic difficulty
Alfredo Vizcaíno–Alarcón
Departamento de Cardiología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D. F., México.
]]> En esta cardiopatía la aurícula izquierda (AI) está dividida en dos compartimientos por una membrana fibromuscular con un orificio de diámetro variable. Embriológicamente se interpreta como el resultado de una incorporación incompleta de la vena pulmonar común (VPC) embrionaria a la AI; por lo tanto el compartimiento superior corresponde a la VPC dilatada y el inferior a la AI. La alteración hemodinámica resultante es similar a la de la estenosis mitral: ambas anomalías producen hipertensión pulmonar venosa y arterial.
El cor triatriatum es una anomalía excepcional. El programa regional de lactantes con cardiopatía de Nueva Inglaterra EUA (NERICP), consigna sólo cinco casos entre 2 251 lactantes.1 En el Hospital Infantil de México Federico Gómez se han diagnosticado 16 casos; 10 de éstos sometidos a tratamiento quirúrgico son motivo de la publicación de Bolio y col.2 en este número del Boletín Médico. Los restantes fueron dos casos con obstrucción moderada, uno asociado a genopatía grave y tres hallazgos de autopsia.
Las anomalías asociadas al cor triatriatum son frecuentes y de ser importantes (tetralogía de Fallot, conexión anómala de venas pulmonares, etc.) modifican la presentación clínica y dificultan aún más su diagnóstico.
En cor triatriatum como lesión dominante, la supervivencia guarda relación, por un lado, con el diámetro de la perforación de la membrana divisoria y por otro, con el grado de descompresión del compartimiento superior a través de una comunicación interauricular, o al conectarse ésta a una vía venosa pulmonar alterna. Los casos con un orificio amplio ( > 10 mm ) pueden alcanzar la edad adulta.3,4
El lactante grave con cor triatriatum presenta un cuadro clínico muy sugestivo de neumopatía: taquipnea, polipnea y estertores. El soplo es inconstante y nada llamativo y es excepcional auscultar un retumbo diastólico. Puesto que la radiografía de tórax puede mostrar una silueta cardiaca normal, y la congestión veno–capilar o edema pulmonar ser interpretados como infiltrados pulmonares, la presencia de cor tríatríatum puede pasar desapercibida. Sólo si se sospecha la cardiopatía y se practica un ecocardiograma se establece sin dificultad el diagnóstico anatómico preciso.5
La resección quirúrgica de la membrana está indicada aún en casos con obstrucción moderada ante el riesgo de arritmias o tromboembolia sistémica. En cor tríatríatum aislado o asociado a anomalías menores la mortalidad operatoria, si bien es baja, guarda relación con la gravedad clínica preoperatoria.
Finalmente, se ha informado de la dilatación con globo del orificio obstructivo por cateterismo cardiaco.6 Dado que la membrana permanece, el procedimiento es sólo paliativo. Tiene una indicación dudosa en casos con obstrucción grave para lograr su estabilización clínica previa a la resección quirúrgica de la membrana divisoria.
Referencias
1. Fyler CD. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics. 1980; 65 Supl: 376–461.
]]> 2. Bolio CA, Medina AMA, Ruiz GS, Romero CP, Luna VCM, González PJ. Cor tríatríatum sinistrum: estrategia de diagnóstico y terapéutica. Bol Med Hosp Infant Mex. 2007; 64: 29–34.3. O'Murchu B, Senard JB. Adult congenital heart disease. Obstructive and non obstructive cor tríatríatum. Circulation. 1995; 92: 35–73.
4. Fontana RS, Edwards JE. Cor tríatríatum. En: Congenital cardiac disease. A review of 357 cases studied pathologically. Philadelphia: WB Saunders Co.; 1962. p. 137–8.
5. Ostman–Smith I, Silverman NH, Oldershaw P, Lincoln C, Shinebourne EA. Cor tríatríatum sinistrum. Diagnostic features on cross sectional echocardiography. Br Heart J. 1984; 51: 211–9.
6. Kerkar P, Vora A, Kulkarni H, Narula D, Goyal V, Dalvi B. Percutaneous balloon dilation of cor tríatríatum sinistrum. Am Heart J. 1996; 132: 888–91.
]]>