Lesiones cutáneas no cicatrizales como único dato clínico del síndrome de varicela congénita: reporte de un caso
Non–scal skin lesions as the only clinical evidence avalaible for the diagnosis of congenital chicken pox syndrome. Case report
Dr. Jesús Reyna–Figueroa, Dr. Federico Javier Ortiz–Ibarra, Dra. Beatriz Pérez–Antonio
Departamento de Infectología e Inmunología Perinatal, Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes, México, D.F., México.
]]> Solicitud de sobretiros:
Fecha de recepción: 14–12–2005.
Fecha de aprobación: 12–10–2006.
Resumen
]]> Introducción. Los casos de infección con el virus de varicela zoster en el embarazo pueden tener un curso clínico grave, tanto para la madre como para el producto, con la probabilidad de transmisión vertical del virus y el desarrollo subsiguiente de varicela congénita o varicela neonatal. El síndrome de varicela congénita (SVC) fue descrito en 1947, desde entonces un poco más de 60 casos han sido reportados. Éste consiste en un espectro de anormalidades que incluyen cicatrices con distribución en dermatomas, anormalidades oculares y deformidades en extremidades.Caso clínico. Se describe un raro caso de SVC con compromiso dermatológico, pero sin otras lesiones al nacimiento. La madre padeció varicela en la semana 10 de la gestación. No se encontró algún reporte de recién nacidos con SVC en México.
Conclusión. La característica especial del caso es la presencia de lesiones no cicatrizales como único dato clínico, corroborado con serología positiva contra el virus varicela zoster.
Palabras clave. Infecciones congénitas; síndrome de varicela congénita; varicela; recién nacido.
Abstract
Introduction. Varicella infections cases in pregnant women may have a more severe clinical course, and there is also the risk of vertical transmission of the viral infection, with the subsequent development of congenital or neonatal varicella. Cases of congenital varicella syndrome (CVS) were first described in 1947, since then, a little more than 60 cases of CVS have been reported. The CVS consists of a spectrum of anomalies including scaring with derma to mal distribution, ocular abnormalities and limb deformities.
Case report. An unusual case of CVS with dermatologic involvement, but without other injuries at birth is described. The mother contracted chicken pox at 10 weeks' gestation. We didn't find any previous report of newborns with CVS in Mexico.
Conclusion. The particular condition of this case is the presence of non cicatricial injuries as only clinical data, supported by a positive serology against varicella–zoster virus.
Key words. Congenital infections; congenital varicella syndrome; varicella; newborn.
]]>Introducción
El virus varicela zoster es un virus ADN de la familia herpes. La infección primaria causa varicela, una enfermedad exantemática predominantemente pediátrica y contagiosa, que afortunadamente en el embarazo es relativamente rara, con aproximadamente 5% de mujeres susceptibles a la infección. Sin embargo, es potencialmente dañina si se contrae durante el embarazo.1,2 Se considera congénita cuando el exantema aparece dentro de los primeros 10 días después del nacimiento; en aquellos niños en que las lesiones aparecen entre los 10 y 30 días de vida, la infección probablemente haya sido por exposición ambiental y se denomina varicela neonatal.3
Los primeros casos del síndrome de varicela congénita4 (SVC) fueron descritos en 1947, desde entonces un poco más de 60 casos en todo el mundo se han reportado, considerando sólo a pacientes con lesiones en piel, alteraciones oculares y alteraciones morfológicas de extremidades, y excluyendo los casos donde los recién nacidos se infectaron durante o después del parto, y quienes obviamente no presentaron daño estructural. Posterior a esto, una serie de reportes han señalado, aparte de las características clásicas del SVC ya comentadas, casos con presentaciones clínicas distintas atribuidas a daño directo del virus, como son: peso bajo al nacimiento, parálisis con subsiguiente atrofia muscular, cataratas, daño cerebral, alteraciones genitourinarias, dedos rudimentarios, coriorretinitis y atrofia corneal. A pesar de esto, la acción teratogénica de varicela zoster, no se ha establecido y la asociación causal con la infección materna se ha descrito sólo en un pequeño número de casos.5,7
Las lesiones en piel, especialmente las de tipo cicatrizal, han sido descritas en 70% de los casos diagnosticados del SVC, debido a ello se considera un dato clave para el inicio en el estudio de la enfermedad. Usualmente comprometen una extremidad, pero han sido encontradas del lado contralateral. Clásicamente las lesiones de piel son de tipo cicatrizal, deprimidas, pigmentadas y en ocasiones en apariencia de zig–zag y siguen un patrón determinado de distribución en dermatomas. Tales lesiones son el resultado de la infección ocurrida previa al nacimiento.2,4
Se informa un caso poco común de SVC, con lesiones cutáneas eritematosas como única característica clínica de infección congénita.
Presentación del caso clínico
Recién nacido masculino producto de la segunda gestación; a cuya madre se le diagnosticó clínicamente varicela en la décima semana de gestación, sin recibir tratamiento antiviral. El contacto epidemiológico se identificó con su primer hijo de dos años de edad, a quien se le diagnosticó varicela cuatro semanas después de la fecha probable de concepción.
El recién nacido fue obtenido por cesárea indicada por desprendimiento de placenta normoinserta a las 40.1 semanas de gestación; con una calificación de Apgar de 8 al minuto y de 9 a los cinco minutos. El niño presentó crecimiento simétrico y un peso al nacimiento de 3.360 kg, talla de 51 cm y circunferencia cefálica de 35 cm.
]]> La exploración física reveló únicamente lesiones eritematosas cutáneas con puntilleo vascular reticulado de predominio en la cara ventral y dorsal de la extremidad superior derecha a nivel del pliegue axilar (Figs. 1 y 2). Fue evaluado para descartar alteraciones neurológicas, oftálmicas y compromiso auditivo, sin encontrase evidencia de ellas.La serología viral materna realizada mediante inmuno–ensayo reveló positividad en la IgG (1.16) contra el virus varicela zoster, mientras que en el recién nacido se encontró positividad tanto en IgG (2.18) como en lgM (1.1).
Discusión
Generalmente es aceptado que la infección con virus de varicela en el embarazo puede causar infección fetal. Las alteraciones diagnosticadas con SVC se esperan en cerca de 12% de los fetos infectados, mientras que el riesgo de embriopatía después de la infección materna dentro de las primeras 20 semanas de embarazo se estima en 2.2% de los casos.2,6
El primer reporte de Laforet y Lynch4 en un recién nacido describió a un producto con lesiones cutáneas eritematosas en una extremidad inferior hipoplásica con parálisis, dedos rudimentarios y alteraciones neurológicas. Existen reportes posteriores que agregan a esta constelación de signos: alteraciones genito–urinarias,7 isquemia congénita de Volkman,8 hidrocefalia,9 microcefalia,10,11 alteraciones gastrointestinales y cardiacas,12 algunos de ellos incluso sin lesiones en piel.12
El paciente de este informe presentó únicamente lesiones eritematosas deprimidas con puntilleo vascular reticular, que no se presentan clásicamente en SVC, pero que sí han sido descritas en casos como el descrito originalmente por Laforet y Lynch.4
Desafortunadamente no se realizó biopsia de piel; como sea, de acuerdo a los criterios que definen SVC, la presencia de al menos un dato clínico más la serología neonatal positiva se considera SVC.12,13
En México se han reportado algunas evaluaciones para conocer el comportamiento de la infección congénita por varicela. Autores como Padrón y col.14 describieron nueve casos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, ninguno de ellos con características de SVC. En el Instituto Nacional de Perinatología, el antecedente más reciente fue realizado por Figueroa y Arredondo,15 quienes de 22 madres con varicela sólo encontraron un neonato con serología positiva sin alteraciones clínicas evidentes, y por Casanova y col.,16 quienes evaluaron 17 madres con herpes zoster, sin ningún dato de infección congénita.
López y col.17 reportaron en el año 2003 un caso de una recién nacida con alteraciones estructurales oculares, gastrointestinales y neurológicas, aparentemente secundarias a infección fetal por el virus de varicela zoster, falleciendo a los 94 días de vida. No se encontró alguna otra descripción de casos con SVC en nuestro país, de acuerdo a la búsqueda realizada en las bases de datos MEDLINE, Artemisa y Pubmed. Este caso puede ser el segundo de SVC en México, con la característica particular de presentar lesiones atípicas en piel sin compromiso neurológico, como único dato de SVC.
]]>Referencias
1. Scharf A, Scherr O, Enders G, Helfttenbein E. Virus detection in the fetal tissue of a premature delivery with a congenital varicella syndrome. A case report. J Perinat Med. 1990; 18: 317–22. [ Links ]
2. Pastuszak LA, Levy M, Shick B, Zuber C, Feldkamp M, Gladstone J, et al. Outcome after maternal varicella infection in the first 20 weeks of pregnancy. N Engl J Med. 1994; 330: 901–5. [ Links ]
3. Padrón AC, Niño R. Varicela congénita y neonatal. Infecciones perinatales. Temas de perinatología. México: Mc Graw–Hill Interamericana; 1999. [ Links ]
4. Laforet EG, Lynch CL. Multiple congenital defects following maternal varicella: Report of a case. N Engl J Med. 1947; 236: 534. [ Links ]
]]>5. Gerson AA. Chicken pox, measles and mumps: En: Remington SJ, Klein OJ, editores. Infectious diseases of the fetus and newborn infant. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders Co.; 2001. p. 565–618. [ Links ]
6. Balducci I, Rodis JF, Rosengren S. Pregnancy outcome following first–trimester varicella infection. Obstet Gynecol. 1992; 5:79. [ Links ]
7. Fujita H, Yoshii A, Maeda J, Kosaki K, Shishido S, Nakai H, et al. Genitourinary anomaly in congenital varicella syndrome: case report and review. Pediatr Nephrol. 2004; 19: 1065. [ Links ]
8. Cham PM, Drolet BA, Segura AD, Esterly NB. Congenital Volkman ischaemic contracture: a case report and review. BrJ Dermatol. 2004; 150: 357–63. [ Links ]
9. Mazzella M, Arioni C, Bellini C, Allegri AE, Savioli C, Serra G. Severe hydrocephalus associated with congenital varicella syndrome. CMAJ. 2003; 168: 561–3. [ Links ]
]]>10. Scheffer IE, Baraitser M, Brett EM. Severe microcephaly associated with congenital varicella infection. Dev Med Child Neurol. 1991; 33:916–20. [ Links ]
11. Kent A, Paes B. Congenital varicella syndrome: a rare case of central nervous system involvement without dermatological features. Am J Perinatol. 2000; 17: 253–6. [ Links ]
12. Choong CS, Patole S, Whitehall J. Congenital varicella syndrome in the absence of cutaneous lesions. J Paediatr Child Health. 2000; 36: 186–8. [ Links ]
13. Sauerbrei A, Wutzler P. The congenital varicella syndrome. J Perinatol. 2000; 20: 548–54. [ Links ]
14. Padrón ACM, Gamboa MJD, Ontiveros NPG. Congenital and neonatal varicella. A report of 9 cases. Bol Med Hosp Infant Mex. 1990; 47: 777–82. [ Links ]
]]>15. Figueroa DR, Arredondo GJL Perinatal outcome of pregnancies complicated with varicella infection during the first 20 weeks of gestation. Am J Perinatol. 1997; 14: 411–4. [ Links ]
16. Casanova RG, Reyna FJ, Figueroa DR, Ortiz IFJ. Herpes zoster en mujeres embarazadas inmunocompetentes y su repercusión perinatal. Gynecol Obstet Mex. 2004; 72: 63–7. [ Links ]
17. López GH, González MME, Ramírez RMA, Arenas OG. Síndrome de varicela fetal. Reporte de un caso. Rev Mex Pediatr. 2003; 70: 23–6. [ Links ]
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