Hemimegalencefalia y síndrome de Ohtahara*

Hemimegalencephaly and Ohtahara's syndrome. A case report

Dr. Braulio A. Ríos–Flores, Dr. Jorge M. Ibarra–Puig, Dr. Efraín Olivas–Peña

Servicio de Neurología, Instituto Nacional de Perinatología, Secretaría de Salud, México, D.F., México.

Introducción. La hemimegalencefalia es un trastorno hamartomatoso raro de la formación del sistema nervioso central, caracterizado por asimetría entre ambos hemisferios. Puede presentarse aislado o asociado a síndromes neurocutáneos.

Caso clínico. En una recién nacida, gesta I, de padres sanos y sin antecedentes familiares importantes, se detectó ventriculomegalia desde la semana 26 de gestación. Al nacimiento se observó asimetría facial y mancha hipercrómica en el lado derecho de la cara. Presentó crisis convulsivas tipo mioclónicas. El ultrasonido transfontanelar y la resonancia magnética cerebral mostraron hemimegalencefalia derecha, con zonas de lisencefalia e hipoplasia de cuerpo calloso. En el electroencefalograma había un patrón de brote–supresión.

Conclusión. Los hallazgos clínicos, junto con las imágenes de resonancia y el patrón electroencefalográfico, corroboraron el diagnóstico de hemimegalencefalia sindromática, asociada a nevo cutáneo y síndrome de Ohtahara. Se trata de una entidad nosológica poco frecuente, la cual se puede sospechar desde la etapa prenatal y corroborarse más tarde con estudios de imagen cerebral.

Palabras clave. Hemimegalencefalia; síndrome de Ohtahara; mioclonías; nevo epidérmico.

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