Hipoplasia ventricular derecha. Estudios morfométrico y morfológico
Morphometric and morphologic studies in right ventricular hypoplasia
Luis Muñoz-Castellanos,* Martha Galindo-Herrera,** Magdalena Kuri-Nivon,*** Nilda Espínola-Zavaleta*
* Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
** Centro Médico La Raza, IMSS.
]]> *** Escuela Superior de Medicina, IPN.
Correspondencia:
Dr. Luis Muñoz Castellanos.
Jefe del Departamento de Embriología.
Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
(INCICH, Juan Badiano Núm. 1, Sección XVI,
14080, México, D.F.)
Tel. 55-73-29-11 ext. 1257.
E-mail: munoz-embriologia@hotmail.com
Recibido: 22 de marzo de 2007
Aceptado: 1 de junio de 2007
Resumen
En la hipoplasia del ventrículo derecho (HVD) la displasia de la válvula tricúspide (VT) repercute en el desarrollo del ventrículo derecho (VD). Se documentan los resultados del estudio anatomopatológico y morfométrico de la VT y del VD en 25 corazones con esta cardiopatía, los cuales fueron estudiados morfológicamente con el sistema secuencial segmentario; se midieron el diámetro del anillo tricuspídeo, los grosores de las paredes ventriculares, del septum interventricular y las distancias atrioventricular-ápex (AV-A) y ápex-válvula pulmonar (A-VP). Los valores obtenidos fueron comparados con los de corazones normales de edades equivalentes. Se describió la morfología del VD en sus porciones de entrada, trabecular y de salida y en especial de la VT. Los grosores de las paredes anterior y posterior del VD estuvieron incrementados entre 2 y 10 veces el valor normal; el grosor del septum ventricular fue de 1 a 3 veces mayor que lo normal; el incremento del grosor de la pared anterior del infundíbulo fue de 2 a 4 veces mayor respecto a lo normal; las distancias AV-A y A-VP estuvieron reducidas a la mitad de los valores normales. La disminución del VD estuvo relacionada con la gran hipertrofia de sus paredes. La VT fue displásica, presentó anomalía de Ebstein (AE) en el 72%, su tamaño pequeño fue indicador de las dimensiones del VD. Los estudios morfométricos son de ayuda valiosa para documentar las alteraciones cuantitativas en las dimensiones de válvulas, paredes y diámetros de las cavidades cardíacas en las cardiopatías congénitas.
Palabras clave: Hipoplasia ventricular derecha. Atresia pulmonar con septum ventricular intacto. Cardiopatía congénita. Displasia de la válvula tricúspide. Anomalía de Ebstein.
Summary
In hypoplastic right ventricle the dysplasia of the tricuspid valve (TV) has repercussions on the development of the right ventricle. This paper documents the results of an anatomopathologic and morphometric studies of the tricuspid valve and the right ventricle in 25 hearts with this cardiopathy, which were morphologically analyzed using the segmentary sequential system. The following measurements were made: the annulus of the tricuspid valve, the thickness of the walls of the right ventricle, the ventricular septum and the distances from the atrioventricular-apex (AV-A) and from the apex-pulmonary valve (A-PV). The values obtained were compared with those of normal hearts of equivalent ages; the morphologic features of the tricuspid valve and the right ventricle were described. The thickness of the anterior and posterior walls of righ ventricle was between 2 and 10 times greater than normal. The tickness of the ventricular septum was 1 to 3 times greater than normal and the anterior wall of the infundibulum from 1 to 4 times greater than normal; the AV-A and A-PV distances were reduced in a half of the normal length. The great reduction of the right ventricular cavity was found to be related to the great hypertrophy of the right ventricular walls. The TV was dysplastic with Ebstein's anomaly (72%). The size of the tricuspid valve was small and it was a good indicator for the size of the right ventricle. Morphometric studies are useful because they quantitatively document alterations in the dimensions of valves, walls and diameters of the cardiac chambers in congenital heart disease.
]]> Key words: Hypoplastic right ventricle. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Congenital heart disease. Tricuspid valve dysplasia, Ebstein's anomaly.
Introducción
La HVD es una cardiopatía congénita que generalmente presenta atresia de la válvula pulmonar; es poco frecuente ya que sólo representa del 1 al 3% de los defectos cardíacos congénitos.1-4 Su prevalencia es muy variable, durante los últimos 15 años constituía el vigésimo tercer defecto cardíaco congénito más frecuente, debido a que en los centros cardiológicos se atienden cada año a un número relativamente pequeño de enfermos con esta cardiopatía.2 En la HVD las porciones de entrada, trabecular y de salida son pequeñas y mal desarrolladas;1-3 la porción de entrada ubicada en la unión atrioventricular es asiento de alteraciones displásicas que producen una variada patología en la VT.4
Desde las primeras descripciones de Hunter y Peacock5 en el año de 1871 y las de Abbott6 en 1936, se enfatizaron los rasgos patológicos de la VT y se señalaron las características de la HVD. Keith y cols.7 en 1958 hicieron un análisis clínico de esta cardiopatía a partir de una revisión de 24 casos. Por otro lado, Greenwold y cols.8 en 1956 propusieron una clasificación basada en el desarrollo de la cavidad ventricular, señalaron la existencia de un segundo tipo de VD cuya cavidad puede ser normal o incluso dilatada; esto modificó en cierta manera los conceptos anatómicos y el pronóstico de esta cardiopatía congénita. Davignon y cols.9 en 1960 consideraron a esta entidad como un subgrupo de malformaciones de la VT; Goory Lillehei10 en 1975 desarrollaron el concepto morfológico de la constitución tripartita de los ventrículos y señalaron que el VD en esta cardiopatía posee sus tres componentes constitutivos en miniatura (entrada, trabecular y salida) y debido a que la VT deriva de la porción de entrada ésta queda afectada. Millery cols.11 en 1975 señalaron que en el espectro de hipoplasia las porciones trabecular y de entrada del VD son las más problemáticas, lo cual repercute en el tamaño y la estructura de la VT, siendo ésta un indicador útil para juzgar el grado de desarrollo del VD. Zuberbuhler, Anderson12 y Freedom13 corroboraron lo anterior y establecieron una correlación positiva entre el tamaño del anillo tricuspídeo y las dimensiones del VD. Bull y cols.14 en 1982 sugirieron que la cavidad hipoplásica de VD se puede correlacionar con la hipertrofia masiva de la pared ventricular, la cual puede obliterar las porciones trabecular y/o infundibular y condicionar un desarrollo diferente de la VT. Estos autores describen tres tipos de VD en esta cardiopatía: I con hipoplasia generalizada de las tres porciones ventriculares; II con porción trabecular obliterada y III con las porciones trabecular e infundibular obliteradas.
Para tener una mejor información con relación a la anatomía quirúrgica de esta cardiopatía es necesario un estudio global de la misma, ya que el avance en las técnicas quirúrgicas requiere conocimientos morfológicos detallados de las estructuras alteradas. El propósito de nuestro estudio es documentar la existencia de un espectro de grados de alteraciones en la masa ventricular y en la VT en veinticinco corazones con HVD. El presente estudio morfométrico ofrece al cirujano una visión global de la misma que es útil para discutir las opciones quirúrgicas adecuadas que permitan obtener resultados óptimos al restablecer la comunicación entre el VD y la arteria pulmonar.
Material y métodos
Se estudiaron 25 especímenes anatómicos portadores de esta malformación, pertenecientes a la colección de corazones con cardiopatía congénita del Departamento de Embriología del Instituto Nacional de Cardiología <<Ignacio Chávez>>. Cada corazón fue analizado morfológicamente siguiendo los pasos del sistema secuencial segmentario;15 se consideró la estructura tripartita del ventrículo para abordar independientemente cada una de las porciones: entrada, trabecular y salida. El análisis se centró en la porción de entrada que alberga a la VT; se midieron circunferencia del anillo valvular, grosores de las paredes del VD anterior y posterior del septum ventricular, así como el grosor de la pared anterior del infundíbulo. Se determinaron las distancias AV-A y A-VP; los valores obtenidos se compararon con los correspondientes determinados en corazones normales de edades equivalentes.16-18 Se cuantificó el número de valvas, patrón de inserción de cuerdas tendinosas y el grado de desarrollo de los músculos papilares; los grados de displasia y adosamiento valvares se determinaron según los criterios de Becker y cols.19
En el análisis estadístico los datos descriptivos fueron presentados como medias y desviación estándar (DS). Las diferencias fueron consideradas significativas cuando la P < 0.01.
]]>Resultados
De los veinticinco corazones estudiados, dieciocho presentaron adosamiento de la VT a la pared ventricular (72%) constituyendo la anomalía de Ebstein (AE), dos de ellos tuvieron engrasamientos fibromixoides en los bordes de las valvas no adosadas (Figs. 1A y 1B); cinco especímenes sin AE (20%) presentaron engrasamientos fibromixoides (displasia grado I), acortamiento y engrasamiento de cuerdas tendinosas (displasia grado II) (Fig. 2A), dos corazones (8%) tuvieron ausencia de la VT en los cuales el orificio atrioventricular permeable sólo estuvo resguardado por el anillo fibroso con ausencia de valvas, cuerdas tendinosas y músculos papilares, la pared libre del VD careció de miocardio que fue reemplazado por tejido fibroso (displasia grado III) (Figs.2B y 2C).
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El patrón de adosamiento valvar a la pared del VD fue el siguiente: en seis las valvas septal y posterior estuvieron involucradas, en ocho únicamente la septal y sólo en cuatro las tres valvas se encontraron adheridas a dicha pared (Fig. 3A).
En veintitrés corazones el anillo de la VT fue estenótico (Figs. 3C y 4A) y en dos estuvo dilatado (Fig. 2B). En todos los corazones el tamaño de esta válvula fue proporcional a las dimensiones del VD. Los perímetros del anillo valvular estuvieron reducidos de 6 a 10 veces en relación con los valores normales obtenidos de corazones de edades equivalentes (Tabla I) (Gráfica 1).
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En todos los corazones el VD tuvo constitución tripartita; en los dieciocho corazones con AE, siete tuvieron las tres porciones camerales (entrada, trabecular y salida) (Fig. 1B), cuatro corazones sólo presentaron la cámara ventricular a nivel de la porción de entrada (Fig. 5A) y seis tuvieron cámara ventricular sólo con las porciones de entrada y de salida. De los siete especímenes sin AE, dos presentaron las tres porciones ventriculares (Fig. 4B), tres corazones tuvieron porciones de entrada y trabecular y en los dos restantes únicamente la porción de entrada. Los dos corazones con ausencia de la VT presentaron las 3 porciones, siendo la salida la más pequeña, (Fig. 2B). Cinco de los dieciocho corazones con AE mostraron dilatación moderada del VD (Figs. 1A y 1B); en trece corazones con AE y en cinco sin ella, la cavidad del VD fue pequeña (Fig. 5A). Veintitrés corazones presentaron hipertrofia de las paredes del VD; el grosor de la pared libre anterior en veintitrés corazones rebasó 11 veces el valor normal (Fig. 4B). En veinticuatro corazones la medición del grosor de la pared libre posterior, también excedió de 2 a 10 veces el valor normal (Fig. 2A) (Tabla II) (Gráfica 2). En veinticuatro corazones el grosor del septum ventricular se encontró incrementado de 1 a 3 veces con relación al valor normal (Tabla II), (Gráfica 3). El tronco de la arteria pulmonar fue de calibre ligeramente disminuido en quince (Fig. 5B), pequeño en ocho y en los corazones con ausencia de la VT fue hipoplásico.
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En diecinueve especímenes el infundíbulo del VD fue estrecho con paredes hipertróficas y en seis estuvo atrésico (Figs. 1B, 2B y 4B) (Tabla II, Gráfica 3). Todos tuvieron atresia de la válvula pulmonar ya sea con los tres rafes de fusión de las sigmoideas o sin ellos con válvula abombada en forma de domo (Fig. 5B).
]]> En veintitrés corazones existió acortamiento de la distancia AV-A Y A-VP (Figs. 2A, 2B y 4B), y en los dos corazones con ausencia de VT los valores fueron discretamente mayores que los normales (Fig. 2B) (Tabla III, Gráficas 4 y 5). Cinco de los dieciocho especímenes con AE presentaron una bolsa aneurismática en la porción de entrada (Fig. 5A). Los dieciocho corazones con VD pequeño (72%) tuvieron sinusoides intramiocárdicos que comunicaron la cavidad del VD con las arterias coronarias (Figs. 3B y 4B); en uno de ellos la arteria coronaria derecha dilatada y tortuosa estableció una fístula abierta al VD (Fig. 5C).
En todas las piezas anatómicas se encontró persistencia del conducto arterioso y comunicación interauricular de tipo malformación del orificio oval, en cuatro de ellos de la variedad fenestrada; en dos corazones existió persistencia de la valva derecha del seno venoso y en dos red de Chiari. En veintitrés corazones la superficie septal ventricular izquierda fue convexa (Fig. 5 D).
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Discusión
La denominación de atresia pulmonar con septum ventricular íntegro es reduccionista, ya que hace referencia sólo al estatus de la válvula y del tabique ventricular y no dice nada acerca de la patología del ventrículo derecho. Por ello preferimos emplear el término de hipoplasia que sí da cuenta de las alteraciones presentes en las tres porciones del ventrículo derecho: entrada, trabeculary salida. Esta cardiopatía congénita constituye un síndrome, que se manifiesta en forma de un amplio espectro de grados de severidad patológica. Generalmente cursa con atresia de la VP y en un menor número de casos con estenosis de esta válvula; en este trabajo se considera sólo el primer subgrupo. Para llamar hipoplásico a un ventrículo, éste debe tener constitución tripartita, por lo cual se excluyen los ventrículos derechos a los que les falta su porción de entrada como ocurre en la ausencia de conexión atrioventricular y en la doble entrada en ventrículo izquierdo, ya que son ventrículos incompletos y rudimentarios.
En esta cardiopatía, el VD muestra estigmas de hipoplasia y displasia que se manifiestan en el subdesarrollo de las tres porciones: entrada, trabecular y salida, por lo que es de esperar que la morfología de la VT esté alterada. En este estudio el tamaño del anillo tricuspideo estuvo en relación con las dimensiones del VD; al comparar su perímetro con el anillo homólogo de corazones normales de edades equivalentes resultó pequeño, inclusive en aquéllos con mayor tamaño debido a la insuficiencia tricuspídea producida por la AE. En el espécimen número cuatro la dimensión del anillo tricuspideo sobrepasó al valor normal del corazón equivalente debido a la ausencia de la VT que produjo gran insuficiencia (Tabla I). En pocos corazones con AE de la VT se incrementó el tamaño del VD lo cual es contrario a lo que se generaliza en la literatura. La estenosis tricuspídea se caracterizó morfológicamente no sólo por la estrechez del anillo, sino también por las alteraciones valvulares y del aparato tensor; la fusión de las valvas posterior y septal o posterior y anteroexterna originó una válvula bicúspide y la fusión de músculos papilares condicionó la formación de una válvula en paracaídas.
Las alteraciones de la VT encontradas en nuestro estudio reflejan la existencia de un espectro de grados de displasia que se manifiestan en forma aislada en los grados I y II (engrasamiento de valvas, valvas hipodesarrolladas. cuerdas tendinosas cortas e irregulares), como ocurrió en dos de nuestros especímenes. El otro extremo del gradiente se caracterizó por el grado III de displasia en aquellos corazones en que hubo adosamiento valvar a la pared ventricular derecha de extensión variable, lo que constituyó el rasgo patognomónico de la AE; finalmente, otra manifestación de grado III de displasia se expresó como ausencia de la VT, en la que únicamente estuvo presente el anillo fibroso de la válvula. No se encontró ningún rasgo de normalidad en la VT, Lev,20 Zuberbuhlery Anderson,12 Bull13 y Freedom14 la caracterizan de tamaño pequeño y de morfología displásica.
Lo informado en estudios previos difiere respecto a nuestros hallazgos sobre el alto porcentaje de AE (72%) en la HVD, en comparación con el 40% informado por Lev20 y por Zuberbuhler y Anderson,12 quienes reportaron un 27%. La mayor frecuencia de adosamiento ocurrió en las valvas septal y posterior y en menor proporción en la anteroexterna, lo cual fue similar a lo referido por estos autores. La ausencia de la VT es más rara, en la literatura se han publicado alrededor de 20 casos y representa el grado de máxima displasia.20,21 La hipoplasia y ausencia de los músculos papilares demuestra la franca afectación del aparato tensor de la válvula, lo que junto con la alteración de las valvas y cuerdas tendinosas completan el cuadro morfológico de displasia valvular de grado III.
Existe un espectro en relación al tamaño de la cavidad del VD que está regulado por dos parámetros, la hipertrofia parietal y las alteraciones de la VT. La atresia muscular del infundíbulo se correlaciona fuertemente con la presencia de un VD diminuto, mientras que la estenosis del mismo se correlaciona con tamaños mayores del VD de por sí pequeño. También existe una desproporción entre la gran hipertrofia y el tamaño pequeño del VD. En pocos casos no existe una obstrucción subvalvular y sólo está la válvula imperforada. En verdad la hipoplasia del VD está relacionada con la hipertrofia masiva de la pared ventricular.13 Las trabéculas son más pequeñas que lo normal y puede estar presente la fibroelastosis endocárdica en la cuarta parte de los casos. El grado de obliteración de la cavidad ventricular derecha por hipertrofia parietal de sus trabéculas ahora se utiliza en la clasificáción de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. La hipertrofia muscular oblitera primero el componente apical y luego al infundíbulo, dejando solamente la entrada como cavidad efectiva.22
Se ha relacionado el tamaño del VD con la supervivencia, lo cual ha llevado a considerar la existencia de tres tipos de VD: el tipo I requiere la presencia de las tres porciones ventriculares, en el tipo II existen las porciones de entrada y salida y falta la porción trabecular, y en el tipo III la porción de entrada está presente y ausentes las porciones trabecular e infundibular. La desaparición de la porción trabecular es debida a la obliteración de los surcos intertrabeculares producida por la hipertrofia excesiva del miocardio. Como es de esperarse, los ventrículos de los tipos I y II son de mayor volumen y los más favorables aparentemente para el manejo quirúrgico, pero no así para la supervivencia, debido a la gama de lesiones que se presentan en la VT. En nuestro estudio llama la atención la importante disminución de la cavidad ventricular derecha que contrasta con la severa hipertrofia de sus paredes. En ocasiones, en una válvula tricúspide se presentan diversos grados de displasia que la hacen estenótica e insuficiente a la vez. La gran hipertrofia septal del lado del VD afecta a la geometría de la superficie septal del ventrículo izquierdo, la cual desarrolla una convexidad anormal sobre su eje mayor.
Los sinusoides intramiocárdicos representan la persistencia de los espacios intertrabeculares conectados con los capilares originados de las ramas de las arterias coronarias que han penetrado al miocardio del VD; en esta cardiopatía estas conexiones vasculares se ensanchan debido a las altas presiones desarrolladas en el VD. Durante el desarrollo normal los sinusoides se obliteran cuando la estructura esponjosa del miocardio ventricular se transforma en compacta por fusión de las trabéculas de miocardio. Existen numerosos reportes que han documentado la comunicación de estos sinusoides con la arteria descendente anterior; el llenado retrógrado de las arterias coronarias por vía de los sinusoides predispone a cambios isquémicos y a disfunción miocárdica.23-26
]]> Es importante tener en cuenta para la decisión quirúrgica que en esta cardiopatía no sólo está alterada la vía de salida del VD, sino también las restantes porciones, sobre todo la de entrada que presenta una VT profundamente alterada.
Conclusiones
1. La HVD se manifiesta en un amplio espectro de grados de hipoplasia y displasia del ventrículo derecho que oscila desde ventrículos con cámara pequeña hasta aquéllos con dimensiones casi normales e incluso dilatadas.
2. La hipoplasia de ventrículo derecho afectó más a las porciones de entrada y trabecular.
3. La válvula tricúspide fue displásica con predominio de la anomalía de Ebstein.
4. El anillo tricuspídeo fue estenótico en la mayoría de los especímenes anatómicos aun teniendo anomalía de Ebstein.
5. La malformación de Ebstein no siempre provoca dilatación del ventrículo derecho.
6. Se corroboró que el tamaño de la válvula tricúspide fue un buen indicador de las dimensiones del ventrículo derecho.
7. La hipertrofia de las paredes del ventrículo derecho en la mayoría de los corazones redujo el tamaño de la cavidad a expensas de las porciones trabecular e infundibular.
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