Trombo en ventrículo derecho y aneurismas de arterias pulmonares en enfermedad de Behçet. Reporte de un caso
Right ventricular thrombus and pulmonary artery aneurysms in Behçet's disease. Report of one case
Raúl San Luis Miranda,* José Luis Lázaro Castillo,* Roberto Enciso Gómez,** Laura G Arias Monroy,*** Homero A Ramírez Reyes,* José Luis León Ávila,* Jaime Munayer Calderón****
*Médico adscrito al Servicio de Hemodinámica.
** Médico adscrito al Servicio de Ecocardiografía.
]]> *** Médico adscrito al Servicio de Cardiología Pediatría.**** Jefe de Servicio de Hemodinámica. Unidad Médica de Alta Especialidad Centro Médico La Raza. Dr. Gaudencio González Garza.
Correspondencia:
Dr. Raúl San Luis Miranda.
Unidad Médica de Alta Especialidad
Centro Médico La Raza Dr. Gaudencio González Garza.
Servicio de Hemodinámica.
57–24–59–00 Ext. 23443
]]> Recibido: 10–abril–2006
Resumen
La enfermedad de Behçet es un proceso inflamatorio crónico multisistémico, poco frecuente en edad pediátrica. La afección cardíaca y vascular son posibles, siendo su frecuencia del 2 al 29%. Se reporta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, con 2 años de evolución con fiebre, eritema y úlcera en narina derecha, estomatitis con úlceras aftosas en cavidad oral y desde hace 4 meses con tos productiva con esputo hemoptoico y un cuadro de hemoptisis. Radiografía de tórax, opacidad basal derecha bien circunscrita de 2 cm. Se realiza tomografía axial computada y gammagrafía pulmonar por sospecha de probable malformación vascular. Ecocardiograma reporta masa intracardíaca adherida al ventrículo derecho de 27 x 12 mm. Angiografía pulmonar muestra la presencia de aneurismas de ramas pulmonares bilaterales con trombos. Se inició tratamiento farmacológico a base de inmunosupresión y anticoagulación. Se envía el paciente a cirugía para retiro de trombo por presentar compromiso hemodinámico y riesgo de embolismo. Evoluciona de forma estable y favorable con remisión de las manifestaciones clínicas.
Conclusión: La enfermedad de Behçet es una entidad rara en la infancia, que en este caso se presentó asociada a un trombo en el ventrículo derecho y aneurismas de ramas de arteria pulmonar, lo cual es poco frecuente. El tratamiento inmunosupresor y anticoagulación son efectivos para la remisión de las manifestaciones clínicas.
Palabras clave: Enfermedad de Behçet. Trombo intracardíaco. Aneurismas de arterias pulmonares.
Summary
Behçet's disease uncommon in the pediatric population. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are uncommon manifestations. We are reporting one case. A 14 years old patient was admitted, with high fever, dyspnea and hemoptysis since 4 months ago. Two years ago, fever, oral ulcers, aphthae (gingival, palate, tonsils), nose ulceration in and arthralgias– arthritis were noted. Chest radiograph showed round mass in the right lower lung field.
]]> The chest tomographic computed scan and pulmonary centellography were done to investigate malformations arterial. An Intracardiac thrombus of 27 x 12 mm was identified in the right ventricle by transthoracic echocardiography. Catheterization and pulmonary angiography showed an aneurism located in the right and left lobares arteries. Medical management with immunosuppressive and anticoagulation therapy resulted in complete remission of the clinical manifestations. Due to heamodynamic compromise surgical removal of the intracardiac thrombus was done. In summary: The Behçet's disease is rare disease in children. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are rare complications. Medical treatment (immunosuppressive and anticoagulation) is the first line therapy with resolution of the mucous, skin, cardiac and pulmonary manifestations.Key words: Behcet's disease. Intracardiac thrombus. Pulmonary artery aneurism.
Introducción
La enfermedad de Behçet (EB) es descrita por Hulusi Behçet en 1937 como un proceso crónico inflamatorio, multifactorial, mediado por una combinación de factores en los que predominan las alteraciones inmunológicas (mediadores de respuesta inflamatoria, deterioro en la quimiotaxis de linfocitos y excesiva estimulación de las células B), una base genética así como una asociación con procesos infecciosos.1–4 Este padecimiento se presenta con una mayor incidencia en región del Mediterráneo y Continente Asiático 1/10,000. En EUA se reporta una prevalencia de 0.12 a 0.33/100,000.5,6 La EB se caracteriza por presentar úlceras urogenitales, estomatitis aftosa, lesiones dérmicas (eritema), uveítis, sin embargo por ser de afectación multisistémica puede llegar a ocasionar alteraciones a nivel pulmonar, cardíaco, vascular, sistema nervioso central, de lo cual depende el pronóstico del paciente. Las alteraciones cardiovasculares se llegan a presentar en el 2 al 29% de los casos, incluyendo datos de miocarditis, disfunción ventricular izquierda, trombos intracardíacos, trombosis de vena cava inferior–superior y tromboflebitis superficial. La afectación de las arterias pulmonares con la formación de aneurismas y trombosis se describe en 1 a 7% de los casos, presentando los pacientes episodios de hemoptisis grave, lo cual puede causar muerte y complica más aún su evolución y pronóstico.7–9 En la edad pediátrica se reportan pocos casos, estableciendo una incidencia en menores de 15 años de 1/600,000, con una expresión clínica similar al del adulto.10
Resumen clínico
Masculino de 14 años; con antecedente de púrpura trombocitopénica a los 7 años de edad. Inicia padecimiento de dos años de evolución, con palidez de tegumentos, fiebre de predominio vespertino, pérdida de peso (10 kg), astenia, adinamia, eritema y úlcera en narina derecha, no dolorosa, acompañada de epistaxis, estomatitisaftas y úlceras bucales, no dolorosas, dolor articular difuso, conjuntivitis intermitente sin respuesta a múltiples tratamientos; 4 meses antes con tos seca y posteriormente con esputo hemoptoico, dolor a la inspiración en hemotórax derecho. Presenta evento de hemoptisis severa, causa por la cual ingresa a urgencias donde se le encuentra pálido, con caquexia, fiebre de 38.5oC de predominio vespertino, con dolor intermitente en hemitórax derecho, con mareo e hipotensión a la inspiración profunda. Úlcera en comisura bucal derecha, con estomatitis y aftas en mucosa oral. Estertores finos y murmullo vesicular disminuido en hemitórax basal derecho. Ruidos cardíacos rítmicos con FC 115x' (sin fiebre), sin soplos, 2do ruido normal. Extremidades con dolor a la movilización y tacto en rodilla y carpo derecho. Radiografía de tórax sin cardiomegalia, con opacidad circular basal derecha de 2 cm (Fig. 1). Laboratorio reporta una Hb 9.78 g /dL leucocitos 6,560, 68% segmentados, plaquetas 253,000, fibrinógeno 813, VSG 42 y 67 mm/h. Otros negativos. Gammagrafía pulmonar con hipoperfusión en segmentos medial, basal posterior y anterior basal derecha e izquierda. Ecocardiograma modo M–B Doppler color con diagnóstico de <<tumoración>> en ventrículo derecho. Se envía a cateterismo cardíaco para valoración por probable malformación arterial pulmonar y toma de biopsia endomiocárdica. Vía femoral se realiza cateterismo arterial y venoso; ventrículo derecho (Vd) 35/4 mm Hg, tronco de arteria pulmonar 35/15/25 mm Hg. En angiografía selectiva en rama izquierda de arteria pulmonar se observa dilatación aneurismática de las arterias de la región media y basal izquierda con imagen de obstrucción sugestivas de trombos difusos en regiones apicales media y basales, arteriolas adelgazadas; en rama derecha se observa una imagen obstrucción sugestiva de trombo localizado en todo el lóbulo inferior (Fig. 2). Se toma biopsia endomiocárdica, obteniendo material macroscópico con característica de coágulo. Se solicita nuevo ecocardiograma por un segundo observador encontrándose una FE Teicholz 70% contractilidad segmentaria sin anormalidades sin datos de disfunción ventricular, masa intracardíaca en Vd, pedículo adherido a la región apical del ventrículo derecho, de bordes irregulares de 27 mm largo, 12 mm ancho, confirmando el diagnóstico de trombo intracardíaco (Fig. 3) Se inicia anticoagulación y prednisona. Por la afectación arterial pulmonar referida en el cateterismo cardíaco, los hallazgos por ecocardiografía del trombo intracardíaco y la presencia de mareo, hipotensión a la inspiración profunda se decide extracción quirúrgica del trombo mediante toracotomía anterior y circulación extracorpórea, donde se retira trombo de 4 x 3 x 2 cm, el cual se encuentra adherido al ápex y pared libre del ventrículo derecho, extendiéndose a la vía de salida. Patología reporta fragmento con abundante fibrina, eritrocitos y otras células sanguíneas. Se continúa manejo con prednisona, anticoagulación y se inicia con ciclofosfamida. La fiebre remite, así como las lesiones orales mejorando su estado general. Se mantiene anticoagulación, a los 8 meses de evolución el paciente asintomático, buen estado general, clase funcional I no hay evidencia por ultrasonido y ecocardiográfica de trombos; su radiografía de tórax muestra desaparición de la imagen opacidad basal derecha donde se localizó la trombosis (Fig. 4).
Discusión
La enfermedad de Behçet es poco frecuente en la edad pediátrica, el diagnóstico es difícil y debe realizarse mediante exclusión.2–8 En base a las manifestaciones encontradas, este caso cumplió con los criterios de diagnóstico establecidos «Committee of Japan Criteria» clasificándolo como un <<Behçet Incompleto>>, obviamente descartando previamente otras entidades clínicas mediante diversos exámenes.5 Los datos clínicos de la EB llegan a variar con edad y área geográfica; las manifestaciones más frecuentes en niños son: fiebre intermitente o continua de larga evolución, aftas bucales y úlceras, artralgias o artritis principalmente metatarso falángicas – sacro – esternoclavicular, lesiones dérmicas tipo eritema o ulceraciones dérmicas o eritemas o pústulas, las cuales se presentan del 46 al 95% de los casos.7 En este caso predominó la fiebre de larga evolución, las manifestaciones mucocutáneas (aftas bucales, úlcera en narina), eritemas y artritis. Se describen en la literatura otras manifestaciones clínicas a nivel ocular en el 61% tipo uveítis, vasculitis retiniana, papiledema o conjuntivitis, úlceras genitales en el 33%, sin embargo éstas no se presentaron.8 Lesiones vasculares tipo aneurismas arteriales y trombosis pulmonares o de venas cavas, tromboflebitis, son raras pero llegan a presentarse en la edad pediátrica en menos del 15% de los casos.11,12
Específicamente a nivel arterial pulmonar se presentan aneurismas en menos del 7%, los cuales llegan a ocasionar hemoptisis (77%), lo cual eleva el riesgo de muerte. Estas lesiones se localizan más frecuentemente en ramas principales e inferiores derechas.13–18 La arteritis pulmonar ocasiona la formación de los aneurismas, erosión de las arterias parabronquiales (bronquios segmentarios), trombosis, infartos pulmonares; la hemoptisis es resultado de la destrucción por un extenso y severo proceso inflamatorio de la capa elástica y media de las arterias, arteriolas, con ruptura de los capilares alveolares.19,20 En este caso se presentó hemoptisis y la angiografía pulmonar mostró las alteraciones descritas, similares a las reportadas en la literatura en estos casos. Se mencionan diversas modalidades terapéuticas de las lesiones arteriales (aneurismas) y trombosis pulmonares, las cuales incluyen inicialmente el manejo inmunosupresor y anticoagulante en casos de lesiones sin hemoptisis, las cuales presentarán una alta posibilidad de remisión, posterior al tratamiento mencionado. El manejo quirúrgico (lobectomía)21–23 se llega a plantear principalmente en casos en los que se presenta hemotisis severa; este es un punto muy importante y que debe ser considerado, ya que ante la presencia de un evento previo de hemoptisis, aun con el manejo médico señalado, no se descarta la posibilidad de un nuevo evento de hemoptisis, lo que puede y llega a ocasionar la muerte de los pacientes. La posibilidad de embolización oclusiva transcateterismo ha sido postulada por algunos grupos en casos de hemoptisis severa, como procedimiento previo al manejo quirúrgico abierto.24 Reportes han señalado que la inmunosupresión es de gran ayuda en estadios tempranos antes de daño irreversible en las paredes arteriales evitando la hemoptisis y la necesidad de manejo quirúrgico,25 al paciente se le administró prednisona y ciclofosfamida remitiendo las manifestaciones pulmonares, así como las sistémicas. Las alteraciones a nivel cardíaco se reportan en 1 a 5% de los casos, entre ellas datos de disfunción diastólica, miocarditis, endocarditis, trombo intracardíaco (TIC), trastornos en la conducción.26–29 La asociación de EB con trombo intracardíaco es muy rara y más aún en edad pediátrica; los trombos llegan a localizarse tanto a nivel auricular como ventricular derecho.30–32 El ecocardiograma permite realizar la sospecha diagnóstica, sin embargo es obligado un equipo adecuado y experiencia del operador para realizar un diagnóstico diferencial; en este caso inicialmente se confunde el primer operador con una tumoración, enviando al paciente a biopsia. El diagnóstico de TIC se confirma mediante biopsia endomiocárdica o estudio de patología posterior al retiro quirúrgico como en nuestro caso, sin embargo se pueden utilizar otros estudios de apoyo ante la duda diagnóstica como la resonancia magnética.33–36 Como manejo del TIC se menciona a la terapia farmacológica tipo anticoagulación e inmunosupresión como de primera línea, siendo posible la reabsorción del trombo al 100%, sin embargo es posible el retiro quirúrgico principalmente en casos de trombos grandes con posibilidad de embolismo.37–40 En este caso por hipotensión, mareo a la inspiración, características del trombo por ecocardiografía (tamaño 27 mm, movilidad, extensión a la vía de salida) y la presencia de trombosis arterial pulmonar ya establecida se optó por el retiro quirúrgico del trombo.
Conclusiones
Se presenta un caso en edad pediátrica con afectación mucocutánea, cardíaca y pulmonar en donde posterior a realizar diversos estudios se establece el diagnóstico <<Enfermedad de Behçet incompleto>>. En esta entidad el manejo anticoagulante e inmunosupresor son la base terapéutica, describiéndose en la literatura diversos esquemas, los cuales llevan a la resolución de las manifestaciones ya referidas. El retiro quirúrgico del TIC llega a ser una posibilidad para disminuir el riesgo de embolismo en algunos casos.
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