Tejido valvular mitral accesorio como causa de obstrucción subaórtica. A propósito de un caso
Accessory mitral valve tissue as a cause of subaortic obstruction. A case report
Nilda Espínola Zavaleta,* Luis Muñoz Castellanos*
* Ecocardiografía en Consulta Externa. Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez".
]]> Correspondencia:
Recibido: 16 de diciembre de 2005
Aceptado: 09 de enero de 2006
Resumen
]]> Se presenta el caso de una mujer de 28 años de edad con estenosis subaórtica severa por tejido valvular mitral accesorio, en forma de una segunda valva media ectópica por debajo de la valva anterior. El diagnóstico se efectuó mediante ecocardiografía.Palabras clave: Tejido mitral accesorio. Obstrucción subaórtica. Ecocardiografía.
Summary
It is a case of a 28–year–female with severe subaortic stenosis due to accesory mitral valve tissue of the type of an accesory medial valve belove the normal anterior one. The diagnosis was performed by echocardiography.
Key words: Accesory mitral valve tissue. Subaortic obstruction. Echocardiography.
Cuadro clínico
Paciente femenina de 28 años de edad con historia familiar de diabetes mellitus y miocardiopatía dilatada. Es conocida en nuestra institución desde 1998 por disnea de grandes a medianos esfuerzos y palpitaciones ocasionales. El ecocardiograma realizado en ese mismo año demostró estenosis subaórtica con gradiente máximo de 120 mm Hg, sin especificar la causa e insuficiencia mitral ligera. El monitoreo electrocardiográfico de 24 horas evidenció extrasistolia ventricular polimórfica y el cateterismo cardíaco efectuado en 1999 hipertrofia septal asimétrica y obstrucción subaórtica con gradiente máximo intraventricular de 100 mm Hg. Abandonó el seguimiento desde 1999 hasta el 2005 en que regresó con la sintomatología antes descrita, además de ortopnea de 2 almohadas. A la exploración física se encontró levantamiento sistólico en ápex y soplo expulsivo en foco aórtico III/IV áspero con irradiación a vasos del cuello y disociación acústica de Gallavardin. El electrocardiograma de superficie en ritmo sinusal que mostró hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo y el ecocardiograma transtorácico realizado en diciembre de este año demostró hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, obstrucción subaórtica severa con gradiente máximo de 123 mm Hg por tejido mitral valvular accesorio situado debajo de la valva anterior (Figs. 1, 2 y 3). El gradiente a nivel de la válvula aórtica es normal (8 mm Hg). La función sistólica del ventrículo izquierdo es normal con fracción de expulsión del ventrículo izquierdo del 65%. La paciente se encuentra en espera de tratamiento quirúrgico.
Se presenta este caso con válvula mitral trivalva como una causa más de obstrucción subaórtica aparte de las ya descritas como el rodete fibroso subaórtico, la miocardiopatía septal asimétrica obstructiva, la mala disposición de las cuerdas tendinosas y de los músculos papilares y la desviación posterior del septum infundibular.1 En la literatura existen reportes aislados descritos solamente en niños de obstrucción crítica a la vía de salida del ventrículo izquierdo por tejido mitral accesorio.2 Esto ocurre tanto en transposición completa y corregida de las grandes arterias, así como en corazones con concordancia ventriculoarterial como el presente caso. El desarrollo de tejido valvular mitral accesorio debajo de la valva anterior tiene una explicación embriológica debido a que en el desarrollo normal esta valva deriva de la rama izquierda del tabique atrioventricular que experimenta un doblamiento hacia la izquierda, por lo que dicha rama se introduce dentro del canal atrioventricular izquierdo y ahí se diferencia en la valva anterior de la válvula mitral, mientras que la rama derecha de dicho tabique se transforma en el tabique atrioventricular definitivo. De lo anterior resulta clara la posibilidad de desarrollo anormal de tejido valvular mitral accesorio que se puede manifestar como colgajos de tejido fibroso hasta la formación de una valva bien conformada que se sitúa por debajo de la valva anterior normal de la válvula mitral (Fig. 4). Esta alteración anatómica es causa de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo que en este paciente es de tipo subaórtico por tener conexión ventriculoarterial concordante. Este caso es de gran interés porque es el primer reporte en la literatura de obstrucción subaórtica severa por una valva accesoria septal de la válvula mitral en un paciente adulto.
]]>Referencias
1. Espinola–Zavaleta N, Muñoz–Castellanos L, Herrera MG, Keirns C: Obstruction of the aorta and left ventricular outflow tract. Anatomo–echocardiographic correlation. (En prensa). [ Links ]
2. Calabró R, Satoro G, Pisacane C, Sarubbi B, Farina G, Pacileo G, Caianiello G: Critical left ventricular outflow tract obstruction due to accessory mitral valve tissue. Echocardiography 2000; 17:177–180. [ Links ] ]]>