Reporte de un caso de pericarditis hemorrágica y taponamiento cardíaco asociados a lupus eritematoso sistémico
Hemorrhagic pericarditis and cardiac tamponade in systemic lupus erythematosus. A case report
Carlos Felipe Barrera–Ramírez,* Luis R Pineda–Pompa,* Mario Melo,** Ricardo Valdez Castro,* Héctor Medina–Gómez,*** Gustavo Godina–Alonso,*** Carlos E Guzmán*
* Departamento de Cardiología Intervencionista y Hemodinamia. División Cardiovascular. Centro Hospitalario la Concepción
** Unidad de Nefrología y Hemodiálisis. Centro Hospitalario la Concepción
]]> *** Departamento de Cirugía Cardiovascular. División Cardiovascular. Centro Hospitalario la Concepción
Correspondencia:
Carlos Felipe Barrera–Ramírez.
Centro Hospitalario la Concepción.
Blvd. V. Carranza Núm. 4036.
c.p. 25230. Saltillo, Coah., México.
Resumen
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune inflamatoria capaz de afectar cualquier aparato y sistema. Aunque la pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuentemente observada, usualmente no es una situación que comprometa la vida del paciente. El taponamiento cardíaco ocasionado por derrame pericárdico en el lupus es una situación extremadamente rara, con una incidencia no mayor al 2%. Informamos el caso de una mujer de 21 años de edad con taponamiento cardíaco por lupus eritematoso sistémico, asociado a glomerulonefritis rápidamente progresiva, pancreatitis aguda, colecistitis aguda acalculosa, derrame pleural y actividad lúpica hematológica, cutánea y neurológica. El reconocimiento oportuno de esta rara manifestación del lupus puede salvar la vida de un paciente.
]]> Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico. Taponamiento cardíaco. Pericardiocentesis. Derrame pericárdico.
Summary
Systemic lupus erythematosus is a chronic inflammatory autoimmune disorder that can affect any organ or system. Although pericarditis is the most frequent cardiac manifestation of this entity, usually is not a life threatening situation. Pericardial effusion causing cardiac tamponade is a very rare complication in lupus, with an incidence less than 2%. We report a case of pericardial tamponade due to SLE with severe hemodynamic involvement in a 21–year–old woman associated to rapidly progressive glomerulonephritis, acute pancreatitis, acute acalculous cholecystitis, pleural effusion, hematologic, cutaneous and neurologic lupus activity. Recognition of this rare manifestation of SLE may be life saving.
Key words: Systemic lupus erythematosus. Cardiac tamponade. Pericardiocentesis. Pericardial effusion.
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria con una pléyade de manifestaciones clínicas.1–5 Una de las más frecuentes desde el punto de vista cardiovascular, es la afección del pericardio.5–10 Aunque en la pericarditis lúpica la aparición de derrame no es infrecuente, la presentación de un taponamiento cardíaco se considera una manifestación muy rara en esta entidad.1–10 Informamos el caso de una paciente con LES quien durante un florido episodio de activación lúpica con nefritis rápidamente progresiva, poliserositis, actividad hematológica, cutánea y neurológica tuvo pericarditis con taponamiento cardíaco de tipo hemorrágico.
Informe de caso
]]> Mujer de 21 años de edad con diagnóstico de LES de 2 años de evolución tratada conprednisona. Fue trasladada de un hospital de segundo nivel de la zona por desarrollo de fiebre, disnea progresiva hasta la ortopnea, hematemesis, anasarca, anuria e insuficiencia renal con síndrome urémico iniciados durante la semana previa. Durante su estancia en nuestro centro se evidenció actividad renal, neurológica, hematológica, pancreatitis y poliserositis. Exploración física: FC 115x', TA 90/50 mm Hg, FR 30x', temperatura 38°C; plétora yugular grado III, pulso paradójico de 20 mm Hg, edema facial importante con exantema en alas de mariposa; ruidos cardíacos abolidos, derrame pleural bilateral del 30% de los campos pulmonares, hepatomegalia dolorosa de 5 cm por debajo del borde costal, liveclo reticularis en extremidades inferiores. Pulsos filiformes en las cuatro extremidades. La exploración neurológica demostró hemiparesia corporal izquierda. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia con imagen de garrafa y derrame pleural bilateral.Laboratorio: hemoglobina 9.0 g/dL, hematócrito 27%, leucocitos 4,200 cel/mm3, PMN 86%, plaquetas 88,000 cel/mm3, velocidad de sedimentación globular 15 mm/h; glucosa 143 mg/dL; creatinina 12.20 mg/dL; BUN 120 mg/dL; urea 257 mg/dL; pH 7.24; pCO2 27 mmHg; pO2 95.6 mmHg; HCO3 13.5 mmol/L; déficit de base –13.3 mEq; amilasa 220 UI/L (normal 10–95 UI/L), lipasa 533 U/L (normal 10–150 U/L); Na 140 mEq/L; K 7.43 mEq/L. Anticuerpos (Ac) antinucleares positivos 1:640 con patrón homogéneo, difuso, periférico; Ac Anti SSA (Ro) 40 (normal 0–20 UE); Ac Anti SSB (LA) 4 (0–20 UE); (Ac Anti ribonucleoproteína 22 (normal 0–20 UE); C3 18.5 (normal 90–164 mg/dL); C4 2.9 (normal 11.7–35.9 mg/dL); Ac Anticardiolipinas IgG e IgM negativos.
El ECG demostró taquicardia sinusal, bajo voltaje generalizado,11 ÂQRSF +40°, PR 160 mseg, QRS 80 mseg, elevación del punto J y del segmento ST con concavidad superior en las derivaciones de la cara inferior y de V3 a V6. Compatible con el diagnóstico de pericarditis aguda en estadio 1 de Spodick (Fig. 1). Se practicó de manera urgente un ecocardiograma transtorácico (ECO) que demostró ambos ventrículos rodeados de abundante derrame, colapso auricular y ventricular derecho, movimiento septal paradójico, y llenado de cavidades con patrón restrictivo. Debido al grave deterioro hemodinámico y metabólico la paciente se intubó, se dio apoyo con ventilación mecánica y se hizo una pericardiocentesis con inmediata mejoría de la tensión arterial y la frecuencia cardíaca, sin embargo, en el ECO de control persistía derrame posterior y loculado anterior, por lo que se hizo una ventana pericárdica subxifoidea con extracción total de 1,000 ce de líquido hemorrágico en ambos procedimientos.
El líquido pericárdico mostró células LE, abundantes eritrocitos, infiltrado inflamatorio y ausencia de bacterias, hongos y células malignas. En la biopsia de pericardio se observó pericarditis hemorrágica asociada a vasculitis activa extensa (Fig. 1). En el panel B se aprecia una fotomicrografía de campo claro que muestra extensas láminas de hemorragia que disecan el tejido conectivo pencardico. En el panel C, a 400X se muestra un ejemplo del daño producido en los vasos sanguíneos de pequeño calibre, con invasión linfocitaria de la túnica media. Al realizar reacciones de inmunofluorescencia se detectó depósito subendotelial y mural vascular del factor C3 del complemento, IgA, IgG e IgM. Los cultivos del líquido pencardico fueron negativos, así como una determinación de adenosín desaminasa. Un ultrasonido abdominal demostró engrasamiento de la pared de la vesícula, edema, y ausencia de Utos, datos compatibles con una colecistitis aguda acalculosa. La paciente fue tratada con cinco pulsos de 1 g de metil prednisolona, ciclofosfamida 40 mg/kg I.V., hemotransfusiones y sesiones de hemodiálisis con una respuesta favorable; se pudo extubar 4 días más tarde y se hizo evidente aún la actividad en sistema nervioso central, encontrándose dislexia, hemiparesia izquierda, discalculiay agnosia digital. Finalmente tras 14 días de tratamiento pudimos observar remisión de la vasculitis, normalización de la lipasa y amilasa, remisión de la colecistitis acalculosa, remisión de la actividad hematológica, neurológica y del derrame pleural. Sin embargo, el derrame pencardico recurrió a las dos semanas a pesar del tratamiento inmunosupresor y se decidió efectuar pericardiectomía al mes del evento inicial. El grosor del pericardio resecado durante la cirugía osciló entre 12 y 40 mm. La evolución fue satisfactoria y a 6 meses de este episodio, la paciente se encuentra asintomática, tratada con prednisona, hemodiálisis y en protocolo de estudio para trasplante renal.
Discusión
La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente del LES y de otras enfermedades autoinmunes;2–7 aunque el LES puede también afectar el miocardio, el sistema subendocárdico de conducción, el aparato valvular y las arterias coronarias. Afortunadamente, la pericarditis no suele tener las graves consecuencias que pueden presentarse por la actividad lúpica a nivel renal, en sistema nervioso central o la pancarditis. La pericarditis en LES puede ser de presentación aguda o crónica,4–8 acompañada o no de dename pericárdico de distinta cuantía. En 30% de los pacientes con lupus encontramos clínicamente pericarditis,10,12,13 mediante ECO hasta en 45% de los pacientes con LES se pueden encontrar alteraciones del pericardio10,12,13 y muy importante es poner en contraste que en series de autopsias se informa de alteraciones histológicas en el pericardio en 40 –100% de los casos, (media 63%).12,14–16 Sin embargo, la acumulación de líquido pericárdico en cantidades suficientes para ocasionar compromiso hemodinámico es muy infrecuente. Se informa una incidencia –en las muy escasas series retrospectivas– del < 1 al 2.5% de taponamiento cardíaco2,12,13 en pacientes con LES y pericarditis. Existen casos anecdóticos de taponamiento cardíaco en lupus inducido por medicamentos. En cuanto al tratamiento del derrame pericárdico en LES, éste debe ser sintomático y con inmunosupresores, la pericardiocentesis sólo está indicada en los casos en que existe compromiso hemodinámico.17
El líquido pericárdico característicamente es de tipo inflamatorio, con cuentas de leucocitos altas, cifras bajas de glucosa, y niveles de complemento similares a los séricos. Sin embargo, el hallazgo de un líquido serohemático o hemorrágico, como es el caso que nos ocupa, es menos frecuentemente observado. Recientemente la Clínica Mayo18 informa su experiencia en 11 pacientes similares (12 pericardiocentesis), estudiados en un lapso de 18 años. En 58% de sus paracentesis el líquido pericárdico fue serohemático, en 25% seroso, y hemonágico en 17%.1S En el caso aquí presentado la fisiopatología del derrame hemorrágico queda perfectamente ilustrada con el estudio histopatológico, que demostró extensa vasculitis en vasos de pequeño calibre.
No existen factores que permitan predecir qué pacientes con LES y dename pericárdico tienen más riesgo de desanollar taponamiento cardíaco, sin embargo se señala que muy frecuentemente es durante el inicio de la enfermedad,10 y se puede presentar de esta forma hasta en el 1% de los casos. Otra asociación importante es que suele presentarse durante un episodio de nefritis, como en el caso de nuestra paciente.19 En el 20% de los pacientes con LES y taponamiento puede haber recunencia del dename acompañado de engrasamiento pleural.19 En este caso en particular, debido a la naturaleza hemonágica, al aspecto loculado, y con la intención de disminuir la posibilidad de recunencia,7–9 decidimos hacer una ventana pericárdica con el fin de lograr un mejor drenaje;7–9 pero en su evolución, –a las 2 semanas– hubo recunencia del dename y optamos por una pericardiectomía con buenos resultados. En este punto es interesante señalar que se ha sugerido que en los pacientes con LES y con depósito pericárdico de complejos inmunes, datos de vasculitis local, la presencia de IgG, IgA, IgM o C3 en vasos pericárdicos, como en nuestra paciente, puede asociarse al desarrollo de pericarditis constrictiva en estos pacientes,20 por lo que nosotros sostenemos que la indicación de pericardiectomía en este caso es clara.
En pacientes con LES siempre debe hacerse un exhaustivo estudio del líquido pleural cuando ocasiona taponamiento, y descartar infecciones por micobacterias, hongos o bacterias, debido a que muchas veces estos pacientes se encuentran bajo tratamiento inmunosupresor.
]]> En pocas ocasiones se puede tener la oportunidad de contar con el estudio histopatológico del pericardio en esta entidad, y sobre todo en un caso con manifestaciones multisistémicas tan graves. Este caso ilustra que la afección pericárdica con formación masiva de derrame pericárdico en el lupus puede ser una condición que ponga en peligro la vida de los pacientes y puede convertirse en un verdadero reto diagnóstico y terapéutico para el cardiólogo.21,22
Agradecimiento
Los autores agradecen a la Dra. María del Carmen Ávila–Casado, Jefa del Departamento de Patología del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez", la revisión crítica del manuscrito y del material histopatológico.
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