Mixoma recidivante. Diagnóstico ecocardiográfico bi y tridimensional
Recurrent myxoma. Bi and three–Dimensional echocardiography approach
Clara A Vázquez–Antona,* Francisco Javier Roldan,* Julio Erdmenger Orellana,* Ángel Romero–Cárdenas,* Alfonso Buendía,** Jesús Vargas–Barrón*
* Departamento de Ecocardiografía.
** Servicio de Cardiología Pediátrica. Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez", México.
]]>Correspondencia:
Dra. Clara Andrea Vázquez Antona.
Departamento de Ecocardiografía del Instituto Nacional de Cardiología, "Ignacio Chávez"
(INCICH, Juan Badiano Núm. 1. Col. Sección XVI, Tlalpan
14080. México, D.F.)
Teléfono: (52) 5573– 2911 ext. 1212 Fax: (52) 5573–0994.
Correo electrónico: cvazquezant@yahoo.com.mx
Recibido: 15 de noviembre de 2005 ]]> Aceptado: 18 de noviembre de 2005
Resumen
Se presenta el caso clínico y ecocardiográfico de una paciente en edad pediátrica con mixomas recidivantes, que se manifiesta a los 16 años con embolismo cerebral. Se detecta mixoma auricular izquierdo y se realiza resección quirúrgica y electrocoagulación. A los 40 meses de seguimiento inicia con disnea de grandes esfuerzos, auscultándose soplo expulsivo aórtico. El ecocardiograma bidimensional muestra la presencia de 3 masas tumorales: en aurícula y ventrículo izquierdo y en ventrículo derecho. El mixoma de ventrículo izquierdo obstruía casi en su totalidad la válvula aórtica. Se discuten la utilidad de la ecocardiografía bi y tridimensional como método diagnóstico inicial.
Palabras clave: Mixoma. Mixomas recidivantes. Ecocardiografía tridimensional. Ecocardiografía.
Summary
The case of a 16–years old female patient with left atrial myxoma and cerebral embolism is reported. She was subjected to surgical excision of the mass. At 40 months of follow–up she initiates with dyspnea and an aortic murmur is detected. The transthoracic and transesophageal echocardiographic analysis revealed the presence of three tumors: in the left atrium, left and right ventricle. The myxoma of the left ventricle obstructs the aortic valve. We discuss the usefulness of bi–and three–dimensional echocardiography as initial diagnostic method.
Key words: Recurrent myxoma. Echocardiography. Three–dimensional echocardiography.
]]> Introducción
Los mixomas son los tumores cardíacos benignos más frecuentes. El diagnóstico precoz es difícil debido a lo inespecífico de los síntomas ya que las manifestaciones clínicas iniciales son muy variadas y generalmente es hasta que se presenta un evento embólico que se inicia su estudio cardiológico. En la mayoría de los casos existe un mixoma único, que se presenta con mayor frecuencia en la aurícula izquierda seguida por la aurícula derecha y pocas veces en los ventrículos. Existe otra forma de presentación menos "benigna" en donde existen mixomas múltiples y con alta posibilidad de recurrencia. El estudio ecocardiográfico en sus diferentes modalidades ha demostrado ya su utilidad en el estudio de los tumores intracardíacos en donde define la localization, forma, número, tamaño y movilidad de las masas tumorales.1 Se presenta el caso clínico de una paciente en edad pediátrica con mixomas recidivantes y se describen los hallazgos ecocardiográficos tridimensionales. Se demuestra además la utilidad de la ecocardiografía tridimensional, como método diagnóstico complementario.
Caso clínico
Paciente femenino de 19 años de edad, quien inicia su padecimiento a los 13 años con palpitaciones, cefalea y un evento calificado como ataque isquémico cerebral transitorio; se realizó ecocardiograma en búsqueda de fuente embolígena, tomografía axial computarizada y resonancia magnética, los cuales fueron normales. A los 16 años tiene pérdida de la conciencia con hemiparesia derecha, afasia y amaurosis secundaria a evento vascular cerebral en el territorio de la arteria cerebral media y de la arteria central de la retina por lo que es enviada al Instituto Nacional de Cardiología. El ecocardiograma transtorácico mostró una masa en aurícula izquierda de 3 x 1.7 cm, con bordes irregulares, adosada al septum interatrial y que protruía a través de la válvula mitral, sin generar obstrucción, sospechándose la posibilidad de mixoma. Fue sometida a cirugía y como hallazgo se encontró otro pequeño tumor en la aurícula derecha, se realizó resección de los tumores y electrocoagulación de las bases de los mismos. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de mixoma en aurícula derecha e izquierda. La paciente evolucionó de manera satisfactoria, fue egresada y continuó su vigilancia en consulta externa, realizándose controles ecocardiográficos a los 6 y 18 meses posteriores a la cirugía, sin encontrarse recidivas.
A los 40 meses de seguimiento presenta disnea de grandes esfuerzos y durante la revisión se detecta soplo expulsivo en foco aórtico, que no se había escuchado previamente. Se realizó nuevamente ecocardiograma; el estudio transtorácico en ejes paraesternal largo y corto demostró la presencia de una tumoración en el atrio izquierdo de 2.5 x 1.9 cm, adherida al tabique interauricular cercano a la fosa oval, otra en el lado derecho de la porción trabecular del septum interventricular de 1.5 cm, pediculada y móvil y una más de 2 cm adherida a la superficie septal izquierda y que protruía hacia la vía de salida del ventrículo izquierdo y válvula aórtica. El estudio transesofágico corroboró los hallazgos del estudio transtorácico. Los cortes longitudinales mostraron un tumor localizado en el ventrículo derecho, con pedículo en el septum interventricular, uno más en la aurícula izquierda cercano a la orejuela y el tumor de la vía de salida del ventrículo izquierdo, este último además, en un corte transversal a nivel de la base, se observó protruyendo hacia la válvula aórtica ocluyendo casi el 90% de su luz (Fig. 1). Se realizó reconstrucción ecocardiográfica tridimensional a partir de las imágenes transesofágicas con el sistema Echo–scan (versión 4.0 TomTec Gmb H Munich; Germany) y se logró definir las relaciones de los tumores con estructuras vecinas, los pedículos bien definidos de los que se originaban y su comportamiento durante las diferentes fases del ciclo cardíaco (Fig. 2).
La paciente fue sometida a resección quirúrgica de las recidivas, desarrolló falla ventricular y falleció a los 4 días de la cirugía.
Discusión
Los mixomas recidivantes son raros, se presentan del 1 al 5% en diversas series,2–4 sin embargo existen un grupo de pacientes con mayor probabilidad de recidiva, como aquéllos con antecedentes familiares, asociados o no a la coexistencia de lentiginosis y mixoma; esta última asociación se ha denominado complejo de Carney, quienes además presentan tumores firomixoides en piel, hiperactividad endocrina y que se transmite como herencia autosómica dominante.5 Se ha observado que los pacientes con mixomas recidivantes y antecedentes familiares tienen una edad menor de presentación. En nuestro caso no se encontraron antecedentes familiares de mixoma, y la paciente no presentaba otras lesiones en la piel que pudieran apoyar su asociación al complejo de Carney.
]]> Se ha considerado como otras posibles causas de recurrencia la resección incompleta del tumor, la proliferación de un segundo foco tumoral o el implante intracardíaco del tumor original. Se ha señalado también la posibilidad de recidiva a pesar de una resección quirúrgica adecuada.6Recientemente se ha confirmado que los mixomas cardíacos producen interleucina–6(IL–6) lo que explicaría los hallazgos de reacción inflamatoria e inmune observada en estos pacientes y que interviene en el comportamiento biológico diferente en los mixomas recidivantes, mostrándose más agresivos, en donde la producción elevada de esta citoquina por el tumor pudiera asociarse además a mayor posibilidad de recurrencia.7
Cuando la manifestación inicial es con algún tipo de embolismo, el estudio ecocardiográfico en sus diferentes modalidades aporta información suficiente para sustentar el diagnóstico y tomar las decisiones de tratamiento.8,9 En general las masas tumorales se definen adecuadamente, se observan como masas globosas y lobuladas con movilidad amplia, generalmente se presentan en cavidades izquierdas y las encontradas a nivel auricular muestran el sitio de inserción cercano a la fosa oval. Se ha reportado su origen en la orejuela izquierda, como una asociación rara y que pueden ser confundidas con trombos.10 Los mixomas por lo general prolapsan a través de las válvulas atrioventriculares, o como en este caso, cuando se presentan en la vía de salida del ventrículo izquierdo el prolapso es hacia la aorta causando grados diversos de obstrucción.
La ecocardiografía tridimensional complementa el estudio inicial determinando el sitio de inserción, el número y las características morfológicas de los tumores para diferenciarlas de otro tipo de masas como serían los trombos. Es posible además obtener mayor información sobre su relación con los tabiques y las válvulas por las aproximaciones diferentes a las convencionales y que se pueden realizar con la ecocardiografía tridimensional, como son las vistas desde las aurículas hacia los ventrículos o bien observar de frente los tabiques interauricular e interventricular.
Referencias
1. Vargas–Barrón J, Romero–Cárdenas A, Villegas M, Keirns C, Gómez–Jaume A, Delong R: Transthoracic and transesophageal echocardiography diagnosis ofmyxomas in the four cardiac cavities. Am Heart J 1992; 121: 931–933. [ Links ]
2. Gabe ED, Rodríguez CC, San Martino J, Wisner JN, González P, Boguen RP y cols: Mixomas cardíacos: correlación anatomoclínica. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 505–513. [ Links ]
3. Soma Y, Ogawa S, Iwanaga S, Yoza R, Kudo M, Handa S, et al: Multiple primary left ventricular myxomas with multiple intraventricular recurrences . J Cardiovasc Surg (Torino) 1992; 33: 765–767. [ Links ]
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