Apendicitis xantogranulomatosa; reporte de caso y revisión de literatura
Xanthogranulomatous appendicitis: report of a case and literature review
Pablo Andrade Martínez-Garza, Luis Pablo Alessio Robles Landa, Víctor José Visag Castillo, Lucero Reyes Espejel
Cirugía General, Hospital Médica Sur.
]]> Correspondencia: Dr. Pablo Andrade Martínez Garza
Recibido para publicación: 12 enero 2010
Aceptado para publicación: 26 mayo 2010
Resumen
Objetivo: Reportar un caso clínico de apendicitis xantogranulomatosa y realizar una revisión de la literatura.
]]> Sede: Hospital Médica Sur (tercer nivel de atención).Diseño: Reporte de caso.
Caso clínico: Mujer de 30 años de edad con dolor abdominal compatible clínicamente con apendicitis aguda, se realiza apendicectomía por vía laparoscópica sin complicaciones, reporte de patología de apendicitis xantogranulomatosa. La inflamación xantogranulomatosa del apéndice cecal es una entidad crónica inusual, se desconoce la patogénesis que la desencadena, sin embargo, se ha evidenciado que la isquemia, obstrucción crónica y la ulceración mucosa juegan un papel importante en el desarrollo de este tipo de inflamación. Dentro de los hallazgos histológicos se encuentran células espumosas y zonas de fibrosis fusocelular. Se han descrito seis casos similares en el mundo.
Conclusión: Es una entidad poco usual cuyo diagnóstico se realiza por histopatología. Existen varias hipótesis con respecto a su etiología, desde alteración en el transporte de lípidos hasta infecciosas. La importancia de su diagnóstico radica en que puede estar asociado con enfermedades inflamatorias intestinales.
Palabras clave: Apendicitis, xantogranulomatosa.
Abstract
Objective: To report a clinical case of xanthoganulomatous appendicitis, and to perform a literature review.
Setting: Hospital Médica Sur (third level health care hospital).
Design: Case report.
]]> Description of the case: Woman, 30-year-old, coursing with abdominal pain clinically compatible with acute apendicitis. Laparoscopic appendicectomy without complications was performed, pathology reports xanthogranulomatous apendicitis. Xanthogranulomatous inflammation of the cecal appendix is an unusual chronic entity, its pathogenesis is unknown, however, it has been evidenced that ischemia, chronic obstructions, and mucosal ulceration play an important role in the development of this type of inflammation. Within histological findings are spongy cells and fusocellular fibrosis zones. Six similar cases have been described worldwide.Conclusion: This is an uncommon disease, its diagnosis is reached through histopathology. There are several hypotheses with respect to its etiology, from lipids transport alterations to infectious causes. The relevance of its diagnosis is because it might be associated to intestinal inflammatory diseases.
Key words: Appendicitis, xanthogranulomatous.
Introducción
Dentro de las clasificaciones histopatológicas de la apendicitis, se encuentra la del tipo xantogranulomatosa, aunque rara, es bien reconocida y se considera como un proceso crónico, caracterizado por la presencia de histiocitos espumosos, células plasmáticas, linfocitos y polimorfonucleares, así como áreas de fibrosis fusocelular.1
Los órganos más comúnmente afectados, en orden decreciente, son el riñón y la vesícula biliar. En la actualidad, sólo hay seis artículos en la literatura mundial que hacen referencia a esta variedad histológica de apendicitis.2 El objetivo de este estudio es el de reportar un caso clínico de apendicitis xantogranulomatosa y realizar una revisión de la literatura.
Caso clínico
Mujer de 30 años, sin antecedentes crónico-degenerativos o quirúrgicos, que refiere un evento de dolor abdominal con un tiempo de evolución de 15 días, tipo cólico de predominio en hemiabdomen inferior, intensidad 5 de 10, sin irradiaciones, y sin relación con la ingesta alimentaria o posición, se automedica antiespasmódicos, cediendo el evento de dolor. El motivo por el cual decide acudir al Departamento de Urgencias es por dolor abdominal periumbilical tipo cólico intenso 8 de 10, que se irradia a fosa iliaca derecha donde posteriormente permanece, aumentado de intensidad hasta ser 10 de 10, con náusea sin llegar al vómito y una evacuación disminuida en consistencia.
A la exploración física, frecuencia cardiaca 100/min, ruidos respiratorios presentes sin fenómenos agregados, abdomen con distensión a nivel de abdomen inferior, hiperestesia e hiperbaralgesia, dolor a la palpación media y profunda, siendo éste más intenso en fosa iliaca derecha, signos francos de irritación peritoneal, McBurney, Rovsing, rebote, psoas, Dunphy positivos, peristalsis disminuida. Se realizaron estudios de laboratorio donde se aprecia Hb de 14.6, leucocitos 13.7, neutrofilia de 88.2, plaquetas 166,000, glucosa 89, nitrógeno ureico 18.3, creatinina 1.12, Na 136, K 3.8, CL 119. Tp 12, TpT 30.
]]> En la placa simple de abdomen se evidencia asa fija a nivel de fosa iliaca derecha y nivel hidroaéreo a este nivel (Figura 1). En el rastreo sonográfico abdominal, se evidencia líquido libre en cavidad a nivel de fosa iliaca derecha.
Continúa con dolor abdominal y datos francos de irritación peritoneal, por lo que se propone tratamiento quirúrgico, y se programa para laparoscopia exploradora y posible apendicectomía (Figura 2).
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Presenta una adecuada evolución postoperatoria, inicio a tolerancia de vía oral a las 6 horas, siendo egresada a las 24 horas de haber sido valorada en Urgencias, afebril abdomen blando, sin datos de dolor, peristalsis presente, tolerando adecuadamente vía oral.
Reporte de histopatología: Descripción macroscópica: apéndice cecal de 6 x 0.4 x 0.4 serosa rugosa, opaca color café claro, con red vascular y luz puntiforme. Descripción microscópica: pared apendicular con hiperplasia folicular linfoide, la luz se encuentra ocupada por histiocitos espumosos y cristales de colesterol.
Diagnóstico: Hiperplasia folicular linfoide, infiltrando abundantes histiocitos espumosos, apendicitis xantogranulomatosa (Figura 3).
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Discusión
La apendicitis xantogranulomatosa es una entidad muy rara, pero bien definida. Inicialmente descrita en el riñón en 1944 por Osterlind, proponiendo el término pielonefritis xantogranulomatosa.3 Los órganos más comúnmente afectados en orden de frecuencia son el riñón y la vesícula biliar, aunque también se han visto afectados, la próstata, epidídimo, ovario y vejiga, entre otros.4-9
Existen diversas hipótesis referentes a la patogénesis de la apendicitis xantogranulomatosa, dentro de los cuales se incluyen, defectos en el transporte lipídico, alteración a nivel del sistema inmune caracterizada por quimiotaxis de polimorfonucleares y macrófagos alterada, oclusión linfática, así como una respuesta inmune específica a ciertos tipos de infecciones como sería: Proteus y E. coli .2
Así como los eventos isquémicos están relacionados con la producción lipídica en los hepatocitos, la obstrucción de la luz apendicular secundaria a materia fecal, fibrosis o hiperplasia folicular linfoide, pueden causar un compromiso en la microcirculación, condicionando mayor inflamación, lesión mucosa y, eventualmente, un evento xantogranulomatoso.10 En la revisión realizada sólo se encontraron seis casos descritos de inflamación xantogranulomatosa con localización en el apéndice cecal, de los cuales: uno cursó asintomático y fue hallazgo por apendicectomía incidental; cuatro debutaron con dolor abdominal de predominio fosa iliaca derecha, y, de ésos, tres con aumento de volumen en región cecal. Por los antecedentes y la evolución clínica de la mayoría de los pacientes se sugiere que la apendicitis xantogranulomatosa puede ser secundaria a la inflamación crónica.10,11
El diagnóstico diferencial debe hacerse con: enfermedad de Crohn, colitis tuberculosa y neoplasia.
De acuerdo con los casos clínicos previamente reportados en la literatura1,10,11 y al tratarse de un hallazgo de patología10 el manejo es el mismo que se da a una apendicitis clásica, la evolución clínica de cada paciente nos indica que el seguimiento es el mismo también.2
Por tanto, podemos concluir que la apendicitis xantogranulomatosa es una entidad con una baja incidencia mundial, sin manifestaciones clínicas específicas, por lo que decidimos realizar este reporte de caso y revisar la literatura mundial, ya que por su extrema rareza no está considerada dentro de las causas de apendicitis aguda, incluso pasa como una entidad desconocida para la comunidad médica y quirúrgica.
]]>REFERENCIAS
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