Enfisema lobar congénito coexistente con pecho excavado. Presentación de un caso clínico radiológico
Congenital lobar emphysema associated witn pectus excavatum. A clinical radiological case
Armando Quiñones Andrade* Roberto Sotelo Robledo‡ Fortunato Juárez Hernández§ Alberto FloresII Francisco Rivera¶ Adalberto Romero Imaicela**
• Residente, 3er. año de Radiología e Imagen ISSSTE (rotatorio).
]]> ‡Jefe del Departamento de Imagen, INER Ismael Cosío Villegas.§ Médico adscrito al Departamento de Imagen, INER Ismael Cosío Villegas.
II Médico Neumólogo residente de la Especialidad de Radiología de Tórax, INER Ismael Cosío Villegas.
¶ Médico adscrito al Departamento de Medicina Nuclear, INER Ismael Cosío Villegas–
* * Médico Neumólogo Pediatra ex residente de la Especialidad de Radiología Torácica, INER Ismael Cosío Villegas.
Correspondencia:
Dr. Armando Quiñonez Andrade.
Hospital Valentín Gómez Farias,ISSSTE. ]]>
Zapopan, Jalisco.
Teléfono 0133 36330044,extensión 157.
Domicilio: Hacienda La Quemada, Num. 1519,
colonia Oblatos,Sector Libertad.
Guadalajara, Jalisco.44700. Teléfono 01 33 36 09 1148.
Correo electrónico:armadiyoq@hotmail.com drarmandoradiologo@gmail.com
Trabajo recibido: 30–VIII–2006;
aceptado: 08–XI–2006
]]>
RESUMEN
El enfisema lobar congénito es la hiperinsuflación con atrapamiento de aire de uno o más lóbulos pulmonares histológicamente normales, por un mecanismo valvular; produce compresión del parénquima normal y desplazamiento del mediastino.
Se presenta el caso de un niño de 45 días con dificultad respiratoria in específica y pectum excavatum. La radiografía de tórax mostró hiperclaridad del pulmón derecho y desplazamiento del mediastino. Se realizó lobectomía, que confirmó el enfisema lobar congénito. Continúa evolución favorable 29 meses después.
Palabras clave: Desplazamiento mediastinal, enfisema lobar congénito, hiperinsuflación, pecho excavado.
ABSTRACT
Congenital lobar emphysema results from hyperinsufflation and air trapping in an otherwise histologically normal lobe, secondary to a bronchial valvular mechanism. It induces compression of normal lung and mediastinal shift. We present the case of a 45 day old male infant seen due to nonspecific respiratory difficulty and pectus excavatum; the chest X–ray showed a hyperlucent right lung and mediastinal shift. The resected middle lobe showed lobar emphysema. He remains in good condition 29 months later.
Key words: Congenital lobar emphysema, hyperinsufflation, mediastinal shift, pectus excavatum.
]]> INTRODUCCIÓN
El enfisema lobar congénito es una causa de dificultad respiratoria en los primeros meses de la vida que puede llevar a la insuficiencia cardiorrespiratoria. Se caracteriza por la hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar que produce compresión del parénquima pulmonar normal y desplazamiento del mediastino1,2.
CASO CLÍNICO
Masculino de 45 días producto de gesta 1, embarazo resuelto por parto eutócico en medio hospitalario, con peso de 3400 g, sin hipoxia neonatal. Acudió por rinorrea hialina, tos no productiva no emetizante ni cianozante de 8 días de evolución, con politiro, frecuencia respiratoria de 64 x min, pecho excavado, disminución del ruido respiratorio en hemitorax derecho y regiones supra e infraclavicular izquierdas. Se tomaron radiografías, tomografía computarizada de tórax (Figura 1) y ecocardiograma que mostró presión sistólica de arteria pulmonar calculada en 40 mmHg. En la fibrobroncoscopía se observó el árbol bronquial derecho con variante anatómica del lóbulo superior, que tenía dos segmentos en lugar de tres, compresión extrínseca sobre su pared posterior y moderado edema, disminución de la luz en 50%. Se realizó lobectomía media con normalización de las manifestaciones respiratorias. El informe de anatomía patológica señaló lóbulo medio con enfisema lobar, edema y hemorragia pulmonar. Acudió a revisión 29 meses después, en condiciones satisfactorias (Figura 2). Se valorará corrección del pecho excavado.
DISCUSIÓN
El enfisema lobar congénito es una causa de dificultad respiratoria progresiva durante el periodo neonatal1; es más frecuente en el género masculino y puede asociarse con otras malformaciones, incluyendo cardiopatías congénitas2. Los espacios enfisematosos suelen ser mayores y más frecuentes en el lóbulo superior izquierdo, luego en el medio y finalmente en el superior derecho, ocasionalmente afecta más de un lóbulo o es bilateral3; en el examen histopatológico no hay destrucción verdadera de los alvéolos sino sobredistensión de alvéolos normales4,5. Por esta razón algunos autores lo llaman hiperinsuflación lobar congénita. En la mitad de los casos no se encuentra la causa y en el resto se encuentra obstrucción intraluminal por repliegues de la mucosa bronquial, rotaciones o moco; en el 2% hay compresión extrínseca por anillos vasculares o crecimiento de nodos linfáticos regionales.
Las radiografías de tórax muestran una gran hiperclaridad que corresponde al lóbulo afectado, compresión de otros lóbulos, atelectasias y desplazamiento del mediastino al lado contralateral. Si se sospecha un anillo vascular, el esófagograma puede ser de utilidad6,7, aunque la fase contrastada de la tomografía computarizada lo sustituye. El diagnóstico diferencial incluye cuerpo extraño, quiste pulmonar, lesión adenomatosa insuflada, hernia diafragmática y neumotorax.
En los lactantes menores de dos meses y en los lactantes mayores que tengan sintomatología rápidamente progresiva, la indicación es siempre quirúrgica8,9. Se puede tener una conducta expectante en niños mayores de dos meses que no tienen sintomatología10–12.
]]> Nuestro enfermo, que fue sometido a lobectomía media, se encuentra en espera de la corrección del pecho excavado para prevenir problemas futuros13.
REFERENCIAS*
1. Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients. Ann Thoracic Surg 2004;77:289–295. [ Links ]
2. Adunate RM. Malformaciones pulmonares congénitas. Rev Chil Pediatr 2001 ;72:100–105. [ Links ]
3. González LR, Seguel SE, Gyhra SA, et al. Enfisema lobar congénito: Presentación de 4 casos. Rev Chil Cir 2005;58:164–168. [ Links ]
4. Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Büyüpamukcu N. Congenital lobar emphysema: diagnostic and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999; 34:1347–1351. [ Links ]
5. Toledo GA, Maza GD, Velasquez SR, et al. Enfisema lobar congénito. Reporte de nueve casos y revisión de la literatura. Rev Inst Nal Enf Resp Mex 1996;9:273–278. [ Links ]
6. Castellanos–Morfín JL, Rodríguez–Balderrama I, Villarreal–Castellanos E, et al. Manejo conservador del enfisema lobar congénito: Informe de un caso y revisión de la literatura. Rev Mex Pediatr 1997;64:18–21. [ Links ]
7. Llanes CR, Rodríguez FA, González FS, López DF. Enfisema lobar congénito: Experiencia con 15 casos. Rev Cubana Pediatr 2003;75:894–903. [ Links ]
8. Schencke AL, Romero DM, Zúñiga RS, García BC. Caso clínico–radiológico. Rev Chil Pediatr 2003;74:304–307. [ Links ]
9. Olutoye OO, Coleman BG, Hubbard AM, Adzick NS. Prenatal diagnosis and management of congenital lobar emphysema. J Pediatr Surg 2000;35:792–795. [ Links ]
10.Roberts PA, Holland AJ, Halliday RJ, Arbuckle SM, Cass DJ. Congenital lobar emphysema: Like father, like son. J Pediatr Surg 2002;37:799–801. [ Links ] ]]>