, Daniel Carrasco Daza
, María de Lourdes González Flores
Comunicación de un caso de malformación arteriovenosa pulmonar en la adolescencia
Arteriovenous malformation of the lung in a fourteen year old girl
Salomón Sergio Flores Hernández*, José Francisco González Zamora, Daniel Carrasco Daza, María de Lourdes González Flores
* Cirujano de Tórax Pediatra, Instituto Nacional de Pediatría
Departamento de Cirugía Experimental. Instituto Nacional de Pediatría
Servicio de Patología, INER Dr. Ismael Cosío Villegas Servicio de Anestesiología, Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia:
Dr. Salomón Sergio Flores Hernández
Hospital ABC, Santa Fe (consultorio 114) Av. Carlos Graef Fernández Num. 154
colonia Tlaxala Santa Fe. Delegación Cuajimalpa. México, DF., 05300
Teléfono: 1103–1741
Correo electrónico: ssfloreshdez@yahoo.com.mx
]]> Trabajo recibido: 14–XII–2005
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MA VP) son comunicaciones anormales entre las arterias y las venas pulmonares. Las MAVP, están caracterizadas por cortocircuitos de derecha a izquierda de grado variable y el efecto de estas comunicaciones depende del tamaño de los vasos involucrados. Puede presentarse hipoxemia, hipocratismo digital y poliglobulia secundario al cortocircuito intrapulmonar. Presentamos el caso de un paciente femenino de 14 años de edad con MA VP pulmonar, cuyos hallazgos a la exploración física fueron hipocratismo digital y cianosis.
Palabras clave: Cianosis, hipoxemia, malformaciones arteriovenosas pulmonares.
ABSTRACT
Pulmonary arteriovenous malformations (PVAM) are abnormal communications between pulmonary arteries and pulmonary veins, which are more commonly congenital in nature. Pulmonary arteriovenous fistulae are characterized by right–to–left shunts of variable magnitude; the effect of these communications depends on the size of the vessels involved. Arterial oxygen desaturation, cyanosis, clubbing of the fingers, and polycythemia may occur, secondary to the intrapulmonary shunt. We report the case of a 14–year–old female patient with PA VM; the findings on physical examination were clubbing of her fingers and cyanosis.
Key words: Cyanosis, hypoxemia, pulmonary arteriovenous malformation.
]]>INTRODUCCIÓN
Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son comunicaciones anormales entre las arterias y las venas pulmonares. Aunque estas lesiones son raras, se incluyen en el diagnóstico diferencial de problemas pulmonares comunes, productores de hipoxemia y nodulos pulmonares. Desde su primera descripción, en una autopsia en 1897, estas comunicaciones anormales han recibido diversos nombres, entre ellas: fístulas arteriovenosas pulmonares, aneurismas arteriovenosos pulmonares, hemangiomas del pulmón y telangiectasias pulmonares1.
Las MAVP están caracterizadas por cortocircuitos de derecha a izquierda de grado variable; el efecto de estas comunicaciones depende del tamaño de los vasos involucrados2. Si las anastomosis afectan las arteriolas y las vénulas periféricas, se desarrolla una pequeña telangiectasia y, si no aumenta de tamaño, no causará alteraciones hemodinámicas en la circulación pulmonar. Si se afectan arterias y venas grandes o si hay involucro masivo de capilares pulmonares puede ocurrir un aumento en el tamaño de los vasos, lo que resultará en alteraciones hemodinámicas severas3. Clínicamente, puede presentarse hipoxemia, hipocratismo digital y poliglobulia secundarios al cortocircuito intrapulmonar1. También se han comunicado alteraciones neurológicas por complicaciones infecciosas, embólicasy hemorrágicas4–6.
La etiología de las MAVP puede ser congénita o adquirida1,2. La forma congénita tiene dos variedades: 1) angioma cavernoso que, usualmente, es alimentado por una o más ramas dilatadas y tortuosas de la arteria pulmonar y 2) telangiectasia capilar, la cual forma una red de capilares y está habitualmente asociada con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome de Rendu–Osler–Weber7,8, displasia vascular autosómica dominante con penetrancia variable, en el que los pacientes tienen múltiples telangiectasias en varios órganos y hemorragias recurrentes. Los niveles de los factores de coagulación son normales y el mecanismo de coagulación está intacto. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes diagnosticados con este síndrome presenta MAVP; hay cuatro criterios diagnósticos de la THH: epistaxis, telangiectasias, lesiones viscerales e historia familiar compatible; el diagnóstico de THH se establece si tres o más de los criterios arriba mencionados están presentes. Si son menos de dos criterios, el diagnóstico de esta enfermedad es poco probable, aunque los hijos de padres afectados deben ser considerados de alto riesgo porque la penetrancia varía con la edad. En el caso de nuestro paciente, sólo reportó uno de los criterios (telangiectasia pulmonar), lo cual descarta el diagnóstico de THH.
La forma adquirida de MAVP se presenta, generalmente, en cirrosisjuvenil, pero también ha sido reportada en pacientes con carcinoma tiroideo y en esquistosomiasis pulmonar1.
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 14 años con hipocratismo digital desde los tres años y disnea de ejercicio desde hace seis meses. La exploración física confirmó el hipocratismo digital, no había soplos pulmonares, ni telangiectasias. Gasometría arterial con PaO2 de 45 mm Hg al aire ambiente. Biometría hemática con hemoglobina de 17 g/dL y hematócrito de 48%. La radiografía de tórax mostró una opacidad en la región anatómica del lóbulo medio (Figura 1a). El ecocardiograma descartó alteraciones estructurales; se practicó tomografía computada (TC) de tórax con medio de contraste con ventana para mediastino y pulmón (Figura 1b). La sospecha del diagnóstico se confirmó con angiografía pulmonar (Figura 1c).
En la toracotomía se encontraron múltiples telangiectasias en la cara parietal del lóbulo medio (Figura 2a), una sola arteria pulmonar que irrigaba al lóbulo medio y dos venas pulmonares muy grandes de aproximadamente 20 mm de diámetro que drenaban directamente a la aurícula izquierda; inmediatamente posterior al pinzamiento de estos vasos la saturación de oxígeno se elevó de 80 a 99%; se practicó lobectomía media. El lóbulo pulmonar midió 4 x 4.4 x 3.5 cm, era congestivo, con pleura opaca y granular. El posoperatorio cursó sin complicaciones. La gasometría de control reportó una PaO2 de 78 mm Hg; la Hb al mes del procedimiento fue de 14 g/dL. En las porciones periféricas se identificaron áreas irregulares de condensación color café claro amarillento. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de malformación arteriovenosa (Figura 2b).
]]>DISCUSIÓN
Las MAVP pueden no ser diagnosticadas fácilmente, debido a que los signos y síntomas son subclínicos al principio; en particular en los casos aislados no asociados a la THH. Siempre debe considerarse esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de pacientes con cianosis sin malformaciones cardiacas estructurales7–9, así como en pacientes con hipocratismo digital y disnea al ejercicio1,5. La radiografía de tórax10, puede mostrar una o varias opacidades de tamaño variable en el o los lóbulos afectados, según sea su tamaño; el laboratorio clínico, generalmente, muestra poliglobulia. En el caso de MAVP grandes, hay hipoxemia y cianosis. La TC de tórax muestra una o varias imágenes hiperdensas bien limitadas que refuerzan con el medio de contraste9. Cuando se realiza la gammagrafía pulmonar11, muestra material radiactivo fuera del parénquima pulmonar por la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda, ya que el tamaño de las partículas del radionúclido (macroagreados de albúmina marcados con Tc–99 m) va de 20 a 60 µm, pero el diámetro de la red de capilares pulmonares es menor de 15 µm, por lo que en un sujeto sano sólo debe encontrarse el material radiactivo en el lecho de los capilares pulmonares.
El estudio confirmatorio es la angiografía pulmonar selectiva, que es aún el estándar de oro para el diagnóstico de esta patología12,13, como fue el caso de nuestra enferma; el estudio permite identificar el o los lóbulos afectados, el tamaño y el número de los vasos involucrados y planear el tratamiento.
Puede requerirse del manejo farmacológico14 para la prevención de sangrado en las malformaciones arteriovenosas (MAV) gastrointestinales, aunque no se ha probado su eficacia en estudios clínicos controlados en MAV de origen pulmonar.
La embolización de los vasos pulmonares anómalos se ha practicado con éxito en adultos y niños con resultados variables15–17; existe la posibilidad de recidiva al no ocluir pequeños vasos no evidentes en la angiografía pulmonar y que con el paso del tiempo aumentan de diá metro, originando nuevamente manifestaciones clínicas18.
El tratamiento quirúrgico19–21 es muy útil en pacientes con lesiones localizadas, ya que garantiza la resección de la lesión macroscópica y de lesiones microscópicas vecinas y es de baja morbimortalidad21. En nuestra enferma la indicación del tratamiento quirúrgico fue la presencia de hipoxemia, cianosis y poliglobulia debidos a un cortocircuito importante causado por una lesión localizada. Por otra parte, en nuestro medio no existe la suficiente experiencia con la oclusión de vasos anómalos grandes ( > 15 mm) y el costo puede ser mayor al de la cirugía cuando se requieren múltiples coils, por lo que consideramos que el tratamiento quirúrgico fue una buena opción; sólo el tiempo puede señalar si aparecerán nuevas MAVP en ella.
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