Descompresión microvascular para el espasmo hemifacial 10 años de experiencia en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
Microvascular decompresion for hemifacial spasm
Emiliano Arvizú Saldaña1, Olivia Vales Hidalgo2, Ramón Hinojosa2, Ignacio Reyes Moreno1
1 Subdirección de Neurocirugía.
2 Departamento de Neuro–otología.
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez.
]]> Correspondencia:
Recibido: 6 febrero 2004.
Aceptado: 12 marzo 2004.
RESUMEN
El espasmo hemifacial se caracteriza por contracciones paroxísticas e involuntarias de los músculos de expresión facial, es más frecuente en el lado izquierdo y en mujeres. Tiene un carácter progresivo y rara vez presenta regresión espontánea. Su manejo incluye el tratamiento medicamentoso, la inyección de toxina botulínica y la descompresión microvascular del nervio. Material y métodos: presentamos los resultados de 116 descompresiones microvasculares realizadas en 88 pacientes en los últimos 10 años en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de mayo de 1992 a mayo de 2002. Resultados: todos los pacientes habían recibido tratamiento medicamentoso. Todos los pacientes se operaron con técnica microquirúrgica a través de un abordaje asterional. Se encontró compresión vascular en todos los casos excepto en uno. El seguimiento fue de un mes a 133 meses. Se lograron resultados excelentes en 70.45% de los casos después de la primera operación, buenos en 6.82% y malos en 20.45%. Los resultados a largo plazo fueron excelentes en 81.82% buenos en 6.82% y malos en 11.36%. Las principales complicaciones fueron hipoacusia y paresia facial transitorias. Discusión y conclusiones: el espasmo hemifacial es una entidad no dolorosa pero discapacitante. El tratamiento medicamentoso es poco efectivo. La inyección de toxina botulínica muestra buena respuesta, pero el beneficio es transitorio. La descompresión microvascular es el tratamiento de elección ya que es de mínima invasión, no es destructivo, requiere de mínimo apoyo tecnológico y brinda los mejores resultados a largo plazo.
]]> PALABRAS CLAVES: hemiespasmo facial, descompresión vascular, resultados.
ABSTRACT
The hemifacial spasm is an involuntary paroxistic contraction of the facial muscle, appears more frecuently in the left side and in females and seldom disapears by itself. Has being treated with botulin inyections with poor results. We present 116 decompressions that were done to 88 patients in a 10 years period 1992 –2002. All patients had previous medical treatment. They were operated with microsurgical techique and were followed from 1 to 133 months. The results we excellent in 70.45 % after the first operation, good in 6.82% and poor in 20.45%. At the final long observation were excellent in 81.82% good in 6.82 % and poor in 11.36%. The main complications were hipoacusia and transitory facial paresis. We belive that the surgical treatment is the best option for this condition.
KEY WORDS: facial hemispasm,vascular decompression, follow up results, complications.
El espasmo hemifacial (EHF) es un síndrome de disfunción hiperactiva del nervio facial, de inicio espontáneo y gradual que se caracteriza por la presencia de contracciones clónicotónicas, paroxísticas e involuntarias, en uno o varios músculos de la cara inervados por un mismo nervio facial 1–4 . En su forma típica afecta inicialmente al músculo orbicular de los párpados, extendiéndose a lo largo de semanas o meses a otros músculos, especialmente a los de la comisura labial, afectando finalmente al músculo frontal. Algunos pacientes presentan un cuadro atípico que se inicia en los músculos peribucales y progresa hacia arriba sobre la cara 5,6 . Los accesos suelen aparecer espontáneamente o facilitados por la tensión emocional, la fatiga y los movimientos voluntarios de la cara; disminuyen durante el reposo pero pueden persistir durante el sueño 3,7 . El espasmo hemifacial ocurre casi exclusivamente en adultos 8,9 . Esta entidad no es hereditaria, aunque se han descrito algunos casos familiares 10–11 . Las mujeres son afectadas con mayor frecuencia que los hombres 3,5 . Las edades de inicio se han reportado de 13 a77 años con una duración media de los síntomas de 8 años 3,5 . El lado izquierdo de la cara se afecta con mayor frecuencia y sólo en algunos casos el EHF es bilateral, pero no sincrónico ni simétrico 3,5 . Evolutivamente, el EHF fluctúa en severidad, pero generalmente se vuelve más pronunciado con el tiempo, y ordinariamente no se resuelve de manera permanente ni por periodos prolongados sin tratamiento 1–3 . Después de algún tiempo, puede aparecer una paresia facial leve ipsilateral 2,4 . En algunos casos, el EHF se presenta en asociación con neuralgia del trigémino ipsilateral, descrito inicialmente por Cushing 12–14 . El diagnóstico del EHF se establece por observación clínica, siendo útil además la electromiografía (EMG) 15,16 . Estudios de imagen como la tomografía axial computada (TAC) de cráneo, imagen de resonancia magnética (RM) y angiografía no ayudan a establecer el diagnóstico de EHF, pero son útiles para identificar procesos etiológicos como dolicoectasia vertebrobasilar 17 , aneurisma, malformación arteriovenosa (MAV), neoplasia en el ángulo pontoce–rebeloso (APC) o estrechez del canal facial, que ocasionan distorsión–compresión.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron los expedientes de 88 pacientes, los cuales fueron sometidos a descompresión microvascular de la raíz del nervio facial en el ángulo pontocerebeloso mediante craniectomía de la fosa posterior en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez durante el periodo de mayo de 1992 a mayo de 2002. Todos los procedimientos quirúrgicos se realizaron por un mismo neurocirujano (Dr. Rogelio Revuelta Gutiérrez). Se analizaron los factores relacionados como sexo, edad, antecedentes, tiempo de evolución, tratamiento previo, estudios de laboratorio y gabinete, procedimiento realizado, hallazgos transoperatorios, complicaciones y resultados.
]]> Se utilizó el siguiente criterio para la gradación de resultados: excelente, desaparición completa del EHF o uno o dos episodios de espasmo muscular mínimo por semana; bueno, uno o dos episodios de espasmo muscular mínimo por día pero con mejoría notable del EHF; malo, más de dos episodios de espasmo muscular diarios con muy ligera mejoría del estado previo o sin cambios; recurrencia, reaparición de los síntomas después de una respuesta inicial excelente o buena. Se aplicó la escala de gradación para valoración de resultados en el posoperatorio inmediato y durante el seguimiento.Los datos se capturaron en hojas de cálculo del programa excel (9.0.2812) y el análisis estadístico se procesó con paquete estadístico SPSS 10.0. Se realizó estadística descriptiva con medias, promedios, rangos y porcentajes.
RESULTADOS
Se realizaron 88 descompresiones microvasculares de primera vez y 28 reintervenciones para un total de 116 procedimientos en 88 pacientes con espasmo hemifacial durante el periodo de estudio. El periodo de seguimiento fue de 1 a 133 meses, con una media de 36 meses.
Hallazgos demográficos
La distribución por sexos (gráfica 1) fue 57 mujeres (64.77%) y 31 hombres (35.23%).
El espasmo hemifacial afectó al lado izquierdo de la cara en 48 pacientes (54.55%), y al lado derecho en 40 (45.45%). Todos los pacientes habían recibido tratamiento medicamentoso sin respuesta favorable; cuatro pacientes fueron tratados antes de su eferencia a éste Instituto con inyecciones repetidas de toxina botulínica sin respuesta satisfactoria. Un paciente fue sometido a descompresión microvascular en otro hospital con falla del tratamiento.
Hallazgos clínicos
De acuerdo a la presentación, los pacientes se clasificaron en dos grupos; aquellos con presentación típica del espasmo hemifacial fueron 85 pacientes (96.59%) (inicio en la hemicara superior, usualmente el párpado inferior que progresó hacia abajo para afectar la mejilla y la comisura bucal). Tres pacientes (3.41%) tuvieron presentación atípica (afección inicial de los músculos de la boca, con propagación progresiva a la mejilla y músculo orbicular de los párpados). En cuatro pacientes (4.55%) había neuralgia del trigémino ipsilateral asociada. La edad media de inicio de la sintomatología fue a los 44 años (rango 18 a 69 años), y el tiempo de evolución previo a la descompresión microvascular fue de seis meses a treinta años, con una media de cinco años. No hubo casos de espasmo hemifacial bilateral. Preoperatoriamente, ocho pacientes (9.09%) presentaban hipoacusia; cuatro pacientes (4.54%) tenían acúfeno, dos pacientes (2.27%) tenían hipoestesia facial y cinco pacientes (5.68%) tenían paresia facial leve. En todos los pacientes se realizó tomografía axial computada y resonancia magnética preoperatorias, las cuales fueron normales en 77 casos; en seis casos se identificó ectasia de la arteria basilar; en dos casos se observó un asa vascular. En el paciente operado en otro hospital se identificó en la RM la imagen protésica. En dos pacientes se observó un microadenoma de hipófisis que sólo requirió vigilancia.
]]> En todos los pacientes se evaluó la función cocleovestibular preoperatoriamente mediante estudios de audiometría y electronistagmografía, además de electromiografía. El período de seguimiento fue de 1 a 133 meses, con una media de treinta y seis meses.
Hallazgos quirúrgicos
Todos los pacientes se sometieron a exploración quirúrgica y descompresión microvascular de la raíz del nervio facial en la zona de entrada al tallo cerebral utilizando el microscopio quirúrgico e instrumental de microcirugía. En los primeros 18 procedimientos se realizó una craniectomía suboccipital lateral tipo Jannetta, que en los procedimientos posteriores se realizó microcraniectomía asterional de sólo 20–25 mm de diámetro en los pacientes se utilizó endoscopia adyuvante durante el procedimiento. Se identificó compresión vascular en 87 casos y sólo en un paciente no se encontró compresión vascular evidente. En todos los casos se aisló la raíz nerviosa del vaso ofensor mediante la colocación cojinete de material no absorbible. En el caso donde no se identificó compresión vascular se realizó neuropraxia de la raíz, el material utilizado para aislar el nervio fue dacrón en diez procedimientos, silastic en quince y teflón en sesenta y cinco procedimientos, prefiriéndose éste último por la facilidad de su manejo.
El vaso ofensor más comúnmente identificado (tabla que la arteria cerebelosa anteroinferior (AlGA) en 62 casos (71.45%).
Resultados quirúrgicos
Se realizaron un total de 116 descompresiones microvasculares por espasmo hemifacial en 88 pacientes. Posterior a la cirugía se suspendió todo tratamiento medicamentos para el EHF. Después de la primera cirugía se obtuvieron resultados excelentes en 62 pacientes (70.45%), buenos en 8 (9.09%) y malos en 18 (20.45%). Los 18 pacientes con resultados malos se sometieron a una nueva exploración de la fosa posterior durante el mismo internamiento en un lapso de 2 a 7 días después de la primer cirugía, sin identificar asas vasculares adicionales u otros factores que explicaran la falta de respuesta; en éstos casos se práctico neuropraxia del nervio obteniendo resultados excelentes en 14 (77.70%), buenos en 3 (16.67%) y malos en 1 paciente (5.56%) (tabla 3).
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Se presentaron 11 recurrencias del EHF en un rango de la 108 meses y una media de 24 meses postratamiento, de los cuales 5 pacientes rechazaron nueva cirugía. Se realizarón procedimientos de segunda vez por recurrencia, obteniendo resultados excelentes en 4 casos (66.67%), buenos en 1 (16.67%) y malos en 1 (16.67%), que se sometió a nueva exploración, quirúrgica logrando la resolución del EHF. Cuatro pacientes requirieron de una tercera exploración quirúrgica; uno por falla de la segunda cirugía y tres por recurrencia. Al momento del corte del estudio, se obtuvo como resultado global resultados excelentes en 72 casos (81.82%), buenos en 6 (6.82%) y malos en 10 (11.36%).
Complicaciones
Las principales complicaciones que se presentaron después de 116 procedimientos (tabla 4), fueron paresia facial transitoria en 13 pacientes (11.21%) que remitió en los primeros dos meses de seguimiento, paresia facial persistente en 4 pacientes (3.45%) paresia del VI nervio craneal en un paciente (0.86%) y anacusia permanente en en 6 pacientes (5.17%); las complicaciones presentaron principalmente en pacientes sometidos a más de una cirugía.
Otras complicaciones fueron fístula de líquido cefaloraquídeo (LCR) en 5 pacientes, que cedió con la colocación de drenaje subaracnoideo lumbar transitorio; y neuroinfección en dos pacientes, que se controló con un esquema antibiótico adecuado. Se presentó una muerte (0.86%); una paciente de 55 años que desarrollo edema cerebeloso severo en el posoperatorio inmediato.
DISCUSIÓN
]]> El espasmo hemifacial es una entidad relativamente rara que ocurre principalmente a mediana edad con ligera preponderancia en el sexo femenino. Los síntomas comienzan típicamente con la contracción intermitente del músculo orbicular oculi inferior, predominan en el lado izquierdo, que tiende a propagarse a los otros músculos faciales. Aunque es una entidad no dolorosa, es estresante y desconfortante pudiendo interferir con las actividades diarias como el trabajo, la lectura, y la conducción de vehículos 1,6,18 . En el presente estudio, la quinta y sexta décadas de la vida fueron las más afectadas con una clara preponderancia del sexo femenino, y un ligero predominio del lado izquierdo. Sólo algunos estudios de población oriental 19,20 muestran un predominio en el sexo masculino y en el lado derecho de la cara. Se ha reportado una incidencia variable de paresia facial ipsilateral, de 10% a 26% 1,3,20 , o mayor hasta 57% 6. En el presente estudio se observó una menor incidencia (5.68%) de ésta asociación. En este estudio no se encontró ningún paciente con tumor de fosa posterior asociado ni otras causas de espasmo hemifacial sintomático como aneurisma, malformación arteriovenosa (MAV), quiste aracnoideo, glioma, infarto del tallo cerebral, o esclerosis múltiple; entidades reportadas en otros estudios 21,22 . La continua mejoría en las técnicas quirúrgicas ha permitido la realización de la descompresión microvascular a través de un microabordaje 14,23 de mínima invasión. En este trabajo se obtuvieron después de la primera cirugía resultados excelentes en 70.45%, buenos en 9.09% de los pacientes y falla en 20.45%, comparable a lo reportado en otros estudios 3,6,20,24 . Se observó una mejoría continua de la sintomatología con resultados globales finales excelentes en 81.82%, buenos en 6.82% y malos sólo en 11.36% de los pacientes. Si la operación inicial no alivia la sintomatología en la primera semana posoperatoria, se recomienda reoperación inmediata 6. En este estudio, los 18 pacientes con resultado malo después de la primera cirugía se reoperaron dentro de la primera semana, de los cuales 77. 70% tuvieron resultados excelentes, 16.67% buenos y 5.56% malos, similar a lo reportado por Barker.6Peores resultados se obtuvieron después de la segunda cirugía por recurrencia, en que sólo se logró 66.67% de resultados excelentes, 16.67% buenos y 16.67% malos. La frecuencia de complicaciones quirúrgicas permanentes es baja, siendo de 11.26% de este estudio, comparable a lo reportado por Barker 6 , Shin 19 y otros autores, principalmente déficit auditivo, siendo más frecuente después de reoperación. La resolución inmediata del espasmo puede ser el resultado de la desaparición de la excitación espontánea o ectópica causado por la compresión pulsátil del vaso ofensor 25,26 . La resolución tardía puede ser el resultado de la regeneración completa de la microlesión del nervio 1,25 , o producto de la gradual estabilización del núcleo motor del facial 26,27 . El mecanismo tanto de falla después de la primera cirugía como de la recurrencia del EHF es controversial 18,19,28 , en algunos casos puede identificarse un vaso adicional desapercibido en la primera intervención. Otros mecanismos probables incluyen el daño neuronal preoperatorio por compresión vascular, compresión arterial indirecta a través del material de descompresión o del líquido cefalo–rraquídeo, y/o la formación de cicatriz perineural. Los medicamentos que se han administrado para el tratamiento del espasmo hemifacial incluyen principalmente la fenitoína, carbamacepina, baclofén, clonacepam, y otros 29,30 , con pobres resultados. Se ha reportado la inyección de toxina botulínica en la musculatura facial afectada 31,32 con alivio completo o casi completo entre el 90% y 100% de los pacientes; sin embargo, la mejoría es temporal en todos los casos con un promedio de tres a cuatro meses de duración, por lo que se requieren inyecciones repetidas y por tiempo indefinido. Se asocia éste tratamiento a efectos secundarios como ptosis, queratitis y diplopia aunado a un costo elevado.
La descompresión microvascular es el tratamiento que logra los mejores resultados a largo plazo, no es destructivo y con un riesgo de morbimortalidad aceptable.6,14,19,18
CONCLUSIÓN
El espasmo hemifacial es una entidad poco frecuente y aunque no dolorosa puede ser discapacitante. La descompresión microvascular es el tratamiento con los mejores resultados a largo plazo, no es destructivo, y se puede realizar con técnicas de minima invasión. Los resultados a largo plazo son satisfactorios y la tasa de morbimortalidad es baja.
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