SCHWANNOMA INTRAMEDULAR CERVICAL
JOSÉ ANTONIO CHÁVEZ LÓPEZ
DANIEL RODRÍGUEZ DÍAZ
YADIRA CISNEROS MEDINA
HUGO SÁNCHEZ JERÓNIMO
ANTONIO ZARATE MÉNDEZ ]]>
ARMANDO GONZÁLEZ VÁZQUEZ
MANUEL HERNÁNDEZ SALAZAR
Servicio de Neurcirugía. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE.
Correspondencia:
José Antonio Chavez López.
Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE.
Av. Félix Cuevas 540, Col. Del Valle. 03229 México, D.F.
]]> Recibido: 20 octubre 2003
RESUMEN
Los schwannomas intramedulares son tumores muy raros, sólo se han reportado 39 casos en la literatura desde 1931. Se reporta el caso de una paciente femenino de 40 años de edad, con una historia de mielopatía cervical progresiva. Se realizó el diagnóstico de tumor intrameduIar cervical por RM y se intervino quirúrgicamente con laminectomía de C4 a C6 y resección total de la lesión. Su evolución clínica fué hacia la mejoría hasta la integridad neurológica. La RM de control no mostró lesión residual, solo cambios posquirúrgicos. El examen histopatológico reveló un schwannoma. La existencia de un schwannoma intramedular es difícil de explicar por lo que se reporta el presente caso y se discute sobre la patogenía de estas lesiones, así como se hace hincapié sobre la resección quirúrgica total, ya que puede ser curativa.
PALABRAS CLAVE:schwannoma intramedular, cervical, resección total, sin déficit posquirúrgico.
ABSTRACT
Intramedullary Schwannomas are rare tumors, only 39 cases have been reported in the literature since 1931. The case of a 40-years-old woman with a history of a progressive cervical myelopathy is reported. A diagnosis of a cervical intramedullary tumor was made by magnetic resonance imaginig, C4-C6 laminectomy and a total resection were performed. The patient had completely recovered from her preoperative deficit. Postoperative MRI revealed only postsurgical changes without tumor. Pathological examination revealed a Schwannoma. The existence of Intraparenchymal Schwannomas is difficult to explain therefore we reported this case and discussed the literature on the pathogenic and insist in surgical resection.
]]> KEY WORDS:intramedullary spinal cord schwannoma, cervical, resection, postsurgical without deficit.
Los schwannomas intraraquideos son tumores que se originan de las células de Schwann 1 , ocurren en un 30% de todos los tumores espinales 2 y generalmente son tumores intramedulares extramedulares; los schwannomas intramedulares son tumores muy raros, hasta el momento solo se han reportado en la literatura mundial 39 casos sin evidencia de neurofibromatosis 1,3-5,7-10 , constituyendo asi el 0.3% de todas las neoplasias intraespinales primarias 7,11 . Aqui se reporta el caso de una paciente femenino con un schwannoma intramedular cervical que se manifestó por mielopatía y cuya resección total fue posible.
CASO CLÍNICO
Se trató de una mujer de 40 años de edad, sin antecedente de neurofibromatosis, que refería un cuadro de inicio insidioso de 2 años de evolución, caracterizado por sensación de "entumecimiento" de las manos, que evoluciono en forma progresiva y proximal hasta involucrar los antebrazos, brazos y hombros, 12 meses después se agregaron calambres en ambos pies, de predominio nocturno, así como adormecimiento de muslo derecho, disminución progresiva de la fuerza de ambas extremidades inferiores y fatiga.
Cinco días antes de su ingreso al hospital la paciente sufrió accidente automovilístico tipo choque que provocó trauma cefálico en dirección frontal de leve intensidad que se acompaña en forma inmediata de dolor cervical intenso, disminución de la fuerza y espasticidad de las cuatro extremidades predominantemente en extremidades superiores, evolucionando en forma progresiva hacia el deterioro hasta su ingreso. A la exploración se encontraron funciones mentales superiores integras, el sistema motor con paresia braquial bilateral 3/5, paraparesia 4/5, reflejos de estiramiento muscular +++ en cuatro extremidades, Hofman bilateral, Romberg presente, marcha parética, disociación termoalgésica, alteración de la discriminación de dos puntos y batiestesia.
Se realizó RM de columna cervical donde se observo una imagen isointensa en el ponderado en T1, fusiforme intramedular de 3x2 cm aproximadamente que se extiende de C4-C6 (figura 1), la cual deforma y ensancha el cordón medular, discretamente hiperintensa en T2 (figura 1), y que refuerza en forma heterogénea con gadolineo (figura 2).
La paciente fue operada en posición sedente. Se realizo laminectomía de C4 hasta C6 para exponer la lesión, con mielotomía posterior sobre la línea media, observándose una lesión amarillenta nodular, con buena delimitación la cual se reseco totalmente en una sola pieza. El reporte histopatológico revelo un schwannoma (figura 3).
Se realizó RM de control donde se observaron sólo cambios posquirúrgicos sin evidencia de tumor residual (figura 4).
La paciente curso con mejoría del cuadro en el postoperatorio inmediato y fue dada de alta al quinto día de su intervención solo con parestesias en extremidades superiores y evolucionó hacía la integridad neurológica.
]]> DISCUSIÓN
Los schwannoma intramedulares son una entidad rara, hasta el momento sólo se han reportado en la literatura mundial 39 casos 1,3-5,7-9,10 , constituyendo el 0.3% de las neoplasias intraespinales de acuerdo con el reporte de Ross y et al.
Entre los casos reportados, incluyendo a nuestra paciente, 23 fueron hombres y 16 mujeres (relación hombre: mujer = 1:1.4), con un rango de edad de 12 a 75 años (edad media: 42 años). El síntoma de presentación más frecuente fue el dolor, el cual es de tipo urgente con irradiación bilateral, cuya localización está determinada por el nivel en donde se encuentra la lesión tumoral, siendo cervical en un 63%, torácico en un 26% y lumbosacro en un 11% 10 . Los signos clínicos más importantes son el déficit motor que se presenta en un 50%, alteraciones de la sensibilidad en un 30%, incontinencia fecal o urinaria en un 16%, 5,7 . El tiempo reportado desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico fue muy prolongado variando de 3 meses a 12 años 13
En esta paciente el tiempo de inicio de la sintomatología al diagnóstico fue de 2 años y las manifestaciones clínicas fueron la disminución de la sensibilidad con distribución dermatomérica de C4 a C6, disociación termoalgésica y signo de Romberg positivo, lo que había de afección principalmente de la región central de la médula y de cordones posteriores agregándose al final disminución de la fuerza predominantemente de las extremidades superiores quiza debido a extensión lateral de la lesión.
Durante el escrutinio de esta patotología se pueden realizar radiografías simples, las cuales pueden contribuir al diagnóstico, pero no ayudan a diferenciar una lesión intramedular de una extramedular. Los datos que aporta son: ensanchamiento del espacio entre los pedículos, estrechamiento de los pedículos, incremento del diámetro anteroposterior del canal espinal. La imagen por resonancia magnética es el estudio de elección, ya que ayuda a delinear la extensión del tumor, diferenciar el edema medular de la lesión, lo cual sirve para la planeación quirúrgica 1
Debido a la ausencia de células de Schwann en la médula espinal, se han propuesto varias hipótesis para explicar la patogenía de los schwanomas intramedulares, dentro de las cuales se incluyen: 1. desplazamiento central de las células de Schwann durante el desarrollo embrionario 14; 2. células de Schwann que envuelven a fibras nerviosas intramedulares aberrantes 15; 3. células de Schwann que se extienden a lo largo de los plexos nerviosos perivasculares intramedulares 1,6; 4. posible crecimiento neoplástico de las células de Schwann de las raíces dorsales localizadas en un "área crítica" 2,13,5. trasformación de las células de la piamadre de origen neuroectodérmico en células de Schwann 17.
De éstas las más aceptadas son las del "área crítica" debido a que la mayoría de las lesiones se encuentra en situación posterior o posterolateral. En nuestro caso la lesión se encontraba en la región posterior e intramedular por lo que el origen posible es el de las células de Schwann de los plexos nerviosos perivasculares intramedulares.
Debido a que los schwannomas son por lo general tumores benignos, bien delineados y localizados posteriormente el tratamiento de elección es la resección quirúrgica total, generalmente sin mayor daño neurológico si se realiza un manejo gentil de la médula espinal bajo magnificación.
De todos los casos reportados, el 30% tuvieron una recuperación neurológica completa, recuperación parcial en el 52% y la mejor recuperación se correlaciono con la resección completa de la lesión. el restante 18% tuvo deterioro o fallecieron por complicaciones posquirúrgicas 1 . En nuestro caso la evolución fue hacia la mejoría hasta llegar a la integridad neurológica y se corroboro en los estudios de imagen postoperatorios.
]]> CONCLUSIÓN
Se reporta este caso porque los schwannomas intramedulares a pesar de que son tumores muy raros, son factibles de resección quirúrgica total con buen pronóstico por su benignidad, por lo que sugerimos su tratamiento radical con técnicas microquirúrgicas para evitar el daño a la médula espinal.
REFERENCIAS
1. Herregodts P, Vloeberghs M, Schmedding E. Solitary dorsal intrameduBary schwannoma. Case report J Neurosurg 1991;74:816-20. [ Links ]
2. Wood WG, Rothmn LM, NussbmIm BE. Intramedullary neurilemamo of the cervical spinal cord. Case report. J Neurosurg 1975;42:465-8. [ Links ]
3. Cantore O, Ciappetta P, Delfini R. Intramedullary spinal neurinimos. Report oftwo cases. J Neursurg 1982; 57: 143-7. [ Links ]
4. Gorman PH, Rígamonti D, Joelyn JN. Intramedullary and extramedulary schwannoma of the cervical spinal cord - case report Surg Neurol 1982; 32:459-62. [ Links ]
5. Lesoin F, Delandsheer E, Krivosic I. solitary intramedullary schwannomas. Surg Neurol 1986; 19: 458-64. [ Links ]
6. Sharma R, Tandom SC, Mohantly S. Intramedullary neuroftbroma of the cervical aspinal cord: case report wtth review of the literature. Neurosurgery 1984;15:546-8. [ Links ]
7. Aryanpur J, Long DM. Schwannoma oí de medullar oblongata. Case report. J Neurosurg 1988;69:446-9. [ Links ]
8. Beskonakli E, Cayli S, Turgut M. Intraparenchymal schwannomas r the central nervous system: an additional case report and review. Neurosurgical review. 29 (2): 139-144, 1997 [ Links ]
9. Shalit MN, Sandbank U. CervtcallntrameduDary schwannoma. Surg Neurol 1981;16:6164. [ Links ]
10. Rout D, Píllai M, Radhakrishnan VV. cervical intramedulary schwannoma. Case report. J Neurosurg 1983;58:962-4. [ Links ]
11. Ross DA, Edwards ESB, Wilson CB. Inutramedullary neurilemomas ofthe spinal tord: report of two tases and review of the literature. Neuro Surg 1986;19;458-464 [ Links ]
12. Melancia JL, Pimentel JC, Conceicaol. intromedullary neuroma of the Cervical spinal cord. Case report. Neurosurgery 1996;39:594-598. [ Links ]
13. MaBon TIi, Keigher HA. Intramedullary spinal neurilemomas. Care report. J Neurosurg 1968;29: 414-6. [ Links ]
14. Vailati G, Occhiogrosso Troccoli V. Intrmnedullary thoracic schwannoma. Surg Neuro 1979:111:60-2. [ Links ]
15. Adelman L3, Aronson SM: Intramedullary nerve fiber and Schwann cell proliferation within the spinal cord (schwannosis). Neurology 1972;22:726-31. [ Links ]
16. Prakash B, Roy S, Tandon PN. Schwannoma of the braln stem. Case report. J Neurosurg 1980; 53: 121-3. [ Links ]
17. Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumors of the nervous system. Ed 3. London: Edward Arnold, 1971; 36-7. [ Links ] ]]>