Osteopoiquilosis. Informe de un caso
Osteopoikilosis. A Case Report
Gonzalo Quezada–Chavarría,* Scarlet Elizabeth Quezada–Cuevas,** Raymundo Ramírez–Serrallonga,*
* Pediatra HGR 46, Guadalajara, Jal.
** Residente de Pediatría, HGZ 11, Jalapa, Ver.
]]> *** Dermatólogo HGZ 14, Guadalajara, Jal. Instituto Mexicano del Seguro Social.
Correspondencia y solicitud de sobretiros:
Dr. Gonzalo Quezada Chavarría.
Efrén Torres 1414, Col. Paseos del Sol.
Tel. 01 (33) 3632 2509. 45070.
Zapopan, Jal
Paciente masculino de 11 años de edad, originario y residente de Guadalajara. Con padecimiento de un año de evolución, caracterizado por episodios de dolo abdominal que ameritó hospitalización y remitió con tratamiento médico. Durante su internamiento se le tomó una radiografía de abdomen que reveló anormalidades óseas consistentes en áreas escleróticas a nivel de los huesos de la pelvis.
El estudio radiológico de padres y familiares en primer grado fue normal.
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La osteopoiquilosis fue descrita inicialmente por Albers–Schónberg y Ledoux–Lebard, es una displasia ósea esclerosante, caracterizada por zonas lenticulares densas en el hueso esponjoso. Se hereda de forma autonómica dominante y predomina en varones.1,3
Las lesiones suelen ser simétricas y se localizan en epífisis de huesos largos, huesos de manos y pies, de la pelvis y escápula. Los hallazgos radiológicos consisten en áreas esclerosantes circulares u ovales, bien definidas, homogéneas y simétricas en el hueso esponjoso. La histopatología muestra condensaciones focales de hueso compacto laminar dentro de la esponjosa. En ocasiones se puede asociar con lesiones cutáneas, constituyendo el síndrome de Buschke–Ollendorff.1,2
El trastorno es asintomático por lo que el diagnóstico se realiza de manera casual, en el curso de padecimientos concomitantes al solicitar estudios radiológicos complementarios.2
Nuestro paciente ha continuado su control en el servicio de Pediatría, permaneciendo asintomático.
Referencias
1. Kotulska A, Kucharz EJ. Osteopoikilosis and Buschke–Ollendorff syndrome. Case Rep Clin Pract Rev 2002; 3:290–293. [ Links ]
2. Calvo–Romero JM, Lorente–Moreno R, Ramos–Salado JL, Romero–Requera J. Osteopoiquilosis: presentación de tres casos y revisión de la literatura. An Med Intern 2000; 17:29–31. [ Links ]
3. Wadhawa S, Mansberg R. Abnormal scan In osteopolkllosls. Clin Nucl Med 1999; 24:71–72. [ Links ] ]]>