Síndrome de Brugada: experiencia cubana 2001
Brugada syndrome: Cuban experience, 2001
Francisco Dorticós Balea,* Margarita Dorantes Sánchez,** Jorge Luis Arbaiza Simón,** Jesús Castro Hevia,** Roberto Zayas Molina,** Miguel Ángel Quiñones Pérez,** Yanela Fayad Rodríguez**
* Jefe del Servicio de Arritmias y Estimulación Cardíaca. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Ciudad de La Habana, Cuba.
** Médicos Especialistas e Investigadores del Servicio de Arritmias y Estimulación Cardíaca. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Ciudad de La Habana, Cuba.
]]> Correspondencia:
Recepción: 4 de diciembre de 2001
Aceptado: 15 de abril de 2002
Resumen
El síndrome de Brugada es la causa eléctrica más frecuente de muerte súbita en jóvenes sin enfermedad cardíaca estructural demostrable. Se caracteriza por supradesnivel del segmento RST en derivaciones precordiales derechas, patrón de bloqueo de rama derecha y predisposición a arritmias ventriculares malignas. El objetivo de este trabajo fue caracterizar los casos identificados en Cuba en el período 1995-2001. Se estudiaron 14 pacientes aparentemente sanos, con los signos eléctricos descritos, sintomáticos (7) o no (7). Trece del sexo masculino y uno del femenino, con edad promedio 42.8. La prueba farmacológica con bloqueadores de los canales de sodio fue muy útil (positiva en todos). El intervalo HV fue normal; resultó importante la producción de arritmias ventriculares malignas durante la estimulación eléctrica en 3 sintomáticos y 2 asintomáticos (en éstos, ello determinó la implantación de un desfibrilador). El tratamiento en los pacientes sintomáticos fue también la implantación de un desfibrilador automático (recidiva clínica de arritmias ventriculares malignas en uno); sólo por excepción se emplearon fármacos antiarrítmicos. La historia clínica y las secuencias electrocardiográficas son de gran valor para el diagnóstico de este síndrome pero debe irse en busca de las formas mínimas, transitorias o enmascaradas. El desfibrilador automático implantable es su tratamiento de elección.
]]> Palabras clave: Muerte súbita. Síndrome de Brugada. Corazón sano.
Summary
The Brugada syndrome is the most frequent electrical cause of sudden death in patients with structurally normal heart. It is characterized by ST segment elevation in V1-V3 leads, pseudo right bundle branch block and proneness for episodes of life-threatening ventricular cardiac arrhythmias. The aim of this study was to characterize patients with Brugada syndrome identified in Cuba between 1995 and 2001. Fourteen patients with these electrical signs (13 male and 1 female, mean age 42.8) were studied. Seven of them were symptomatic and seven were not. The pharmacological test with sodium channel blockers was very useful (it was positive for all the patients). HV interval was normal. Programmed ventricular stimulation was performed. Ventricular arrhythmia was inducible in 3 symptomatic patients and 2 asymptomatic. All the symptomatic patients and those asymptomatic in whom ventricular arrhythmia was inducible received automatic defibrillators. One clinical recurrence of ventricular arrhythmias was observed. Antiarrhythmic drugs were only used rarely. Clinical history and electro-cardiographic tracings were very important to diagnose this syndrome. There were light, transient or masked electrical signs. The treatment of choice is the implantable cardioverter-defibrillator.
Key words: Sudden death. Brugada syndrome. Normal heart.
Introducción
La muerte súbita en pacientes sin enfermedad cardíaca estructural demostrable, puede ser originada por enfermedades eléctricas. Dentro de ellas, el síndrome de Brugada es la subpoblación más frecuente (50%).1-9
Se trata de una canalopatía genéticamente determinada, caracterizada por alteraciones del electrocardiograma (elevación del segmento RST en las derivaciones precordiales derechas con morfología triangular, en domo o silla de montar, y patrón de bloqueo de rama derecha), predisposición a las arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular), síncopes y muerte súbita. También puede cursar sin síntomas.1,10-12
El objetivo de este trabajo fue caracterizar 14 pacientes con síndrome de Brugada, en Cuba, y conocer su evolución intervenida en un período de seis años.
]]>Material y métodos
En el período de 1995-2001, se estudiaron 14 pacientes sin enfermedad cardiaca estructural demostrable (estudio clínico, exámenes de sangre, electrocardiogramas seriados, telemetría, Rx de tórax, ecocardiografía, prueba de Holter, coronariografía, ventriculografía), con criterios electrocardiográficos de síndrome de Brugada. Se descartó la presencia de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Sintomáticos (rescatados de muerte súbita) o no (hallazgos incidentales en pacientes que acudían por dolor precordial atípico, palpitaciones). Trece pacientes pertenecían al sexo masculino y 1 al femenino, con edad promedio 42.8 (27-59 años) (Tabla I).
Se estudiaron familiares de los pacientes diagnosticados pero no se incluyeron en los 14 casos.
Se realizó prueba farmacológica con procainamida o ajmalina endovenosa, con control del electrocardiograma y de la tensión arterial, en los casos dudosos y en otros para observar exacerbación de los signos eléctricos del síndrome. Se consideró positiva si el supradesnivel del RST aumentó 1 mv o más en V1.
No todos los pacientes con prueba farmacológica fueron llevados a estudio electrofisiológico, por ejemplo, algunos sintomáticos con episodios de arritmias ventriculares malignas registrados, aunque a todos se les provocó la arritmia en el acto de implante del desfibrilador para realizar la programación adecuada.
La estimulación eléctrica programada se realizó con un protocolo de 3 ciclos básicos (600, 500 y 400 ms) y hasta 3 extraestímulos en el ventrículo derecho; se realizó hisiograma. El desfibrilador automático se implantó por disección de la vena cefálica izquierda o por punción de la subclavia izquierda, con el electrodo en la punta del ventrículo derecho.
El seguimiento (máximo de 6 años y mínimo de 1 mes), se realizó por consulta externa cada 3 meses o con mayor frecuencia si así se requirió (examen físico, electrocardiograma, eventos arrítmicos, choques del dispositivo).
]]>Resultados
De los 14 pacientes, 7 fueron sintomáticos (grupo A) (edad promedio del inicio 39.1) y 7 asintomáticos (grupo B). La aparición de los síntomas se produjo en vigilia (5 pacientes) y en sueño (2).
Existieron antecedentes familiares (muerte súbita en sujetos jóvenes), en 2 pacientes del grupo A y no los hubo en el B. Todos los del grupo A, mostraron alteraciones eléctricas típicas (Fig. 1) y 5 del grupo B (en 2, el diagnóstico se realizó mediante la prueba farmacológica pues el electrocardiograma era sospechoso del síndrome pero no estaba absolutamente definido) (Fig. 2). Esta fue positiva en los 8 pacientes a quienes se realizó (grupos A y B) (Tabla II).
El intervalo HV fue normal en todos los pacientes (9 en total, promedio 51 ms; en 1 no se midió aunque se realizó estimulación programada). En 3 se presentaron otras arritmias: paroxismos de fibrilación auricular, taquicardia por reentrada intranodal y taquicardia auricular (con características tales que no llevaban al síncope, se trataba de arritmias coexistentes, presentes en otros momentos).
En la estimulación eléctrica, se reprodujo arritmia ventricular maligna en 3 de 4 pacientes sintomáticos (respuestas ventriculares repetitivas polimórficas, flutter y fibrilación ventriculares) y en 2 de los 7 asintomáticos (taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular). Algunos pacientes reanimados de muerte súbita, con documentación de la arritmia ventricular maligna (Fig. 3), no fueron sometidos a estimulación eléctrica programada previa aunque a todos se les provocó la arritmia durante el implante del desfibrilador, para realizar la programación adecuada. A todos los asintomáticos se les realizó estimulación pues ello definió la necesidad o no de implantar un desfibrilador, (Tabla II).
Se realizó estudio de postpotenciales en 2 pacientes del grupo A (positivo en ambos) y en 2 del grupo B (positivo en 1). Existieron recidivas de arritmias ventriculares malignas durante el seguimiento ambulatorio en 1 de los 7 pacientes del grupo A (de 37 años de edad, rescatado de muerte súbita y cuya primera recidiva ocurrió 10 meses después del implante, posteriormente se presentaron otras que fueron resueltas por el desfibrilador).
Se implantó desfibrilador automático a todos los pacientes del grupo A y a 2 del B (en quienes se provocó fibrilación ventricular durante la estimulación), (Tabla II, Fig. 4).
]]>Discusión
En nuestro servicio (centro nacional de referencia de estos casos), se han estudiado las varias subpoblaciones de muerte súbita por causa eléctrica en sujetos sin enfermedad cardíaca estructural demostrable (vías accesorias, intervalo QT prolongado, QT disperso, síndrome de Brugada, muerte súbita nocturna inexplicada, taquicardia ventricular idiopática, taquicardia ventricular polimórfica, torsión de puntas con intervalo corto de acoplamiento y fibrilación ventricular idiopática). En este tiempo, se han estudiado 17 pacientes reanimados de muerte súbita, sin enfermedad cardíaca estructural demostrable, con alguna de las entidades mencionadas; 7 de ellos con síndrome de Brugada, 41.2%.
En Cuba, con 11 millones de habitantes, es llamativo el hallazgo de 14 portadores de síndrome de Brugada, en un período de 6 años, si se compara con el registro internacional de 400 casos; aunque no se conoce la incidencia de muerte súbita en el país.1,3,4,13
Existió congruencia con lo informado en la literatura en cuanto a sexo y edad.1-4,12-14 Se conoce que los pacientes sintomáticos y asintomáticos, evolucionan de forma similar en cuanto a la presentación de eventos arritmogénicos malignos (33%), debidos a heterogeneidades y reentradas en la fase 2 del potencial de acción.1-4,11,14,15
Sólo el interrogatorio acucioso a estos pacientes (antecedentes familiares, condiciones de aparición de los eventos arrítmicos) y el análisis cuidadoso de las secuencias eléctricas (recordar que los signos pueden ser mínimos, intermitentes o enmascarados), permitirán que no se escape el diagnóstico de esta entidad. Igualmente importante resulta no elaborar falsos positivos pues existen otras causas de supradesnivel del segmento RST en las derivaciones precordiales derechas y se crearía alarma innecesaria en pacientes y familiares.
La prueba farmacológica con bloqueadores de los canales de sodio resultó de gran utilidad,1,15,16 fue positiva en todos los pacientes a quienes se practicó (sintomáticos o no).
En cambio, la medición del intervalo HV fue normal en ambos grupos (promedio 51 ms), otros autores informan cifras prolongadas.12,13
La reproducibilidad de arritmias ventriculares malignas por estimulación, fue mayor en los sintomáticos que en los asintomáticos (en este último grupo, ello definió la necesidad de implantar un desfibrilador automático).
El estudio de los postpotenciales pareció un hallazgo de interés, pero nuestra experiencia aún es escasa y no existió grupo control.
]]> Las recidivas de arritmias ventriculares malignas no fueron frecuentes en el seguimiento de estos pacientes (14.3% frente al 33% informado en la literatura),1-3,12,13 quizás por un tiempo de seguimiento aún insuficiente. Se detectaron por los eventos registrados en la memoria del desfibrilador implantado en el seguimiento clínico. Se evitó el empleo de fármacos antiarrítmicos, antes y después de la implantación del desfibrilador automático pues se conoce que pueden ser inefectivos para prevenir recurrencias e incluso nocivos.1-4,11Se implantó desfibrilador automático a todos los pacientes sintomáticos y a 2 asintomáticos a quienes se provocó fibrilación ventricular durante la estimulación eléctrica.1-4,7,17
Conclusiones
El síndrome de Brugada es la causa eléctrica más frecuente de muerte súbita en sujetos jóvenes (sintomáticos o no), sin enfermedad cardíaca estructural demostrable.
La historia clínica y el análisis de los electrocardiogramas, son el pilar diagnóstico de la entidad; resultan muy útiles las pruebas farmacológicas y la estimulación eléctrica programada. Deben reconocerse las formas mínimas, transitorias o enmascaradas.
El tratamiento de elección es el desfibrilador automático implantable.
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