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</front><body><![CDATA[  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="4">Caso cl&iacute;nico patol&oacute;gico</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="4"><b>Reci&eacute;n nacido con tumor sacrococc&iacute;geo</b></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="3"><b>Sacrococcygeal tumor in a newborn</b></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><b>Guillermo Ram&oacute;n&#45;Garc&iacute;a<sup>1</sup>, Ricardo Ondorica&#45;Flores<sup>2</sup>, Ricardo Reed&#45;L&oacute;pez Huere&ntilde;a<sup>2</sup></b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><sup><i>1</i></sup> <i>Departamento de Patolog&iacute;a, Hospital Infantil de M&eacute;xico, Federico G&oacute;mez, M&eacute;xico, D.F., M&eacute;xico.</i></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i><sup>2</sup> Departamento de Cirug&iacute;a, Hospital Infantil de M&eacute;xico, Federico G&oacute;mez, M&eacute;xico, D.F., M&eacute;xico.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Autor de correspondencia:</b>    <br> 	<i>Guillermo Ram&oacute;n&#45;Garc&iacute;a</i>    <br> 	Correo electr&oacute;nico: <a href="mailto:guillermo.ramon@imss.gob.mx">guillermo.ramon@imss.gob.mx</a></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Fecha de recepci&oacute;n: 30&#45;03&#45;09    <br> 	Fecha de aceptaci&oacute;n: 30&#45;04&#45;09</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Resumen de la historia cl&iacute;nica</b></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b><i>Caso (A 0728)</i></b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Paciente masculino de cinco d&iacute;as de nacido.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Motivo de consulta: tumor a nivel sacro. Antecedentes heredofamiliares: madre de 21 a&ntilde;os, padre de 20 a&ntilde;os sanos. Antecedentes de importancia negados. Antecedentes personales no patol&oacute;gicos: originarios y residentes de Puebla Pue., de nivel socioecon&oacute;mico bajo, habitan en casa propia con 10 personas, con todos los servicios intradomiciliarios, conviven con cerdos. Lo refieren con ayuno desde el nacimiento. Ninguna inmunizaci&oacute;n. Desarrollo psicomotor: reflejos primarios presentes. Antecedentes perinatales: producto de la gesta 1, de embarazo deseado, con control prenatal irregular, se realizaron tres ultrasonidos, el &uacute;ltimo en el tercer trimestre donde se detect&oacute; defecto del tubo neural. Con ruptura prematura de membranas por lo que se le indic&oacute; ces&aacute;rea en medio particular. Cl&iacute;nicamente de t&eacute;rmino, con peso de 4 200 g y talla de 44 cm. Llor&oacute; y respir&oacute; al nacer. Valoraci&oacute;n de Apgar de 8&#45;9 y Silverman Andersen de 2 al minuto y 5 minutos, se apreci&oacute; aleteo nasal. Padecimiento actual: se detect&oacute; masa tumoral en regi&oacute;n sacra. Fue referido a un hospital de segundo nivel y de &eacute;ste al Hospital Infantil de M&eacute;xico Federico G&oacute;mez el 29 de abril de 2007.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">A la exploraci&oacute;n f&iacute;sica se encontr&oacute; peso de 4 685 g, talla de 42 cm, frecuencia cardiaca 132 min, frecuencia respiratoria 52 min, tensi&oacute;n arterial 71/42 mm Hg, temperatura de 36.5 &deg;C. Se observa paciente masculino de edad aparente similar a la cronol&oacute;gica, activo, reactivo; sin facies caracter&iacute;stica, con ictericia generalizada, bien hidratado; cr&aacute;neo sin hundimientos ni exostosis, fontanela anterior de 2.5 cm, normotensa; ojos sim&eacute;tricos, pupilas isoc&oacute;ricas, normorefl&eacute;xicas, pabellones auriculares, coanas, cavidad oral y faringe sin alteraciones; cuello cilindrico sin adenomegalias; campos pulmonares limpios y bien ventilados, ruidos cardiacos r&iacute;tmicos de buena intensidad, sin soplos; abdomen blando, depresible, no doloroso, con borde hep&aacute;tico a 2&#45;2&#45;2 cm del borde costal, peristalsis normal, mu&ntilde;&oacute;n umbilical sin alteraciones; masa a nivel sacrococc&iacute;geo de 20 x 20 x 26 cm, blanda, no doloroso, con zonas de necrosis en la base, muy vascularizada, que desplazaba al orificio anal y manten&iacute;a a los miembros inferiores en abducci&oacute;n; extremidades sim&eacute;tricas con pulsos y sensibilidad conservadas, a&uacute;n las inferiores, con llenado capilar de 2 seg.; neurol&oacute;gico con reflejos primarios presentes y normales. En el <a href="#c1">Cuadro 1</a> se muestran los resultados de laboratorio a su ingreso.</font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="c1"></a></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10c1.jpg"></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Manejo: ayuno, soluciones de base a 150 mL/ kg/d&iacute;a, glucosa 6 mg/kg/d&iacute;a, sin potasio, calcio 200 mg/d&iacute;a, amikadna 15 mg/kg/d&iacute;a, ampidlina 50 mg/ kg/d&iacute;a, ranitidina 1 mg/kg/dosis, furosemida 2 g por raz&oacute;n necesaria y nebulizaciones con salbutamol.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">El 29 de abril el Departamento de Oncolog&iacute;a report&oacute; datos de lisis tumoral, por lo que se iniciaron soluciones para hiperhidrataci&oacute;n a 200 rmLAg/ d&iacute;a con bicarbonato de sodio a 50 mEq/L Present&oacute; deterioro respiratorio con desaturaciones de 80% y acidosis respiratoria Se intub&oacute; al primer intento e ingres&oacute; a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). El Departamento de Nefrolog&iacute;a refiri&oacute; una depuraci&oacute;n de Schwartz de 20 mL/min/1.73 m<sup>2</sup>, con creatinina no valorable por la edad e hiponatremia dilucional.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">El 30 de abril se le coloc&oacute; un cat&eacute;ter central y se ajustaron dosis de medicamentos de acuerdo a la funci&oacute;n renal.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">El 1 de mayo se le cambi&oacute; a ventilaci&oacute;n de alta frecuencia debido a deterioro ventilatorio. El Departamento de Infectolog&iacute;a indic&oacute; cefepime a 25 mg/ kg/dosis cada 12 horas y clindamicina a 40 mg/kg/ d&iacute;a. El Departamento de Cardiolog&iacute;a encontr&oacute; comunicaci&oacute;n interatrial de 4.5 mm, presi&oacute;n sist&oacute;lica del ventr&iacute;culo derecho de 53 mm Hg, arco a&oacute;rtico izquierdo, fracci&oacute;n de eyecci&oacute;n de 45%; oliguria, pulsos distales disminuidos, acidosis metab&oacute;lica con lactato de 2.6, llenado capilar de 4 seg. Se inici&oacute; dopamina a 5/&#956;g/kg/min, dobutamina 5/&#956;g/kg/min y adrenalina 0.1 &#956;g/kg/min. Se transfundi&oacute; plasma fresco congelado y crioprecipita dos. Present&oacute; paro cardiorrespiratorio por cuatro minutos que se manejo con tres ciclos de reanimaci&oacute;n y dos de adrenalina. Continu&oacute; con oliguria, secundaria a retenci&oacute;n urinaria, se le coloc&oacute; sonda de Foley, agreg&aacute;ndose bumetidina a 5/&#956;g/kg/d&iacute;a, e hidrocortisona 50 mg/kg/dosis.</font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2">El 2 de mayo el ultrasonido renal mostr&oacute; hidronefrosis y dilataci&oacute;n pielocalicieal. Los datos de laboratorio de este d&iacute;a se muestran en el <a href="/img/revistas/bmim/v66n6/a10c2.jpg" target="_blank">Cuadro 2</a>.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">El 3 de mayo se le realiz&oacute; laparotom&iacute;a exploradora para descomprimir v&iacute;a urinaria, se lig&oacute; arteria sacra media, se coloc&oacute; sonda de vesicostom&iacute;a, y se dej&oacute; una hernia ventral. La tumoraci&oacute;n era qu&iacute;stica, con componente intraabdominal. Los marcadores tumorales fueron: AFP 115 468,<i>&#946;</i>&#45;hCG 3.5 mUI/LyACE4.8ng/mL</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">De 4 al 7 de mayo el paciente se encontr&oacute; en estado grave, distermias, herida quir&uacute;rgica hiper&eacute;mica, inestabilidad hemodin&aacute;mica con pulsos fr&iacute;os; anuria. Se cambiaron antibi&oacute;ticos a meropenem 40 mg/kg/dosis y vancomicina 15 mg/kg/dosis.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">El 8 de mayo se realiz&oacute; resecci&oacute;n tumoral en su totalidad; se encontr&oacute; un tumor sacrococc&iacute;geo de 20 cm de di&aacute;metro, de superficie lisa, bien vascularizado. Durante la resecci&oacute;n quir&uacute;rgica el paciente present&oacute; sangrado de 400 mL. Falleci&oacute; durante la cirug&iacute;a.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dra. Pilar Diez</i> (Departamento de Imagenolog&iacute;a). Se tiene el reporte de un ultrasonido que dice que las asas intestinales est&aacute;n desplazadas hacia arriba y hacia la izquierda, los ri&ntilde;ones est&aacute;n en fosas renales con dimensiones normales y con dilataciones de pelvis y sistemas colectores en forma moderada, observ&aacute;ndose una gran tumoraci&oacute;n sacrococc&iacute;gea con lesiones qu&iacute;sticas, que se extiende desde el abdomen, debajo del reborde costal del h&iacute;gado y hasta los miembros inferiores, tambi&eacute;n se cuenta, dos d&iacute;as antes de la cirug&iacute;a, con un ultrasonido transfontanelar que es normal.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Discusi&oacute;n del caso cl&iacute;nico</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. Francisco Reed&#45;L&oacute;pez Huere&ntilde;a</i> (Residente de 6&ordm; a&ntilde;o de Cirug&iacute;a Pedi&aacute;trica). Este caso trata de un reci&eacute;n nacido con una masa tumoral en la regi&oacute;n sacra, por la cual este paciente fue referido a nuestro hospital. Cabe considerar que tard&oacute; cinco d&iacute;as en llegar a este hospital, cosa que no debe suceder en pacientes con este tipo de tumoraciones. Como antecedente de importancia se reporta que tuvo un ultrasonido prenatal, desconocemos exactamente las semanas en que fue tomado, s&oacute;lo se refiere que fue en el tercer trimestre, observ&aacute;ndose un defecto en el tubo neural. Desconocemos el tiempo de evoluci&oacute;n de la ruptura de membranas y se refiere que tuvo una adecuada calificaci&oacute;n de Apgar, con un Silverman Andersen de 2. El peso referido probablemente era la mitad de lo que ten&iacute;a realmente el paciente y esto debido al tama&ntilde;o de la tumoraci&oacute;n.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Las neoplasias cong&eacute;nitas son aquellas diagnosticadas hasta los tres meses de edad; &eacute;stas representan entre 0.5 y 2% de todas las neoplasias en pediatr&iacute;a. Tienen una prevalencia de 1.7 a 13.5 por 100 mil reci&eacute;n nacidos vivos, de acuerdo a la literatura mundial; obviamente sin considerar los tumores que provocan la muerte <i>in utero.<sup>1</sup>&#45;<sup>2</sup></i> Los tumores neonatales pueden ser diagnosticados mediante un ultrasonido prenatal,<sup>3</sup> que generalmente en estos casos la madre o el ginec&oacute;logo lo solicitan por el incremento en el tama&ntilde;o del &uacute;tero, aunque por Norma Oficial Mexicana se debe realizar en toda consulta ginecol&oacute;gica tres ultrasonidos, de los cuales uno debe ser morfol&oacute;gico a partir del segundo trimestre. Cuando se hace un ultrasonido prenatal es importante conocer la regi&oacute;n anat&oacute;mica afectada; &eacute;sta nos hace sospechar el &oacute;rgano involucrado y las caracter&iacute;sticas de la tumoraci&oacute;n (si es qu&iacute;stica o s&oacute;lida), si tiene calcificaciones, o si se involucra alg&uacute;n &oacute;rgano adjunto. Tambi&eacute;n es importante que se revise el efecto Doppler, ya que se debe determinar la cantidad de flujo sangu&iacute;neo que tiene. Prenatalmente se observa mediante ultrasonido que los defectos del tubo neural desplazan las estructuras posteriores y se observa flujo en dicha lesi&oacute;n a diferencia del teratoma sacrococc&iacute;geo, como posiblemente fue en este caso. El teratoma por definici&oacute;n es una tumoraci&oacute;n que incluye las tres l&iacute;neas celulares de diferenciaci&oacute;n embrionaria. M&aacute;s de la mitad de los teratomas son evidentes al nacimiento, y el sitio m&aacute;s frecuente, entre 45 y 65% de los casos, es la regi&oacute;n sacrococc&iacute;gea. El teratoma sacrococc&iacute;geo es el tumor de c&eacute;lulas germinales m&aacute;s com&uacute;n, as&iacute; como el tumor neonatal m&aacute;s frecuente; tiene una incidencia aproximada de uno en 20&#45;40 mil reci&eacute;n nacidos vivos, y predomina en el g&eacute;nero femenino de hasta 4:1<sup>12</sup>. Entre 10 y 20% de todos los pacientes con tumor sacrococc&iacute;geo, tienen anomal&iacute;as cong&eacute;nitas asociadas, como malformaciones anorrectales (estenosis, ano imperforado), malformaciones genitourinarias (reflujo vesicoureteral), f&iacute;stulas traqueosof&aacute;gicas, espina b&iacute;fida, mielomeningocele, e incluso anencefalia. Consideramos que en este paciente fue un tumor sacrococc&iacute;geo, sin tener exactamente su clasificaci&oacute;n. La clasificaci&oacute;n aceptada por la Asociaci&oacute;n Americana de Pediatr&iacute;a es la de Al ban, que se divide en cuatro tipos: a) Tipo 1. Predominantemente externo, con una m&iacute;nima extensi&oacute;n presacra, y que corresponde aproximadamente a 46% de los casos; b) Tipo 2. Sobresale externamente pero tiene un componente intrap&eacute;lvico significativo, y corresponde a 35% de los casos; c) Tipo 3. Es primordialmente p&eacute;lvico y abdominal aunque tambi&eacute;n es visible externamente, corresponde a 9% de los casos (este paciente podr&iacute;a considerarse de tipo tres); y d). Tipo 4. Generalmente es presacro sin manifestaci&oacute;n externa, correspondiendo a 10% de los casos. El diagn&oacute;stico prenatal en los pacientes con teratoma sacrococc&iacute;geo generalmente se hace entre las 22 y 34 semanas, aunque existen reportes en la literatura donde se detectan desde las 13 semanas de gestaci&oacute;n. Adem&aacute;s de los diagn&oacute;sticos diferenciales antes mencionados se debe evaluar la extensi&oacute;n intraabdominal, para determinar datos de involucro intestinal o urinario (como en este paciente), as&iacute; como la funcionalidad de las extremidades inferiores. Debido a la gran extensi&oacute;n del tumor y del secuestro importante del flujo sangu&iacute;neo, puede presentarse hidropes&iacute;a fetal no inmune, y llevar al paciente a la muerte. Incluso puede presentarse tambi&eacute;n una patolog&iacute;a que se llama s&iacute;ndrome en espejo, que es una enfermedad que expresa la madre, parecida a la preeclampsia, pero muestra los signos que tiene el feto, de ah&iacute; el nombre de &lt;&lt;espejo&gt;&gt;, y generalmente est&aacute; ocasionada por retensi&oacute;n de l&iacute;quidos, ascitis y polihidramnios; el tratamiento debe ser la terminaci&oacute;n del embarazo.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">Cuando se hace el diagn&oacute;stico prenatal, se debe considerar el tama&ntilde;o de la tumoraci&oacute;n. Si es menor de 5 cm pueden nacer por parto vaginal, y si son mayores de 5 cm deben de obtenerse por v&iacute;a abdominal, debido a que el riesgo de ruptura del tumor es muy alto. Si se hace el diagn&oacute;stico antes de las 30 semanas y el paciente corre el riesgo de tener <i>hidrops</i> o insuficiencia cardiaca, existen diversos tratamientos paliativos, como drenaje de las zonas qu&iacute;sticas para disminuir el tama&ntilde;o de la tumoraci&oacute;n, la resecci&oacute;n por cirug&iacute;a fetal, o una ablaci&oacute;n endosc&oacute;pica con l&aacute;ser. Por esto es tan importante conocer las semanas de desarrollo fetal, ya que cuando son mayores de 30 semanas, debe terminarse el embarazo por medio de una operaci&oacute;n ces&aacute;rea una vez que haya suficiente maduraci&oacute;n pulmonar. Est&aacute; demostrado que los teratomas s&oacute;lidos de gran tama&ntilde;o, con m&aacute;s componentes s&oacute;lidos, tienen mucho m&aacute;s riesgo de muerte prenatal (53%) y cuando nacen de 30%.<sup>3</sup> El paciente lleg&oacute; a este hospital con datos de lisis tumoral, que se caracteriza por elevaci&oacute;n de &aacute;cido &uacute;rico, hipercalemia, hipofosfatemia, deshidrogenasa mayor de 1000, lo que habla de una carga tumoral muy importante. Como la tumoraci&oacute;n estaba ulcerada e infectada, se sospech&oacute; de sepsis por lo que se manej&oacute; con antibi&oacute;ticos y l&iacute;quidos a 150 mL/kg/d&iacute;a. Considero que estaban elevados, ya que el paciente cursaba con datos de insuficiencia renal y cardiaca, adem&aacute;s de hipertensi&oacute;n pulmonar. Tambi&eacute;n creo que se le debi&oacute; instaurar un tratamiento anticongestivo. El paciente present&oacute; oliguria, disminuci&oacute;n del flujo renal y datos de uropat&iacute;a obstructiva por el tumor. Requiri&oacute; tratamiento amin&eacute;rgico y present&oacute; un paro cardiaco de 5 min. Posterior a esto, el paciente desarroll&oacute; un s&iacute;ndrome compartamental abdominal, por lo que se decidi&oacute; realizar una cirug&iacute;a con el objetivo de disminuir la presi&oacute;n, dejando una hernia ventral. As&iacute; mismo, se lig&oacute; la arteria sacra media para que disminuyera el flujo y no continuara secuestrando sangre, ya que una de las complicaciones m&aacute;s graves es el sangrado durante la cirug&iacute;a y la muerte del paciente, tal como sucedi&oacute; en este caso. Se le realiz&oacute; vesicostom&iacute;a y resecci&oacute;n de la porci&oacute;n intraabdominal qu&iacute;stica del tumor. Ese mismo d&iacute;a, los niveles de uno de los marcadores tumorales fueron, para la alfa&#45;feto&#45;prote&iacute;na, arriba de 115 000 ng/mL (lo normal para reci&eacute;n nacidos es menor de 50 000). El tratamiento de elecci&oacute;n para esta tumoraci&oacute;n es la resecci&oacute;n completa con ligadura de los vasos nutricios y resecci&oacute;n del c&oacute;ccix; si no se realiza esto &uacute;ltimo puede haber recidiva de la lesi&oacute;n hasta en 37% de los casos. El paciente continu&oacute; con datos de lisis turmoral e insuficiencia respiratoria, manejada con ventilaci&oacute;n de alta frecuencia, se cambi&oacute; esquema de antibi&oacute;ticos, indicado quiz&aacute; por la inestabilidad hemodin&aacute;mica del paciente y porque hab&iacute;a salida de l&iacute;quido amarillo por la herida quir&uacute;rgica, ya que en ese momento los leucocitos estaban en valores normales. Despu&eacute;s de cinco d&iacute;as de la primera cirug&iacute;a se decidi&oacute; hacer la resecci&oacute;n completa de la tumoraci&oacute;n, se encontr&oacute; gran vascularidad y hubo un sangrado de 400 mL, que corresponder&iacute;a casi a 100% del volumen circulante para este paciente. Present&oacute; un paro cardiorrespiratorio sin respuesta al manejo. Los diagn&oacute;stico finales fueron: reci&eacute;n nacido de t&eacute;rmino, se ignora si ten&iacute;a o no un peso adecuado, por la gran tumoraci&oacute;n; tumor sacrococc&iacute;geo, probable teratoma Alman 3; comunicaci&oacute;n interauricular; s&iacute;ndrome compartamental abdominal; hipertensi&oacute;n arterial moderada; insuficiencia renal secundaria; uropat&iacute;a obstructiva; falla org&aacute;nica m&uacute;ltiple; y choque hipovol&eacute;mico.</font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. Pablo Lezama</i> (Cirug&iacute;a Oncol&oacute;gica). Los teratomas sacrococc&iacute;geos del reci&eacute;n nacido, definitivamente son un reto para el cirujano y para el equipo multidisciplinario que se hace cargo de ellos. Nuestra experiencia es que mientras m&aacute;s pronto se operen, idealmente en el primer d&iacute;a de vida, los resultados pueden ser mejores. Este paciente lleg&oacute; ya muy tarde y con muchas complicaciones. Durante la vida fetal, estos pacientes est&aacute;n soportados por un sistema de circulaci&oacute;n extracorp&oacute;rea natural que es la madre, pero al nacer tienen un estado hiperdin&aacute;mico grave que los lleva a una insuficiencia cardiaca que d&iacute;a con d&iacute;a y hora con hora dificulta m&aacute;s el manejo.<sup>4</sup> Este caso ten&iacute;a un componente primordialmente externo, pero tambi&eacute;n uno qu&iacute;stico interno p&eacute;lvico que comprim&iacute;a la v&iacute;a urinaria; se realiz&oacute; la primera cirug&iacute;a con la intenci&oacute;n de liberar a la v&iacute;a urinaria y ligar la arteria sacra, ya que el paciente no estaba en condiciones para someterse a una cirug&iacute;a definitiva en ese momento. Este sigui&oacute; agrav&aacute;ndose por lo que se llev&oacute; a ventilaci&oacute;n de alta frecuencia, y la segunda cirug&iacute;a se hizo como una medida desesperada y con posibilidades de morir muy altas; primero se hizo una prueba para conocer si el paciente toleraba el dec&uacute;bito prono, necesario para poderlo operar, ya por v&iacute;a posterior, y como lo toler&oacute;, lo operamos en la UCIN en el quir&oacute;fano adyacente; pero a pesar de que ten&iacute;amos ligada la arteria, continu&oacute; el sangrado, ya que el paciente ten&iacute;a una malformaci&oacute;n del plexo venoso a nivel sacro, por lo que al cortar el c&oacute;ccix sangr&oacute; y se retrajo, sin que se pudiera detener el sangrado. Respecto a que ciertos pacientes se comportan como si tuvieran un hemangioma gigante, este tumor ten&iacute;a un componente qu&iacute;stico muy grande y tambi&eacute;n uno s&oacute;lido importante, por lo que s&iacute; secuestraba volumen, provoc&aacute;ndole un estado hiperdin&aacute;mico grave.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dra. Elisa Gaona</i> (Residente de 3&ordm; a&ntilde;o de Pediatr&iacute;a). En M&eacute;xico es dif&iacute;cil hacer el diagn&oacute;stico prenatal. Durante el embarazo, se puede realizar tan temprano como a las 22 semanas de gestaci&oacute;n y se pueden utilizar tanto m&eacute;todos de imagen como qu&iacute;micos. El principal m&eacute;todo de estudio es el ultrasonido, que permite hacer el diagn&oacute;stico y llevar a cabo una preparaci&oacute;n adecuada para una intervenci&oacute;n temprana, lo cual cambia de manera dr&aacute;stica el pron&oacute;stico del paciente. Tambi&eacute;n se puede establecer el diagn&oacute;stico prenatal a trav&eacute;s de una amniocentesis, en donde se puede determinar alfa&#45;feto&#45;prote&iacute;na en el l&iacute;quido amni&oacute;tico. Las mediciones de &eacute;sta nos pueden orientar a un diagn&oacute;stico oportuno desde las 13 semanas de gestaci&oacute;n.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Hallazgos anatomopatol&oacute;gicos</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. Guillermo Ram&oacute;n Garc&iacute;a</i> (Departamento de Patolog&iacute;a). De este paciente se recibi&oacute; primero la pieza quir&uacute;rgica de la porci&oacute;n intraabdominal, la cual era lobulada, de aspecto qu&iacute;stico y con zonas amarillas s&oacute;lidas, adem&aacute;s de un &aacute;rea cruenta que correspond&iacute;a a la zona adherida a la parte anterior del sacro y c&oacute;ccix, y posteriormente se recibi&oacute; la porci&oacute;n externa (<a href="#f1">Fig. 1</a>) cubierta parcialmente por piel y que al corte mostr&oacute; tambi&eacute;n &aacute;reas s&oacute;lidas irregulares, lobuladas, alternando con zonas qu&iacute;sticas y otras de tejido blanco y aspecto cerebroide. Ten&iacute;a tambi&eacute;n piel y m&uacute;sculo. Histol&oacute;gicamente era un teratoma maduro con m&uacute;ltiples componentes, entre los que destacaba una mucosa semejante a la del tubo digestivo; adem&aacute;s, se observ&oacute; tejido fibroso y adiposo, cart&iacute;lago, ases de m&uacute;sculo, plexos coroides, piel con anexos y tejido subcut&aacute;neo, y quistes llenos de queratina (<a href="#f2">Fig. 2</a>). En la autopsia se observaron dismorfias menores como implantaci&oacute;n baja de pabellones auriculares, nariz un poco aplastada al igual que el ment&oacute;n, presentaba equimosis secundaria a los vendajes y edema difuso. Ten&iacute;a dos heridas quir&uacute;rgicas abdominales, realizadas para la resecci&oacute;n del tumor. En el lecho quir&uacute;rgico hab&iacute;a un hematoma que rodeaba a las venas iliacas y se extend&iacute;a a la parte posterior de la cavidad p&eacute;lvica. Llam&oacute; la atenci&oacute;n la dilataci&oacute;n de los ureteros, y posiblemente en esta zona estaba la tumoraci&oacute;n que los obstru&iacute;a. Los ri&ntilde;ones mostraban dilataci&oacute;n del sistema pielocalicial, hemorragia y necrosis extensa del par&eacute;nquima (<a href="#f3">Fig. 3</a>); en el corte histol&oacute;gico del ri&ntilde;&oacute;n se observ&oacute; la papila totalmente necrosada, seguramente secundaria a hipotensi&oacute;n grave sostenida, y hemorr&aacute;gica (<a href="#f4">Fig. 4</a>). Exist&iacute;a tambi&eacute;n hemorragia con edema en los t&uacute;bulos e intersticio, indicando que el paciente sufri&oacute; un choque grave. Adem&aacute;s, en la vejiga hab&iacute;a hemorragias m&uacute;ltiples en la mucosa. Los pulmones se observaban con congesti&oacute;n, con &aacute;reas de hemorragia y edema, y su aspecto p&aacute;lido con zonas congestivas correspond&iacute;a a un pulm&oacute;n de choque con edema alveolar y hemorragia; ten&iacute;a adem&aacute;s &aacute;reas peque&ntilde;as de atelectasia y reacci&oacute;n a cuerpo extra&ntilde;o, lo que suger&iacute;a broncoaspiraci&oacute;n. Tambi&eacute;n hab&iacute;a datos de choque en otros &oacute;rganos como el es&oacute;fago y el est&oacute;mago. En la uni&oacute;n del cuerpo y el antro del est&oacute;mago exist&iacute;a una gran zona de necrosis y ulceraci&oacute;n de la mucosa con hemorragia. En el colon tambi&eacute;n hab&iacute;a hemorragia en la mucosa y en la submucosa, y en el recto sigmoides se observ&oacute; un hematoma adherido a la serosa. El h&iacute;gado era grande, congestivo, de color verde por colestasis; microsc&oacute;picamente mostraba edema difuso acentuado. El enc&eacute;falo mostr&oacute; edema, ventr&iacute;culos sumamente dilatados con hemorragia intraventricular y engrosamiento del canal ependirmario y zonas de reblandecimiento de la sustancia blanca periventricular con coloraci&oacute;n amarilla (<a href="#f5">Fig. 5</a>). Histol&oacute;gicamente exist&iacute;an zonas de necrosis, con dep&oacute;sito de pigmento biliar, mineralizaci&oacute;n de las neuronas y edema intersticial, adem&aacute;s de necrosis de grandes capas en la corteza que hab&iacute;a desaparecido en algunos sitios, posiblemente secundaria al paro cardiaco que present&oacute; siete d&iacute;as antes de fallecer (<a href="#f6">Fig. 6</a>). El ni&ntilde;o pes&oacute; 2 335g en el momento de la autopsia y el peso a su ingreso al hospital fue de 4 000 g. Esta p&eacute;rdida de peso se debi&oacute; al tumor que midi&oacute; 18 cm de di&aacute;metro y pes&oacute; 2 000 g, aunado a la otra porci&oacute;n que se resec&oacute; inicialmente y que pes&oacute; 300 g, m&aacute;s el hematoma residual en el lecho quir&uacute;rgico de 3 x 10 cm.</font></p>      <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="f1"></a></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10f1.jpg"></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="f2"></a></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10f2.jpg"></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="f3"></a></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10f3.jpg"></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="f4"></a></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10f4.jpg"></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="f5"></a></font></p>  	    <p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10f5.jpg"></font></p>     <p align="center"><font face="verdana" size="2"><a name="f6"></a></font></p>      <p align="center"><font face="verdana" size="2"><img src="/img/revistas/bmim/v66n6/a10f6.jpg"></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">ENFERMEDAD PRINCIPAL: Teratoma maduro de regi&oacute;n sacrococc&iacute;gea.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">ALTERACIONES CONCOMITANTES: Hematoma en lecho quir&uacute;rgico con formaci&oacute;n de hematoma de 3 x 2 x 1 cm, hematoma alrededor de venas iliacas, vena cava inferior, aorta abdominal, arterias iliacas, arterias hipog&aacute;stricas y sacras.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">DATOS ANAT&Oacute;MICOS DE CHOQUE: Hemorragia y necrosis cortical y de papilas renales, edema y hemorragia pulmonar, &uacute;lceras agudas en fondo y cuerpo g&aacute;strico, miopat&iacute;a visceral hip&oacute;xicoisqu&eacute;mica, cistitis aguda hemorr&aacute;gica, encefalopat&iacute;a hip&oacute;xica aguda, hepatomegalia congestiva, colestasis mulifactorial secundaria a nutrici&oacute;n parenteral, kernicterus.</font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="verdana" size="2">OTRAS ALTERACIONES: Implantaci&oacute;n baja de pabellones auriculares, micrognatia, comunicaci&oacute;n interauricular tipo foramen oval permeable de 0.5 cm.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">CAUSA DE LA MUERTE: Choque probablemente hipovol&eacute;mico (historia de hemorragia transquir&uacute;rgica de 400 mL).</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Comentarios finales</b></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. Pablo Lezama</i> (Cirug&iacute;a Oncol&oacute;gica). La resonancia magn&eacute;tica nos hubiese podido ayudar a determinar el origen del tumor y la afecci&oacute;n a otros &oacute;rganos; por otro lado, el ultrasonido prenatal era muy importante para tomar decisiones terap&eacute;uticas al momento del nacimiento. De acuerdo a la Norma Oficial Mexicana se deben realizar tres ultrasonidos: uno diagn&oacute;stico en el primer trimestre, otro de morfolog&iacute;a en el segundo trimestre, que es cuando idealmente se debi&oacute; hacer el diagn&oacute;stico de este tipo de malformaciones, y el tercero en el &uacute;ltimo trimestre para determinar posici&oacute;n y madurez. Se debe tomar con cautela y recelo el tratamiento prenatal, ya que los resultados que se han obtenido en la cirug&iacute;a fetal para estos tumores gigantes sacrococc&iacute;geos no han sido satisfactorios. Lo m&aacute;s importante es decidir el tiempo ideal para el nacimiento, llevando a cabo &eacute;ste en un lugar adecuado, para la intervenci&oacute;n quir&uacute;rgica en el primer d&iacute;a de vida.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. Miguel &Aacute;ngel Palomo</i> (M&eacute;dico Adscrito a Oncolog&iacute;a). Con respecto a la frecuencia, tenemos que abordar primero los tumores germinales y la edad de presentaci&oacute;n. Hay dos grupos: aqu&eacute;llos que se presentan en lactantes y reci&eacute;n nacidos, y los que se presentan en adolescentes. Es importante tambi&eacute;n el sitio de presentaci&oacute;n, as&iacute; tenemos a los gonadales y extragonadales. En general recibimos aproximadamente de 30 a 35 casos por a&ntilde;o. Los m&aacute;s frecuentes son en pacientes adolescentes, y aproximadamente 35% de estos tumores son gonadales. Cuando tomamos en cuenta el comportamiento o el sitio de presentaci&oacute;n extragonadal, que puede ser en cualquier sitio de la l&iacute;nea media, excluyendo a los tumores germinales del sistema nervioso central que constituyen 25%, son m&aacute;s frecuentes en el g&eacute;nero masculino; los extragonadales de otros sitios son m&aacute;s comunes en pacientes con s&iacute;ndrome de Klinefeltery los de presentaci&oacute;n mediastinal. En lactantes y reci&eacute;n nacidos en promedio se reportan dos casos por 100 mil habitantes en la poblaci&oacute;n danesa; en los Estados Unidos de Norteam&eacute;rica, es de tres por 100 mil habitantes. En el hospital, la presentaci&oacute;n de teratomas sacrococc&iacute;geos es aproximadamente de dos a cuatro pacientes por a&ntilde;o. En su evaluaci&oacute;n tenemos que tomar en cuenta diversos factores: primero el volumen del tumor; hay diversas clasificaciones, la m&aacute;s frecuente lo divide en cuatro: el tipo uno, en el cual el componente externo es la mayor proporci&oacute;n del tumor y con probabilidades de tener un componente maligno hasta en 17%. En el tipo cuatro todo el componente es intrap&eacute;lvico, que no se puede determinar al nacimiento o por visualizaci&oacute;n directa y presenta componentes malignos hasta en 30%. En este caso, probablemente fue de tipo uno, ya que ten&iacute;a m&aacute;s de componente externo. En el abordaje de este ni&ntilde;o se mencion&oacute; la alfa feto prote&iacute;na; hasta el primer mes de vida se puede mantener elevada y conforme trascurre el lapso del primer a&ntilde;o de vida, los valores van disminuyendo. Las cifras de alfa feto prote&iacute;na que se consideran en un paciente menor a las 37 semanas pueden llegar hasta 166 mil por mL. Existen otras pruebas como la concavalina A, que nos permite definir si la producci&oacute;n de esta alfa feto prote&iacute;na es por tejido sano, ya que normalmente se produce en h&iacute;gado y en tracto gastrointestinal. La fijaci&oacute;n con concavalina A permite determinar si esta producci&oacute;n es de origen neopl&aacute;sico o es totalmente normal. En este caso, inicialmente se pensaba dar quimioterapia, pero de acuerdo al informe histopatol&oacute;gico no hubiera sido beneficiado por &eacute;sta y &uacute;nicamente hubiera requerido manejo quir&uacute;rgico, que fue lo que se hizo, con vigilancia posterior de la disminuci&oacute;n en las cifras de alfa feto prote&iacute;na. La recurrencia en los primeros tres a&ntilde;os vida puede ser de hasta 45%, y en los que recurren, del 15 al 70% de los casos seg&uacute;n la serie, van a tener un componente maligno. Finalmente, el &uacute;ltimo punto que hay que comentar en pacientes que llegan con estas caracter&iacute;sticas, son las alteraciones que asemejan al s&iacute;ndrome de lisis tumoral, que en muchas ocasiones pueden estar dadas incluso por tejidos de replicaci&oacute;n normal como hemorragias extensas o politraumatismos, en los cuales existe necrosis extensa de tejido, como en este paciente, y no ser secundarias a un componente maligno como se establece en algunos grupos de neoplasias como las leucemias.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. Ricardo Ordorica</i> (Departamento de Cirug&iacute;a). En este grupo de pacientes con teratoma sacrococc&iacute;geo en el reci&eacute;n nacido se menciona que de 20 a 25% van a tener malformaciones o alteraciones m&uacute;sculo&#45;esquel&eacute;ticas o del sistema nervioso central. Debido al estado en el que lleg&oacute; este paciente, no se realiz&oacute; un estudio de imagen que hubiera permitido conocer qu&eacute; tipo de teratoma sacrococc&iacute;geo ten&iacute;a. El ultrasonido de cr&aacute;neo no revelaba dilataci&oacute;n, existiendo incongruencia con lo encontrado en el estudio <i>postmortem.</i></font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><i>Dr. David Garc&iacute;a</i> (Departamento de Anestesia). Las condiciones en que estaba el paciente eran de suma gravedad, con un pron&oacute;stico de muerte muy alto, con o sin cirug&iacute;a. Esto debido a las dimensiones del tumor, aunado al estado postparto inherente a encefalopat&iacute;a hip&oacute;xica, adem&aacute;s de la falla org&aacute;nica m&uacute;ltiple, lo que le condicionaba definitivamente un estado muy grave. En cuanto al aspecto anest&eacute;sico, el monitoreo era de un paciente que estaba en anasarca, con un cat&eacute;ter central, al que se le implemento todo el monitoreo invasivo disponible hasta el momento. La causa de muerte fue, como ya se estableci&oacute;, un choque hipovol&eacute;mico secundario a la hemorragia que el gran tumor origin&oacute;; una hemorragia profusa y masiva de 400 mL recogidos y estimados dentro del campo operatorio, m&aacute;s lo que secuestr&oacute; el tumor; se calcula que deber&iacute;a de tener entre 200 y 400 m L m&aacute;s mezclados entre sangre y l&iacute;quidos, correspondiendo a dos veces m&aacute;s de p&eacute;rdida de volumen sangu&iacute;neo circulante en este ni&ntilde;o. Por ello, creo que la causa de muerte, finalmente fue choque hipovol&eacute;mico aunado a insuficiencia renal yfalla org&aacute;nica m&uacute;ltiple.</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2">&nbsp;</font></p>  	    <p align="justify"><font face="verdana" size="2"><b>Referencias</b></font></p>  	    ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">1. Isaacs HJ. Germ cell tumors. Tumors of the fetus and newborn. Philadelphia: WB Sounders. 1977; p. 15&#45;38.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1509632&pid=S1665-1146200900060001000001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">2. Isaacs HJ. Germ cell tumors. Pathology of the Fetus, Infant and Child. Philadelphia: Mosby&#45;Elsevier. 2007; p. 1690&#45;1709.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1509634&pid=S1665-1146200900060001000002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">3. Westerburg B, Feldstein VA, Sandberg PL. Sonographic prognostic factors in fetuses with sacrococcigeal teratoma. J Pediatr Surg. 2000;35:322&#45;325.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1509636&pid=S1665-1146200900060001000003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>  	    <!-- ref --><p align="justify"><font face="verdana" size="2">4. Bond SJ, Harrison MR, Schmidt KG. Death due to high&#45;output cardiac failure in fetal sacococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1990,25:1287&#45;1291.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1509638&pid=S1665-1146200900060001000004&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>      ]]></body><back>
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