Adenoma invasor en seno esfenoidal y clivus
Invasive adenoma in sphenoid and clivus
Abraham Ibarra–de la Torre**, Héctor Manuel Trujillo–Ojeda*, Francisco Silva–Morales**, Isaías Ceballos–Arellano**, Roberto Erick Acha–Herrera**, Irene Rivera–Salgado***, Rosa María Vicuña–González***, Pedro Pasquel–García***
*Jefe del Servicio de Neurocirugía, Hospital Central Sur de Alta Especialidad, PEMEX.
**Residentes del Servicio de Neurocirugía, Hospital Central Sur de Alta Especialidad, Pemex.
]]> ***Adscritos del Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Central Sur de Alta Especialidad, Pemex.
Correspondencia:
Héctor Manuel Trujillo–Ojeda, Hospital Central Sur de Alta Especialidad, Pemex.
Av. Periférico Sur # 4091. Col. Fuentes del Pedregal
14140. México
Recibido: 11 abril 2005.
Aceptado: 3 marzo 2005
]]> RESUMEN
Reportamos el caso de un paciente masculino de 59 años de edad con adenoma pituitario productor de prolactina con depósitos de amiloide en el seno esfenoidal y el clivus, que presentó cefalea por 25 años, con hiperprolactinemia y por estudios de neuroimagen que incluye tomografía cráneo, tomografía e imagen de resonancia magnética, claramente con la presencia de un tumor en el seno esfenoidal y el clivus. Este tumor fue resecado parcialmente vía abordaje sublabial transeptal transesfenoidal ampliado al clivus. Presentamos su posible origen ectópico y relación embriológica.
Palabras clave: adenoma pituitario ectópico, seno esfenoidal, clivus, amiloide.
ABSTRACT
This is a report on a patient's case with a pituitary adenoma that produced prolactin with amyloid deposits in the sphenoid sinus and the clivus. The patient, a 59 year old man, has suffered from headaches for the last 25 years, with hyperprolactinemia. Imaging studies including skull x–ray films, cranial tomography, and magnetic resonance showed the presence of a tumor in the sphenoid sinus and the clivus. This tumor was partially resected by extended sublabial transseptal transsphenoidal approach. Its possible ectopic origin and embryological relation was presented.
Key words: ectopic pituitary adenoma, sphenoid sinus, clivus, amiloid.
Es bien conocido que los adenomas pituitarios crecen fuera de la fosa hipofisiaria, referido como extensión extra–sillar1-3. Los adenomas pituitarios ectópicos inicialmente descritos por Erdheim en 19094, localizados en la región del seno esfenoidal5-14 y al clivus5-8,15,16. Estos tumores pueden tener origen de remanentes embrionarios de tejido pituitario extra–sillar en regiones del seno esfenoidal o nasofaringe durante la migración de la bolsa de Rathke5–7,9,10,13,14. Normalmente, se ha descubierto adenohipófisis ectópica en 15 (75%) de 20 cerebros normales17. Los adenomas pituitarios ectópicos pueden ser no funcionales4,18–21 o funcionales6–9,22,23. Los depósitos de amiloide se consideran en adenomas pituitarios5–24, del tipo de prolactina25. Presentamos un caso de un adenoma pituitario que afecta al seno esfenoidal y el clivus, positivo para anticuerpos contra prolactina y con abundantes depósitos de amiloide y en donde el origen inicial de este tumor esta implicado a su origen embriológico.
]]> Presentación del caso
Paciente masculino de 59 años de edad, fue referido a nuestro hospital para evaluación por presentar un tumor en la base del cráneo demostrado por tomografía del cráneo. El paciente tenía evolución antes de su admisión de 25 años con cefalea frontal, punzante sin predominio de horario que aumento en intensidad y frecuencia 4 años previos a su diagnóstico y disminución en su libido. No tiene historia de afección visual, cambios de peso u otros. Exploración neurológica se consideró normal. Los estudios de laboratorio fueron normales, excepto en el examen hormonal para prolactina en 4,658 ng/ml.
En la radiografía de cráneo presentó áreas de calcificación en piso y hacia el dorso de la silla, por tomografía lesión del piso de la silla turca, en el seno esfenoidal y con extensión en el clivus superior y en la resonancia magnética en la secuencia T–1 es iso–a hipointensa que a la administración del gadolinio refuerza de manera heterogénea en hiperintensidad, la glándula pituitaria respetada, extensión cisterna suprasillar y envuelve a la arteria carótida interna izquierda sin comprimirla, figuras 1, 2 y 3, respectivamente.
Al paciente le realizamos un abordaje sublabial transeptal transesfenoidal extendido al clivus para resección del tumor, la resección fue incompleta. Macroscópicamente presentó trabeculas óseas, alternada con tumor de color amarillo y aspecto hemorrágico, blando, fácilmente aspirable y con múltiples lesiones esféricas calcificadas de color amarillo con diámetro aproximado a 2 mm cada una (figura 4).
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El diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico fue adenoma hipofisiario productor de prolactina con cuerpos amiloides positivos con tinción rojo Congo y birrefringencia (figura 6).
El paciente se recuperó favorablemente de la intervención quirúrgica y a dos semanas de su cirugía se egresó del hospital. Los valores hormonales para prolactina disminuyeron a 2,641 ng/ml y 1786.40 ng/ml, una semana y un mes después de la resección, respectivamente. Su manejo continúa como paciente externo en neurocirugía y endocrinología, con quinagolida 75 µg por la noche y seguimiento estrecho clínico y radiológico.
DISCUSIÓN
]]> Los adenomas pituitarios ectópicos fueron descritos por Erdheim en 19094,26, su localización es variada, incluye en la región del seno esfenoidal5,14, en clivus5,8,15,16, región parafaríngea5,10,12, cavidad nasal y nasofaringe11, hipotálamo54 tercer ventrículo5,20,26, suprasillar18,27, supradiafragmático23, glándula pituitaria ectópica en relación a craneofaringiomas28. Se ha descubierto en 15 (75%) de 20 cerebros humanos adenohipófisis ectópica17 con reportes de que este tipo de células producen hormonas y síndromes endocrinos14,18,22. Se presentan similar a los adenomas pituitarios intrasillares,2 el rango de edad es de 6 a 71 años (media 41.3), con predominio en hombres (hombre/mujer = 15:7); el 45% de los adenomas ectópicos son funcionales6–9,22,23(enfermedad de Cushing, acromegalia y amenorrea–prolactinoma) y no funcionales4,18–21,29 o multihormonales4,16,27. Las hormonas pueden ser generadas de forma ectópica tales como en la enfermedad de Cushing y acromegalia, debido a tumores no pituitarios, por tanto debe excluirse otra causa extracraneal30–32.El origen de los adenomas pituitarios ectópicos es en relación a remanentes embrionarios de la bolsa de Rathke4–10,13,14. El mecanismo por el que los adenomas pituitarios son funcionales es por factores hipotalámicos14, factores estimulantes de la glándula pituitaria20, mutación local de tumor ectópico16, mecanismos neurogénicos30o neurohumoral6.
Es bien conocido que los adenomas pituitarios crecen fuera de la fosa pituitaria, referido como extensión extra–sillar13. Las vías de extensión pueden ser por infiltración contigua de las estructuras, también por la circulación sanguínea, las meninges, circulación del líquido cefalorraquídeo o los propios nervios29. La invasión extra–sillar para los tumores pituitarios humanos se ha relacionado la expresión de moléculas de adhesión de células neurales polisialilatadas33. Los tumores pituitarios productores de prolactina o prolactina y hormona de crecimiento, tienden a extenderse infra–sillar3–10,16. Los tumores lactotropo en el clivus, la extensión por la vía meníngea, de la circulación sanguínea o del líquido cefalorraquídeo16.
Un adenoma ectópico pituitario es definido como un adenoma de la glándula hipofisiaria localizado fuera de la silla turca que no tiene continuidad con la glándula pituitaria intra–sillar normal27 con histología normal de la glándula pituitaria16 que excluye a un microadenoma localizado intrasillar21.
En este caso no tomamos biopsia a la glándula pituitaria, pero no se excluye un adenoma pituitario ectópico por las pruebas endocrinas, neuroimagen diagnósticas (delimitando la lesión y su relación con la silla) e histología con los depósitos de amiloide, de un adenoma pituitario secretor productor de prolactina en el seno esfenoidal y en clivus, tal sustento en otros reportes4,5,20,24,25.
El tratamiento quirúrgico que se realizo también es utilizado por otros autores como el abordaje tranesfenoidal3,7,8,10,34–37, transesfenoetmoidal para llegar al seno esfenoidal y clivus38o abordajes para llegar a clivus transfacial39,40, transmaxilar transnasal41. El clivus superior puede abordarse por la vía transcraneal por diferentes abordajes de la base de cráneo, entre ellos42–46 abordaje transpetrosos anterior y posterior, presigmoideo, laberintectomía parcial y apicectomía petrosa, frontal extendido, fronto–temporal orbitozigomático o combinación de estos.
Después del tratamiento quirúrgico si persiste elevada la prolactina, se puede seguir con terapia en base a bromocriptina8,16. En adenomas pituitarios ectópicos en el seno esfenoidal con enfermedad de Cushing se ha planeado terapia de radiación en 7,500 cGy en campo expandido que incluye la masa en seno esfenoidal9 y en casos con hormonas pituitarias normales el uso de terapia de radiación–Lineac en dosis total de 50 cGy en región del seno esfenoidal en un curso de 6 semanas10.
El diagnóstico diferencial de lesiones al clivus: cordoma, meningioma, quiste epidermoide, displasia fibrosa, osteomielitis, enfermedad metastásica, sarcoma primario de Ewing, plasmocitoma, hemangioblastoma, condroma, condrosarcoma, extensión local decarcinoma nasofaríngeo, granuloma eosinofílico y los tumores pituitarios10,15–47.
CONCLUSIONES
]]> Presentamos el caso de un paciente masculino de 59 años de edad, que presentó cefalea por 25 años previos a diagnóstico de adenoma pituitario productor de prolactina en el seno esfenoidal y el clivus. Se presentaron bases radiológicas, de laboratorio e histológicas de que se trata de un tumor pituitario funcional. Existe controversia en este tumor si esta originado ectópicamente desde el seno esfenoidal y extensión hacia el piso de la silla o si se desarrollo primeramente en la fosa pituitaria con expansión a través del piso de la silla al seno esfenoidal. Este paciente aún persiste con tumor residual y elevación de la prolactina, iniciando terapia médica con bromocriptina y el seguimiento será estrecho como externo y en conjunto con el servicio de endocrinología.
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