Introducción

El glomus carotídeo, paraganglioma o también conocido como tumor del cuerpo carotídeo es una neoplasia usualmente benigna y el más frecuente de los paragangliomas extraadrenales¹. Se cree que estos tumores se generan debido a una respuesta a la hipoxia crónica por parte de las células de tipo 1, también llamadas células glómicas, causando en primer lugar hipertrofia y finalmente hiperplasia¹,². Las mutaciones genéticas más frecuentemente asociadas son aquellas relacionadas con el complejo succinato deshidrogenasa mitocondrial, más comúnmente con el gen de la subunidad D².

El glomus carotídeo es un tumor muy hipervascular, mayormente benigno y de crecimiento lento, por lo que su presentación clínica más frecuente es como una masa asintomática en la cara lateral del cuello (subesternocleidomastoidea) de crecimiento gradual y en general diagnosticada en forma incidental. Normalmente no ocasiona otros síntomas más que la deformidad, pero cuando por su desarrollo comprime estructuras vecinas se observan crisis vagales, síncope, acúfenos o disfonía. Suele ser benigno y el diagnóstico de malignidad no está dictado por sus características histopatológicas, sino por invasión a órganos vecinos, metástasis o recurrencia, observadas en un 5-10% de los casos³. Los tumores del cuerpo carotídeo a menudo son pulsátiles y se puede escuchar un hematoma en la auscultación⁴.

La incidencia del glomus carotídeo se ha estimado en 30,000 a 100,000 de casos nuevos en la población general, presentando un potencial de conversión a malignidad del 6-12.5%. En la Ciudad de México su incidencia es relativamente alta, y muchos centros en el área metropolitana reciben y tratan un número importante de pacientes con esta patología⁵. Se ha descrito una incidencia predominante en países con mayor altitud⁶; se reporta el valor de corte en altitud de 1,500 metros sobre el nivel del mar (m.s.n.m.). Se presenta predominantemente en mujeres (8.3:1), siendo en esta relación el género directamente proporcional a la altura. Solo en el 5% de los casos es bilateral⁷. En México ha sido más evidente esta relación en poblaciones que habitan sobre los 2,000 m.s.n.m., con la hipótesis de ser resultado de la estimulación hipóxica crónica⁸,⁹. La presentación familiar se encuentra hasta en el 10% de los tumores, mientras que aquellos cuya etiología se adjudica a la altitud se clasifican como «hiperplásicos», considerándose como los más comunes⁹,¹⁰.

Esta patología supone el 0.012% de todos los tumores y el 0.5% de los tumores de cabeza y cuello, con un cambio en cuanto a la clasificación, reportándose los esporádicos como la mayoría (85%), seguidos por los familiares (10-50%) y finalmente los hiperplásicos (10%). La información con la que se cuenta es principalmente referente a la Ciudad de México, con una altura de 2,240 m.s.n.m.; no existe información reportada en la literatura referente al área metropolitana de Querétaro, la cual cuenta con una altura de 1,900 m.s.n.m., aproximadamente.

Shamblin describió tres tipos diferentes de glomus, clasificándolos según su descripción anatómica. El tipo I es un tumor pequeño fácilmente resecable de los vasos adyacentes en un plano periadventicial. El tipo II es más grande y rodea parcialmente los vasos. El tipo III es aun mayor, rodeando completamente la bifurcación carotídea¹¹,¹².

La clasificación de estos tumores es útil para determinar el tratamiento quirúrgico. Una resección temprana del tumor disminuye el riesgo de complicaciones y se ha consensuado que cuanto más tempranos sean el diagnóstico y la resección, mejores serán los resultados¹³,¹⁴.

Una alternativa a la disección caudocraneal usual es la disección retrocarotídea descrita por Bobadilla-Rosado et al.¹⁵, que ha demostrado una disminución del tiempo quirúrgico y de la estancia intrahospitalaria de los pacientes.

El objetivo de este artículo es presentar cuatro casos de glomus carotídeo en la población metropolitana del Estado de Querétaro adscrita al Instituto Mexicano del Seguro Social, atendidos en el Hospital General Regional 2, El Marqués, durante un periodo de 4 años, así como las manifestaciones clínicas, el abordaje quirúrgico planteado, los resultados y el seguimiento otorgado en la unidad.

Método

Se revisó la base de datos de los pacientes sometidos a cirugía con diagnóstico de tumor del glomus carotídeo en el servicio de cirugía general entre el 1 de enero de 2019 y el 19 de abril de 2022, siendo en total cuatro casos. Se describen su presentación clínica, especificaciones del tratamiento quirúrgico y el seguimiento.

Resultados

De los cuatro pacientes documentados, el 75% eran mujeres en la sexta década de la vida. El promedio de edad fue de 52 años. El paciente más joven fue una mujer de 36 años, siendo a su vez el caso más grave, con peor resultado clínico, ameritando hospitalización prolongada e ingreso a la unidad de cuidados intensivos del hospital. También se identificó la localización más frecuente, en un 100% de los casos, en el hemicuello derecho. Todos los pacientes sobreviven hasta la fecha y están en seguimiento activo por la consulta externa de angiología.

Caso 1

Mujer de 51 años con antecedentes de hipertensión arterial de larga evolución sin tratamiento, oclusión tubaria bilateral realizada hace 23 años sin complicaciones, resto sin importancia.

Inició su padecimiento hace más de 10 años con presencia de un aumento de volumen en el hemicuello derecho de crecimiento lento, por lo que es protocolizada por oncocirugía.

Se realiza diagnóstico por consulta externa en angiología y cirugía vascular de glomus carotídeo Shamblin I.

Cirugía: exploración de cuello y resección del tumor con hallazgo de tumor adyacente a la vena yugular externa y la arteria carótida común, altamente vascularizado, indurado, de aproximadamente 8 × 3 cm (Figs. 1 y 2). Sangrado de 600 ml.

Figura 1 Glomus carotídeo previa disección y exposición, adyacente a la vena yugular externa y la carótida común, de 8 × 3 cm aproximadamente. 

Figura 2 Identificación de la carótida externa posterior a la escisión del glomus. 

Caso 3

Paciente de género femenino, de 57 años con diabetes mellitus tipo 2 de 18 años de evolución, en tratamiento; hipertensión arterial sistémica de 6 meses de diagnóstico, controlada.

Inicia su padecimiento con disfagia a sólidos que progresa a líquidos. Se desconoce el tiempo de evolución, por lo que acude a valoración y se sugiere la realización de una angiotomografía, en la cual se observa un tumor en la bifurcación carotídea con realce del medio de contraste, de 34 × 28 mm, que envuelve parcialmente ambas carótidas, provocando efecto de compresión en la vena yugular interna (Fig. 3).

Figura 3 Angiotomografía en la que se observa un glomus carotídeo derecho, de aproximadamente 29 × 28 × 27 mm, con densidad semejante al músculo, separando la carótida interna de la externa. 

Se protocoliza para resección del tumor de cuerpo carotídeo derecho el día 06/11/2022. Hallazgos: glomus de 3 × 3 cm, vena yugular interna de 8 mm, carótida común de 8 mm, carótida interna de 6 mm, carótida externa de 4 mm, Shamblin I, nervio vago y asa de hipogloso respetados. Sangrado de 150 ml.

Discusión

Un total de cuatro casos de tumores carotídeos fueron reportados en el transcurso de 3 años y 2 meses en el Hospital General Regional 2, El Marqués. Todas fueron intervenidas quirúrgicamente como manejo terapéutico, presentando un 0% de mortalidad. Debido a que esta es una patología relativamente rara, no existe una técnica quirúrgica estandarizada para su tratamiento. Su compleja localización anatómica y la vecindad de grandes vasos, nervios craneales y vascularidad incrementada condicionan que la resección quirúrgica del glomus sea un reto y se asocie con serias complicaciones, secundarias a perdida sanguínea y a lesiones neurológicas. Es importante la toma de biopsia y determinar las catecolaminas en estos pacientes, para así evitar complicaciones como inestabilidad vasomotora o hipertensión durante el transquirúrgico.

De los cuatro casos tratados en nuestra unidad, solo hubo complicaciones en uno durante la cirugía, con inestabilidad hemodinámica secundaria a estimulación por catecolaminas originadas en el tumor carotideo; sin embargo, realizando la intervención quirúrgica en dos tiempos, con apoyo de la unidad de cuidados intensivos, se logró mantener la mortalidad del 0%.

La principal morbilidad asociada a la cirugía es la disfunción posquirúrgica de nervios craneales. En caso de tumores bilaterales, los cuales son aun más raros, se recomienda realizar la resección en dos tiempos, siendo resecado primeramente el tumor más grande y luego el contralateral algunos meses después, bajo la premisa de disminuir el riesgo de una disfunción de nervios craneales bilaterales. A pesar de tener una limitada experiencia en este tipo de afecciones, y de considerarse una patología que debe ser tratada en el tercer nivel, siendo nuestra unidad de segundo nivel se logró una resección adecuada de la tumoración en los cuatro casos, si bien en uno de ellos se tuvo que hacer en dos tiempos quirúrgicos, minimizando las complicaciones y con una adecuada evolución mediante el seguimiento por consulta externa. El pronóstico final es positivo y se mantiene la mortalidad del 0%.

Por último, reconociendo que el área metropolitana de la ciudad de Querétaro cuenta con una altura sobre el nivel del mar considerable, parece mantenerse la asociación de una mayor incidencia en zonas geográficas de gran altitud, como se reporta en la literatura revisada. Sin embargo, hacen falta más estudios epidemiológicos realizados en estas zonas geográficas del país, fuera de la Ciudad de México, para demostrar dicha relación.

Conclusiones

El glomus carotídeo es una tumoración neuroendocrina que deriva de paraganglios asociados al sistema nervioso autónomo. Es una tumoración poco frecuente en México, concentrándose la mayoría de los casos reportados en la literatura nacional en el área metropolitana de la Ciudad de México. Como se revisó, tiene una mayor incidencia en poblaciones a más de 1,000 m.s.n.m. (la ciudad de Querétaro se encuentra a 1,820 m.s.n.m.). El tratamiento recomendado de esta patología es la resección quirúrgica, que debe ser realizada por un especialista con experiencia en la anatomía del cuello y abordajes en esta zona para así minimizar las complicaciones neurológicas y vasculares asociadas al procedimiento quirúrgico. Este manejo es el recomendado como tratamiento definitivo, en particular para pacientes con una evolución progresiva, rápida y que involucra la vía aérea. En cuanto a pacientes con enfermedad metastásica, el manejo está enfocado al control local del tumor, el alivio sintomático y los cuidados paliativos.

La experiencia en nuestro medio aun es escasa, pero los resultados en nuestro hospital demuestran la posibilidad de atender esta patología en el segundo nivel manteniendo resultados favorables para los pacientes, con complicaciones mínimas, con una mortalidad del 0%. La principal complicación fue hipotensión y bradicardia transquirúrgica, que ameritó manejo en terapia intensiva, presentando mejoría, realizándose un segundo tiempo quirúrgico y siendo egresada, en seguimiento sin presentar secuelas a mediano plazo.

Es necesario tratar más casos para estandarizar el tratamiento quirúrgico y mejorar el entendimiento de la patología, disminuyendo así las complicaciones asociadas y mejorando el pronóstico final de los pacientes. Se deben otorgar evaluaciones subsecuentes a la resección del tumor carotídeo para valorar cualquier formación de hematoma y lesiones neurológicas por su proximidad a los pares craneales (IX, X y XII), entre otras complicaciones a largo plazo.

Por último, hacen falta más estudios epidemiológicos realizados en población mexicana, debido a que principalmente se encuentran datos extrapolados de población latinoamericana en general y los estudios nacionales se centran solo en la Ciudad de México.