Introducción

El tumor del cuerpo carotídeo es el paraganglioma más frecuente de cabeza y cuello. Es una neoplasia altamente vascularizada, que actúa como quimiorreceptor, localizada en la bifurcación carotídea, con sensibilidad a ciertos estímulos como hipoxia, hipercapnia y acidosis, produce hiperventilación y disminución de la frecuencia cardíaca¹,². En general, en las mujeres se presenta con mayor frecuencia que en los hombres, en una relación de 1.9:1. El 57% de los tumores son del lado derecho, el 25%, del lado izquierdo y el 17%, bilaterales. Aproximadamente el 20% de los tumores son familiares y tienen un patrón dominante, sin embargo, es más común el tumor del cuerpo carotídeo esporádico que el hereditario en 10 a 50% de los casos³,⁴. Tienen una malignidad muy baja, menor al 5%, y cerca del 40% están asociados a mutaciones de los genes SDHB⁵. Estos tumores son asintomáticos en su mayoría, sin embargo, cuando su crecimiento es importante pueden causar disfagia, odinofagia, cefalea, ronquera, dolor de cuello o déficit de pares craneales, por compresión extrínseca y asociado a hipertensión secundaria⁵. Clínicamente se percibe como una tumoración en el triángulo carotídeo, la cual puede acompañarse o no de soplo o thrill. Según el tamaño, extensión e invasión de las estructuras vecinas, la extirpación del tumor puede derivar en serias complicaciones, como lo propuso Shamblin en su clasificación:

Figura 1 A: se observa un tumor del cuerpo carotídeo Shamblin 2, disecado en la bifurcación carotídea. B: se observa bifurcación carotídea libre de tumor. 

Figura 2 Tumor del cuerpo carotídeo con dolicidad importante de la arteria carótida común. 

Figura 3 A: tumor del cuerpo carotídeo con gran tamaño e importante involucro de carótidas. B: tumor del cuerpo carotídeo que involucraba carótidas, ya con disección del nervio vago e hipogloso. 

La mayoría de los pacientes buscan atención médica cuando el tumor pasa del Shamblin I, lo que aumenta la morbilidad⁹. La resección completa es la terapia curativa del tumor y el estándar de oro, en ciertos centros médicos con disección retrocarotídea, que se asocia a menor tiempo quirúrgico y estancia hospitalaria¹⁰. La clasificación de Shamblin es una herramienta para predecir posibles complicaciones, sangrado y tiempo quirúrgico¹¹. Además, tiene un impacto importante en la calidad de vida del paciente, sobre todo a mayor crecimiento¹². El pronóstico del paciente, además de la etapa en la que se diagnostica, también depende del factor genético, por lo que pacientes con mutaciones de SDH pueden representar un grupo más joven en edad, y con mayor riesgo a malignidad¹³.

El objetivo de este estudio es describir la epidemiología, los patrones demográficos y los factores de riesgo del paciente que pueden presentarse como modificables o no, así mismo, alcanzar un diagnóstico más oportuno y lograr el tratamiento temprano en tumores de diámetro pequeño, lo que disminuye las comorbilidades perioperatorias.

Material y métodos

Se trata de un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo. Se tomó como muestra a los pacientes derechohabientes del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) con diagnóstico de tumor del cuerpo carotídeo, referidos de otras unidades, o aquellos espontáneos, a quienes se les dio tratamiento quirúrgico por parte del Servicio de Angiología y Cirugía Vascular en el Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI en el periodo comprendido del 1 de enero de 2010 al 19 de diciembre de 2014. Se tomaron los datos del archivo clínico del Hospital de Especialidades, así como el registro electrónico de cirugías realizadas del Servicio de Angiología y Cirugía Vascular del Centro Médico Nacional Siglo XXI. El tratamiento quirúrgico del paciente debía corresponder a la fecha establecida, del 1 de enero de 2010 al 19 de diciembre de 2014. De forma inicial, se llevó a cabo una revisión de todos los procedimientos realizados por el Servicio de Angiología y Cirugía Vascular realizados durante el periodo comprendido del 1 de enero de 2010 al 19 de diciembre de 2014. Se recabaron los datos de aquellos pacientes cuyo diagnóstico preoperatorio corresponda a tumor del cuerpo carotídeo. Posterior a la recolección de datos generales del paciente, se solicitó los expedientes clínicos correspondientes al Departamento de Archivo General del Centro Médico Nacional Siglo XXI del IMSS, para complementar la información necesaria. Se incluyeron todos los pacientes que fueron tratados bajo el diagnóstico de tumor del cuerpo carotídeo durante el periodo comprendido de enero de 2010 a diciembre de 2014 y que contaron con el expediente clínico completo disponible para revisión. Las variables y características epidemiológicas incluían la edad, sexo, lado afectado, lugar de residencia y factores de riesgo cardiovasculares. El análisis fue de tipo descriptivo, y se obtuvo media y desviación estándar; en tanto, las variables cualitativas se expresaron de manera nominal y en porcentajes, con representación de los resultados en forma de tablas y gráficas. En el presente proyecto se respetaron las disposiciones institucionales en materia de investigación, y por ser de carácter retrospectivo no requiere carta de consentimiento informado adicional al firmado por el paciente al momento de su ingreso a esta unidad.

Resultados

En total se encontraron registrados 91 pacientes que se incluyeron en el presente estudio, 82 (90%) mujeres y 9 (10%) hombres. Se sometieron a procedimiento quirúrgico de resección de tumor del cuerpo carotídeo. En cuanto a la edad, los pacientes tenían una edad media de 55 años, una mediana de 59 años y una moda de 57 años, y el rango de edad fue de 19 a 82 años. De todos los pacientes intervenidos, se encontró prevalencia de tumores del cuerpo carotídeo del lado derecho: el 54.95% fueron del lado derecho, el 38.46%, del lado izquierdo y el 6.59%, bilaterales. De los bilaterales, el 100% fueron pacientes del sexo femenino. Dentro de los factores de riesgo que se incluyeron en este estudio, los factores de riesgo cardiovasculares tuvieron un papel importante, y se encontraron 35 pacientes (38.36%) con hipertensión arterial sistémica, 20 (21.98%) con diabetes mellitus, 19 (20.88%) con dislipidemia, 25 (27.47%) con tabaquismo y 0 (0%) con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) (Fig. 4). Sin duda, el factor de riesgo más importante en el estudio fue el lugar de residencia, siendo casi la totalidad de pacientes residentes del Distrito Federal. De los 91 pacientes incluidos, 85 (93.41%) eran residentes del Distrito Federal, 2 (2.20%), de Cuernavaca, 1 (1.10%), de Acapulco, 1 (1.10%), de Oaxaca, 1 (1.10%), de Querétaro y 1 (1.10%), de Tuxtla Gutiérrez (Fig. 5).

Figura 4 Gráfica de las comorbilidades de los pacientes incluidos en el presente estudio. DM: diabetes mellitus; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HAS: hipertensión arterial sistémica. 

Figura 5 Gráfica de la distribución geográfica del origen de residencia de los pacientes estudiados: un total de 85 (93%) radicaba en la zona metropolitana de la Ciudad de México (CDMX). 

Discusión

La epidemiología y la incidencia real del tumor del cuerpo carotídeo en la población general no son específicas, ya que se trata de una patología poco común. Se estima en 1 de cada 30,000 personas. La mayor parte de los tumores se presenta en pacientes que viven en altitudes elevadas. Los tumores del cuerpo carotídeo pueden presentarse como parte de otros síndromes, incluyendo la triada de Carney (sarcoma gástrico estromal, condroma pulmonar, paraganglioma), Von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo I y neoplasia endocrina múltiple tipo 2. Se han identificado mutaciones específicas, las cuales tienen asociación con paragangliomas. La succinato deshidrogenasa es una enzima mitocondrial compleja que tiene un rol en la fosforilación oxidativa y en la detección de oxígeno intracelular. Las mutaciones de las subunidades SDHB en los cromosomas 1p35-36 y de SDHD en el cromosoma 11q23 resultan en un aumento para presentar paragangliomas y feocromocitoma. Pacientes con mutaciones en SDHD tienen mayor prevalencia de paragangliomas, mientas que los pacientes con mutaciones en SDHB tienen un alto riesgo de malignidad. Existen factores que se han propuesto como predisponentes que aumentan la incidencia de presentar un tumor del cuerpo carotídeo, y el principal es la altitud a más de 2,000 metros, como en Colorado, Perú, México. Otro factor de riesgo que se ha propuesto es la EPOC, ambos factores asociados a hipoxia crónica. El cuerpo carotídeo se desarrolla del tercer arco branquial, el cual contiene células quimiorreceptoras, y detecta cambios en los gases de la circulación arterial, pH y temperatura. Estimula cambios apropiados en la frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca, tono vasoconstrictor y actividad cortical cerebral.

Ya que el tumor se encuentra fijo a la carótida, es posible movilizar la tumoración en sentido horizontal, pero no verticalmente (signo de Fontaine), así como la reducción de volumen de la tumoración a la compresión, y recuperar su forma original en segundos (signo de Chevassu). El tratamiento de elección es la cirugía, cuyas primeras descripciones datan del siglo XVIII. Fue Scudder, en 1903, quien realizó la primera resección exitosa preservando el sistema carotídeo, y el Dr. Albert quien realizó la primera resección de tumor del cuerpo carotídeo sin dejar secuela neurológica. Von Haller fue el primero en describir en cuerpo carotídeo en 1743. En 1940, Gordon Taylor describió la disección subadventicial, la cual es ampliamente aceptada en la actualidad. Los tumores del cuerpo carotídeo son usualmente detectados en el examen físico, y el diagnóstico se confirma por imagen. El ultrasonido Doppler se considera el estudio de inicio ideal, ya que es no invasivo, y se observa como una masa sólida, bien definida, hipoecoica e hipervascular, ubicada en la bifurcación carotídea, también muestra el grado de infiltración arterial. La angiotomografía nos sirve para delimitar las relaciones del tumor con las estructuras adyacentes y evaluar su extensión craneal. Se observa como una lesión homogénea, de densidad de partes blandas, con notable realce de la densidad por la hipervascularización intrínseca del tumor tras la administración de medio de contraste. La arteriografía se considera como el estándar de oro para el diagnóstico del tumor del cuerpo carotídeo, lo que permite una planificación quirúrgica adecuada y, en algunos casos, realizar embolización preoperatoria de la lesión, con lo que se logra una reducción de su tamaño y disminución del sangrado intraoperatorio. La embolización solo se lleva a cabo inmediatamente posterior a la cirugía. Sin embargo, hay que recordar que la embolización no es un procedimiento inocuo, ya que trae complicaciones como embolismo cerebral, ruptura del tumor, mayor inflamación del tumor, disección carotídea, hemorragia. La angiorresonancia es similar a la arteriografía, pero sin posibilidades de realizar procedimientos endovasculares. El diagnóstico diferencial imagenológico debe realizarse con tumores neurogénicos dependientes del vago o sistema parasimpático, tumores de glándulas salivales, adenopatías metastásicas y más infrecuente hemangiopericitoma parafaríngeo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica de la lesión, la cual es difícil por la invasión de los pares craneales, distorsión de la anatomía, la alta hipervascularidad del tumor y la adherencia a las carótidas. El propósito de este estudio fue identificar algún factor de riesgo que fuese estadísticamente significativo para la patología de tumor del cuerpo carotídeo. En segundo lugar, ya identificado el factor de riesgo, catalogarlo como modificable o no, y de esta manera llegar a un diagnóstico más temprano y disminuir la morbimortalidad de este padecimiento, ya que en la mayoría de los pacientes se realiza el diagnóstico cuando el tumor es suficientemente grande para ser percibido por el paciente y siempre se demora porque, la mayor parte de las veces, la patología es subdiagnosticada por ser confundida con adenopatía cervical, por lo que los pacientes han visitado a varios médicos antes de llegar con un angiólogo y cirujano vascular. Se encontró como factores de riesgo importantes la hipertensión arterial sistémica, el género y el lugar de residencia. Este último fue el de mayor peso en el estudio, por lo que la altura se considera como parte esencial de la etiología, ya que el 93.4% fueron pacientes residentes en el Distrito Federal. Sin embargo, se observaron pacientes residentes de zonas con pobre altura geográfica, lo cual indica que existe parte de la etiología aún sin conocer. Esto coincide con series reportadas previamente en la literatura, las cuales son siempre del Distrito Federal y de Perú por la considerable altura. De manera curiosa se observó que ningún paciente de los incluidos en el estudio presentó EPOC, diagnóstico clínico que no se observa como antecedente ni como diagnóstico en las valoraciones preoperatorias de los pacientes, a pesar de que la literatura lo mencione como factor de riesgo para un tumor del cuerpo carotídeo. La EPOC resultó negativa en el 100% de los casos, lo cual resulta razonable, ya que la mayoría de los pacientes fueron mujeres con una edad promedio de 55 años.

Se observó un aumento de la incidencia año con año, lo cual se puede deber a un incremento del diagnóstico oportuno o un incremento en la patología misma, la cual pudiera estar asociada a cuestiones ambientales. Sin embargo, no se puede llegar a ninguna conclusión de manera objetiva a partir de estos datos recolectados.

Conclusiones

La altitud geográfica resultó ser el factor de riesgo más importante para el desarrollo de un tumor del cuerpo carotídeo, por lo que se debe poner particular atención en pacientes residentes en ciudades con altura geográfica importante que acuden por tumoraciones cervicales a revisión médica, así como a pacientes de género femenino, ya que en la mayoría de los pacientes incluidos no se sospechó de tumor del cuerpo carotídeo, sino de adenopatías cervicales, lo que hace que con el tiempo se incremente el tamaño y, con ello, el riesgo perioperatorio. En este estudio, la EPOC no se encuentra como un factor de riesgo para el desarrollo de un tumor del cuerpo carotídeo. Esto puede ser origen de un nuevo estudio, ya que se podría corroborar de manera más objetiva con mediciones de espirometría. El tumor del cuerpo carotídeo sigue siendo una patología poco comprendida, porque aún hoy en día su etiología no se encuentra clara, existen varias teorías, pero definitivamente con esta investigación retrospectiva no se observó la presencia de EPOC en la etiología del mismo. También el estudio deja abierto el campo para una etiología genética y el estudio de factores hormonales, ya que el 90% de los pacientes fueron mujeres jóvenes. Además, un punto importante a resaltar es que todos los tumores carotídeos bilaterales que se registraron fueron en el sexo femenino, por lo que estos dos factores deben orientar a estudios posteriores a esta búsqueda intencional.