Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 37 años que acudió a la unidad de retina de nuestro centro con un cuadro indoloro de pérdida de visión en ojo derecho (OD) de 2 días de evolución. EL paciente refería pérdida de visión en forma de escotoma centra. Dijo no presentar los mismos síntomas en el ojo izquierdo (OI) ni ningún otro síntoma sistémico asociado. La historia médica del paciente incluía artritis psoriásica y un trastorno de ansiedad. Tomaba la siguiente medicación: venlafaxina, litio, clonazepam, olanzapina, secukinumab y deflazacort. Sin antecedentes oculares de importancia.

La mejor agudeza visual corregida (MAVC) fue 20/40 en OD y 20/20 en OI. El segmento anterior presentaba trazas de celularidad acompañadas de celularidad vítrea en cámara anterior +0,5 en OD. La exploración del fondo de ojo reveló la presencia de una lesión corrioretiniana amarillenta (Figura 1A). Nervio óptico sin edema ni palidez. El resultado de la exploración del OI entraba dentro de los límites normales. La tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) que se realizó vino a confirmar la presencia de engrosamiento neurorretiniano significativo, sobre todo, en la zona parafoveal, acompañada de pérdida segmentaria de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (línea IS/OS), apariencia granular del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y de los segmentos exteriores y puntos hiperreflectantes del EPR (Figura 1B). Se indicó la realización de una autofluorescencia del fondo de ojo y un angiograma con fluoresceína; no obstante, el paciente volvió a la clínica dos semanas después sin los resultados de estas pruebas refiriendo pérdida de visión en OI de nueva aparición.

Figura 1 A: lesión placoide amarillenta subretiniana. B: SD-OCT de OD con engrosamiento neurorretiniano, sobre todo, en la zona parafoveal acompañada de pérdida segmentaria de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (línea IS/OS), apariencia granular del EPR y de los segmentos exteriores y puntos EPR hiperreflectantes. 

En la exploración, la visión del OD se mantuvo en 20/40 pero la del OI descendió a 20/400 con presencia de escotoma central. La exploración del fondo del OI reveló la presencia de una lesión corrioretinal amarillenta similar a la observada en la anterior exploración del OD (Fig 2A). Se indicó la realización de las siguientes pruebas: SD-OCT, autofluorescencia y angiograma por fluoresceína (Fig 2B, 3A-D).

Figura 2 A: lesión placoide amarillenta subretiniana. B: SD-OCT de OI con engrosamiento neurorretiniano, sobre todo en la zona parafoveal acompañado de pérdida segmentaria de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (línea IS/OS), apariencia granular del EPR y de los segmentos exteriores y puntos EPR hiperreflectantes. 

Figura 3 A: amplia extensión de lesiones maculares hiperautofluorescentes. B: amplia extensión de lesiones hiperautofluorescentes e hipoautofluorescentes. Presencia de lesiones maculares hiperautofluorescentes en OD (C) y OI (D). 

Se sospecha de coriorretinitis sifilítica en base a la apariencia clínica y a los hallazgos de las pruebas ancilares. El paciente dijo no ser homosexual, no tener antecedentes de enfermedades venéreas ni consumir drogas por vía intravenosa. Se pidieron sendas pruebas serológicas de RPR en y FTA-ABS que dieron positivo. El paciente fue, entonces, derivado a un especialista en enfermedades infecciosas que le prescribió un curso de tratamiento de 14 días de duración a base de ceftriaxona intravenosa.

Una semana después de iniciar el tratamiento antibiótico, los síntomas mejoraron ostensiblemente con una MAVC de 20/20 en OD y 20/60 en OI. El engrosamiento neurorretiniano observado en la OCT macular también se resolvió y estuvo acompañado de una evidente mejoría de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (línea IS/OS) del OD (Figura 4).

Figura 4 SD-OCT de OD (A) y OI (B) con resolución del engrosamiento neurorretiniano. 

Discusión

La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual que tiene cura provocada por la espiroqueta Treponema pallidum. Aunque durante la década de 1990, la prevalencia de sífilis descendió en los países desarrollados¹², a principios del presente siglo se ha observado una tendencia que ha ido en aumento¹³. En México, se ha descrito una tendencia parecida. Entre 2003 y 2013, la incidencia de sífilis adquirida pasó de 2,13 a 3.25 casos por cada 100.000 habitantes¹⁴. En el análisis de subgrupo, la incidencia de sífilis adquirida aumentó, sobre todo, en varones de entre 20 y 24 años (pasó de 2,88 casos por cada 100.000 habitantes en 2010 a 6,77 casos en 2013). Esto supuso un incremento total de 1,23 casos al año (0,50-1,95, p = 0,019). Un grupo de riesgo especialmente alto es el de hombres que tienen relaciones sexuales con otros hombres (HRSH)¹⁵-¹⁷; la transmisión del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) preocupa especialmente en este grupo de pacientes porque las lesiones de la sífilis precoz aumentan el riesgo de adquirir y transmitir este retrovirus¹⁸,¹⁹.

La incidencia de sífilis ocular también ha ido en aumento tanto en los países desarrollado como en los países en vías de desarrollo²⁰,²¹. En la mayoría de los centros especializados en el manejo de la uveítis, la prevalencia de esta enfermedad está en torno al 1%⁶-⁹. In Manchester (Reino Unido), una base de datos que compiló datos durante más de 22 años incluyó 22 casos de sífilis de un total de 3.000 casos de uveítis (prevalencia del 0,7%)²¹. Aunque el compromiso oftálmico puede sobrevenir en cualquier fase de la enfermedad, suele darse en casos de sífilis secundaria o latente. Puede afectar a los segmentos anterior (epiescleritis/escleritis, queratitis, iridociclitis) y posterior del ojo (vitritis, coriorretinitis, vasculitis, oclusiones venosas, desprendimiento seroso, vasculitis necrotizante, papilitis)⁴,⁵ y debe ser siempre objeto de sospecha ante cualquier caso de inflamación ocular sin explicación.

El hallazgo más frecuente en el segmento posterior común es la coriorretinitis. Puede ser difusa, diseminada, periférica o localizada²². De entre todas estas manifestaciones, la coriorretinitis difusa con vitritis es el subtipo más común. Menos habitual suele ser la presencia de una lesión placoide subretiniana y solitaria de tonalidad amarillo pálido dentro de la mácula. Aunque Souza¹⁰ lo describió por primera vez, fue Gass¹¹ quien acuñó el término CPSA para describir esta manifestación poco común de la sífilis ocular.

Como ya se ha descrito, la CPSA representa una coriorretinitis focal que está asociada a infección por sífilis. Las lesiones placoides subretinianas bilaterales suele mostrar evidencias de hiperpigmentación atenuada central y punteada del epitelio pigmentario retiniano (EPR). De Souza¹⁰ sugirió que el depósito de complejos inmunes solubles a nivel del EPR, de la capa coriocapilar y de los vasos retinianos puede provocar lesiones por CPSA. Por otro lado, Gass¹¹ propuso que las espiroquetas, que se sabe están ampliamente diseminadas en la sífilis secundaria, puede estar también presentes en la reacción inflamatoria que se produce tanto en el interior como alrededor del EPR de estas lesiones.

En una excelente revisión realizada por el Estudio Internacional de la Sífilis²³, la CPSA resultó ser mucho más común entre los varones (90%) con una media de edad en torno a los 40 años. Todos los pacientes dieron positivo en las pruebas serológicas de detección de sífilis no específicas que se realizaron (prueba rápida de reaginas plasmáticas y/o laboratorio de investigación de enfermedades venéreas (LIEV). Las pruebas específicas serológicas de anticuerpos treponémicos (absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS) y/o la prueba de microhemaglutinación para anticuerpos contra Treponema pallidum (MHA-TP) dieron positivo en el 81,7% de los pacientes testados. El líquido cefalorraquídeo se analizó en el 55% de los pacientes dando positivo en el 75,8% de los pacientes testados. Casi la mitad tenía antecedentes de manifestaciones mucocutáneas de sífilis secundaria.

El estado del sistema inmunológico se ha postulado como un factor de riesgo para desarrollar CPSA. En su estudio original, 3 de los 6 pacientes descritos por Gass¹¹ eran pacientes inmunodeprimidos y seropositivos. Zamani y Garfinkel avalaron esta hipótesis al describir la evolución de un cuadro de CPSA en un paciente inmunodeprimido solo tras exposición a corticosteroides sin tratamiento anti-Treponema pallidum²⁴. No obstante, que el estado del sistema inmunológico sea un factor de riesgo para el desarrollo de CPSA fue puesto en duda por Joseph et al.²⁵. En su serie de casos, los 3 pacientes estudiados eran pacientes inmunocompetentes y seronegativos. Se debe mencionar que la incidencia de coinfección por VIH es alta en pacientes sifilíticos con una seroprevalencia del VIH en HRSH con sífilis que está entre el 64,3 y el 90%²⁶. En líneas generales, casi la mitad de los pacientes con CPSA son seropositivos²³.

Nuestro paciente era seronegativo, pero tenía artritis psoriásica y seguía un tratamiento inmunosupresor con secukinumab, un anticuerpo humano monoclonal IgG1k que se fija a la interleucina (IL)-17A. La presentación de la enfermedad era típica de la CPSA. La enfermedad avanzó rápidamente hacia una secuencial bilateral con presencia de enfermedad contralateral completa documentada tan solo dos semanas después de la presentación inicial. El paciente respondió rápida y adecuadamente al tratamiento tal y como se ha descrito.

En conclusión, las infecciones por sífilis han aumentado notablemente durante la última década. Los oftalmólogos debemos estar atentos a las diferentes manifestaciones oculares de esta infección incluida la CPSA descrita recientemente.