Introducción

El retroperitoneo representa el sitio principal de origen de aproximadamente el 15% de los sarcomas de tejidos blandos (STB), cuya incidencia anual se estima en 0.5-1 por 100,000 habitantes¹,². Los tumores adipocíticos malignos o liposarcomas (LS) representan el 56.8% de todos los sarcomas retroperitoneales (SRP)³. Según su subtipo histológico se clasifican en: desdiferenciado, bien diferenciado (BD), mixoide, pleomórfico y mixoide pleomórfico⁴; el LS BD es el segundo más común entre los LS retroperitoneales³.

Similar que en otros STB, la cirugía es el tratamiento curativo para los SRP; donde la resección completa es el predictor dominante de supervivencia a largo plazo¹,⁵. Cabe resaltar que las limitaciones anatómicas del retroperitoneo a menudo hacen que la resección sea difícil e incompleta hasta en la mitad de los casos¹,⁶. En su mayoría, la mortalidad suele ser secundaria a una falla locorregional y no a metástasis a distancia¹.

Presentación del caso

Paciente de sexo masculino de 45 años, con antecedente de criptorquidia derecha en la infancia. Inició su padecimiento tres meses previos a su ingreso con aumento progresivo del perímetro abdominal (PA), plenitud posprandial y estreñimiento. A la exploración presentaba aumento franco del PA y dolor moderado a la palpación profunda predominantemente en flanco derecho, región en la que se identificó una masa asimétrica, de bordes irregulares y consistencia rígida, no móvil, de aproximadamente 30 x 20 cm.

Las radiografías mostraron desplazamiento izquierdo de las estructuras intrabdominales (EI) (Fig. 1 A y B). La tomografía (TC) contrastada identificó una tumoración retroperitoneal derecha de 33 x 31 x 15 cm sin evidente plano de separación con el riñón derecho, que condicionaba desplazamiento de las EI (Fig. 1 C y E). La analítica no mostró alteraciones.

Figura 1 Estudios de imagen. Radiografía simple (A y B) y tomografía computarizada helicoidal contrastada de abdomen y pelvis en cortes coronal (C), sagital (D) y axial (E). A: radioopacidad en hipocondrio y flanco derecho, con sombra renal ipsilateral en posición anormal y desplazamiento izquierdo de asas intestinales a la bipedestación. B: línea del psoas derecho no visible (borramiento graso) en decúbito supino. C y D: lesión retroperitoneal derecha de gran tamaño (flechas blancas) con densidad grasa central (flechas rojas), que desplaza riñón ipsilateral en sentido anteromedial. E: desplazamiento izquierdo de mesenterio de intestino delgado que cruza línea media por lesión antes descrita a nivel de L1. 

Se realizó una biopsia guiada por imagen (BGPI), que reportó una neoplasia mixoide de bajo grado que atrapaba células adiposas, no concluyente de lipoblastos.

Por lo anterior, se realizó laparotomía media, evidenciando tumoración retroperitoneal previamente descrita por imagen, posteriormente se realiza resección tumoral amplia en bloque, que incluyó nefrectomía derecha, adrenalectomía derecha, hemicolectomía derecha extendida (Fig. 2) e ileotransverso-anastomosis.

Figura 2 Fotografías clínicas transoperatorias. Producto de la resección de tumoración retroperitoneal en cara frontal (A) y lateral (B), donde se aprecia de manera evidente una porción de colon. 

Su postoperatorio cursó favorablemente, con una estancia intrahospitalaria de cuatro días y fue egresado sin eventualidades.

El reporte de histopatología concluyó un LS BD de 36 x 32 x 16 cm y 15.2 kg, con un índice mitósico de 4 mitosis en 10 campos de alto poder, necrosis tumoral ≤ 50% y márgenes en contacto con tinta china; correspondiendo a un grado histológico G1 por la FNCLCC (French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). No se identificó invasión linfovascular a las estructuras adyacentes enviadas. La ausencia de metástasis a nódulos linfáticos regionales y a distancia lo clasificó como estadio IB por la AJCC (American Joint Committe on Cancer), 8.ª edición (T4,N0,M0).

Discusión

La edad de aparición de los LS retroperitoneales primarios suele ser entre los 50-60 años y son ligeramente más comunes en hombres⁷,⁸. Un grado histológico BD y una edad menor a 63 años, características presentes en este paciente, se asocian a menor mortalidad⁹.

El tamaño y ritmo de crecimiento dictan la presentación clínica del SRP⁴,⁷. En LS retroperitoneales > 30 cm son comunes el dolor, incomodidad y distensión abdominal, acompañados de una masa palpable que conlleva la compresión de estructuras contiguas y aumento del PA³,⁴,⁷,⁸. Otros síntomas descritos son hiporexia, dispepsia, constipación, saciedad temprana, pérdida de peso y disnea⁷.

El manejo del LS retroperitoneal dependerá del subtipo histológico y su estadio, de ahí la importancia de un abordaje prequirúrgico preciso. La TC de tórax, abdomen y pelvis permite la valoración y estadificación tumoral³,⁴. La ausencia de un área de densidad nodular o de agua focal en la TC es altamente sugestiva de un LS BD, sin embargo su presencia no descarta dicho subtipo¹⁰. Aunque en muchos pacientes se realiza resonancia magnética, esta no sustituye a la TC y habría de reservarse para pacientes con síndrome de Li-Fraumeni, tumores pélvicos y en aquellos en quienes la extensión del SRP esté en duda o esté contraindicada la TC¹¹. En el abordaje también se recomienda la realización de una BGPI, idealmente guiada por TC, cuyo riesgo de siembra tumoral en el trayecto de punción es mínimo¹¹. A pesar de su importancia en la decisión terapéutica, la precisión diagnóstica de la BGPI ha mostrado ser menor para tumores lipomatosos atípicos y LS BD respecto a otros tumores adipocíticos¹².

La resección macroscópica completa y localmente agresiva, incluyendo órganos adyacentes, representa el manejo ideal de los SRP¹¹. Concretamente, la resección añadida de estructuras a 1-2 cm del LS retroperitoneal ha demostrado disminuir la recurrencia tumoral local y metástasis a distancia¹³.

Erzen et al. reportaron una reducción en la recurrencia a dos y cinco años del 6 y 69%, respectivamente, en aquellos sometidos a una resección completa con márgenes negativos histológicos (R0) vs. quienes tuvieron márgenes positivos (R1); los tres órganos más frecuentemente resecados fueron intestino, riñón y glándula adrenal¹⁴.

Se han descrito complicaciones posquirúrgicas hasta en el 32%, como infección del sitio quirúrgico, hemorragia, fuga intestinal, íleo, quiloabdomen y fístulas intestinales o urinarias⁷,⁸,¹⁴. El tratamiento quirúrgico agresivo en bloque en nuestro paciente redujo el riesgo de recurrencia y no se presentaron complicaciones postoperatorias.

La terapia sistémica generalmente se reserva a tumores no resecables. El uso de radioterapia (RT) es debatible y no debería de instaurarse en todos los casos. En tumores de bajo grado, profundos y mayores a 5 cm, el uso de RT neoadyuvante dependerá de si se realizó una resección R0 o no¹⁵.

Después del tratamiento definitivo, se recomienda una evaluación de 3-6 meses en los primeros cinco años y anualmente tras este periodo. El seguimiento clínico debe acompañarse con estudios imagenológicos¹¹.

Conclusiones

Los tumores retroperitoneales son poco frecuentes. El LS es el más frecuente de ellos y en ocasiones alcanza un gran tamaño antes de mostrar síntomas. El tratamiento es la resección quirúrgica completa con márgenes negativos debido a su alto porcentaje de recurrencia, factor determinante en la mortalidad de esta enfermedad. La radioterapia posquirúrgica es controvertida y se plantea ante la presencia de márgenes positivos tras la resección.