Introducción

Los tumores germinales extragonadales (TGE) son tumores con componentes diferentes que se asemejan a derivados normales de las tres capas germinales. Los teratomas extragonadales (TEG) retroperitoneales son muy raros y se observan en ambos sexos. Representan solo del 1 al 5% de los tumores de células germinales (TCG) y, por lo tanto, no se consideran fácilmente como diagnóstico diferencial. Los TEG pueden presentarse a cualquier edad y se originan a partir de células germinales pluripotenciales. Los teratomas gonadales están bien descritos; sin embargo, las variantes extragonadales no tienen amplia descripción en la literatura y menos aún en el sexo femenino¹.

Histológicamente, los teratomas varían de lesiones benignas bien diferenciadas que contienen elementos maduros a teratomas inmaduros, que contienen tejidos de apariencia fetal mal diferenciados (a menudo de diferenciación neural o neuroectodérmica), siendo los mixtos menos frecuentes².

Las teorías postuladas sobre la ubicación extragonadal de los teratomas incluyen el origen de células germinales desplazadas durante la migración embriológica, tejido ovárico ectópico y dermoides ováricos que se reimplantan en un sitio extragonadal. En adultos ocurren con mayor frecuencia en mujeres de edad media. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y complementado por imagen. Y aún así causan una confusión diagnóstica considerable. Los marcadores tumorales pueden ayudar a distinguir la malignidad, pero solo se elevan en hasta el 50% de los casos. La cirugía se considera como tratamiento pilar de este tipo de tumores y la quimioterapia dependerá de la estirpe histológica³.

Caso clínico

Se trata de una paciente de sexo femenino de 30 años de edad, con antecedente familiar de padre con cáncer gástrico y solo un embarazo que se resolvió por cesárea. Hace aproximadamente cuatro meses inicia con dolor abdominal de tipo cólico localizado en mesogastrio con irradiación a flanco derecho de moderada intensidad, motivo por el cual acude al médico. Se realizó ultrasonido abdominal, que documentó tumor retroperitoneal; se complementó con tomografía de tórax y abdomen simple y contrastada (Figs. 1 y 2), que muestran lesión hipodensa multiseptada adyacente al músculo psoas derecho y de la cual parece depender, mide 129 x 83 x 124 mm, con volumen de 649 cc y áreas de mayor densidad en su parte medial y anterior; ovarios normales.

Figura 1 Tomografía de abdomen corte sagital, se observa tumor en retroperitoneo adyacente a músculo psoas derecho. 

Figura 2 Tomografía de abdomen doble contraste en corte coronal, el tumor desplaza colon ascendente. 

En el examen físico se palpa tumor a nivel de mesogastrio y flanco derecho de 15 x 10 cm, fijo y de bordes liso. Es valorado por el Servicio de Tumores mixtos de nuestra Unidad. A su ingreso se toman exámenes laboratoriales, estando en parámetros normales. No se tomaron marcadores tumorales, por la sospecha diagnostica inicial de tumor retroperitoneal de componente mesenquimal.

Se decidió tratamiento quirúrgico, realizando laparotomía exploradora más destumorización retroperitoneal, con salpingooforectomía derecha, encontrando tumor de aproximadamente 7 x 4 cm de aspecto quístico y con áreas de necrosis firmemente adherido a músculo psoas derecho, que infiltra tuba uterina y ovario derecho.

La histopatología refiere teratoma maduro (80%) e inmaduro (20%) en retroperitoneo. Ovario sin alteraciones, tuba uterina sin alteraciones. Se llega al diagnóstico de tumor germinal mixto extragonadal, siendo referida al Servicio de Tumores ginecológicos. Con marcadores tumorales iniciales: antígeno carcinoembrionario (ACE) 10.23, deshidrogenasa láctica (DHL) 216, alfafetoproteína (AFP) 4.04, hormona gonadotropina coriónica humana fracción β 0.2000.

Dada las características histopatológicas se envía a Oncología médica para tratamiento adyuvante, recibiendo tres ciclos de esquema BEP (cisplatino, etopósido, bleomicina). Con tomografía de tórax y abdomen de control (Figs. 3 y 4) sin observar lesiones en retroperitoneo, ovario izquierdo normal. Marcadores tumorales postratamiento: AFP 4.75, ACE 2.48, DHL 171, con seguimiento periódico.

Figura 3 Tomografía de abdomen corte axial, se observa sin residual tumoral, adyacente a músculo psoas. 

Figura 4 Tomografía de abdomen corte coronal, sin observar residual retroperitoneal. Músculo psoas de características normales. 

Discusión

Los TCG de los ovarios y los testículos son comunes, a diferencia de los que son extragonadales, cuyos sitios son raros. Los TGE se desarrollan a partir de precursores de células germinales que se detienen durante la migración embriológica y sobreviven en ubicaciones «ectópicas». Tienen una amplia variedad de tipos histológicos, ubicaciones anatómicas y entornos clínicos.

Su distribución anatómica varía ampliamente e incluye el mediastino, región sacrococcígea, retroperitoneo y otros sitios⁴.

Los teratomas extragonadales retroperitoneales (TER) son muy raros y se observan en ambos sexos. Representan solo del 1 al 5% de los TCG y, por lo tanto, no se consideran como diagnóstico diferencial. Los TER son más comunes en la infancia, son raros en adultos y se observan con mayor frecuencia en mujeres de edad media. Histológicamente los TER varían de lesiones benignas bien diferenciadas que contienen elementos maduros a tumores inmaduros que contienen tejidos de apariencia fetal incompletamente diferenciados (a menudo de diferenciación neural o neuroectodérmica), y los de componente mixto aún son menos frecuentes. El teratoma inmaduro tiene peor pronóstico⁵. En nuestro caso se presentó en una edad media, sin tener asociación con antecedentes hereditarios ni síndromes genéticos y descartando origen gonadal.

La mayoría de los casos se presentan con sintomatología escasa. Algunos dados por invasión local de estructuras vecinas presentan sintomatología desde dolor torácico o abdominal, alteraciones en el hábito intestinal y miccionales, que variarán dependiendo de la localización. El diagnóstico histológico es primordial, sobre todo en las circunstancias en que los marcadores tumorales sean normales o muy poco elevados, ya que el diagnóstico diferencial debe contemplar otras neoplasias de mayor frecuencia. Entre las pruebas hematológicas, la AFP es un buen indicador tanto para el diagnóstico como para la evaluación de la recurrencia del tumor⁶,⁷.

El diagnóstico imagenológico se inicia con una radiografía simple que revela tejido blando o una masa de densidad grasa que puede mostrar calcificación del borde o componentes similares a dientes. Aunque el 74% de los teratomas benignos contienen calcificación, esto también puede ocurrir en el 25% de los teratomas malignos. El ultrasonido se utiliza con mayor frecuencia para inicialmente resaltar una masa y definir su ubicación relativa. La tomografía computarizada proporciona más información sobre el lugar, la naturaleza, la puesta en escena y el efecto de la lesión en los órganos circundantes. La resonancia magnética es superior en evaluar los componentes de la masa. Proporciona detalles finos en su relación con los planos adyacentes, que es de particular relevancia para la cirugía. La tomografía por emisión de positrones puede ayudar a distinguir teratomas malignos en el estudio previo y después del tratamiento⁸.

El caso que se expone presentó dolor como sintomatología primordial, que lo llevó a realizar estudios de extensión, con hallazgo del tumor retroperitoneal, siendo considerado de inicio como sarcoma de tejido blandos por las características tomográficas y frecuencia de presentación.

El tratamiento de elección para los TEG incluye cirugía y casi siempre se considera exitosa por tratarse de tumores benignos; pero en estirpes malignas, tejido inmaduro o resecciones incompletas la quimioterapia ayuda a mejorar el pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, en diferentes estudios la quimioterapia no disminuyó las recaídas, siendo aún controvertido el beneficio según la literatura y tomando en específico pacientes de sexo femenino de mediana edad. La quimioterapia en teratomas malignos podría ayudar a aumentar la tasa de supervivencia en un corto periodo de tiempo, aunque puede que no ayude a largo plazo⁹.

La resección por vía laparoscópica ha sido informada por otros autores como tratamiento con resultados favorables, siendo algunas veces limitada debido al tamaño del tumor y a su grado. También dependerá de los órganos y estructuras comprometidas para lograr resecciones completas. Las complicaciones tardías son la recurrencia y las adherencias; la tasa de mortalidad operatoria es de cero al 8%, pero la de complicaciones puede ser del 50 al 100%, lo que plantea un reto para la cirugía como pilar del tratamiento en vista del tamaño, las adherencias y la distorsión vascular¹⁰.

El pronóstico de los teratomas es generalmente bueno y depende directamente de su grado de diferenciación, sin que exista relación con su tamaño; es mejor el de los tumores maduros y benignos y es reservado el de los malignos. La resección quirúrgica incompleta parece ser el factor de riesgo más importante para la recaída y el mal pronóstico. Las lesiones que no se pueden resecar, los teratomas inmaduros, las estirpes malignas y la no normalización de los marcadores tumorales son indicadores de peor pronóstico y pueden justificar una quimioterapia intensiva debido a la probabilidad de metástasis¹¹.

En el caso presentado la paciente fue sometida a cirugía, obteniendo resección completa de la lesión y luego complementado con quimioterapia por presentar componente mixto de tejido inmaduro, dejando posteriormente en vigilancia con seguimientos periódicos.