Introducción

Los sarcomas de partes blandas (SPB) son neoplasias extraordinariamente raras y heterogéneas, con génesis moleculares muy diferentes, así como también diversos comportamientos biológicos, y por consiguiente su respuesta a tratamientos oncológicos es variable¹. Debido a su baja incidencia, los SPB representan un reto diagnóstico y terapéutico, tanto para el médico de primer contacto, quien en la mayoría de las ocasiones no llegará a sospechar de la posibilidad de una neoplasia maligna, como también para el oncólogo que se encuentra fuera de un centro que atienda un alto volumen de este tipo de neoplasias o que no disponga de un equipo multidisciplinario (EMD), que apoye en el diseño de la estrategia diagnóstica y terapéutica para cada enfermo. A su vez, la carencia de una adecuada infraestructura también condiciona un detrimento en el control de esta patología, específicamente en el resultado funcional y en la calidad de vida².

La literatura oncológica aborda el tema desde la perspectiva de cada país; la mayoría de esta proviene de países desarrollados, en donde se cuenta con centros con una gran infraestructura y donde el problema es la falta de identificación temprana de los SPB por médicos no oncólogos y la referencia temprana a centros especializados, lo que conlleva la realización de cirugías no planeadas en sarcomas (reconocida en EE.UU. como whoops operation). En este artículo de revisión abordaremos la definición de la cirugía no planeada (CNP) en sarcomas de extremidad, así como los riesgos de ofrecer tratamiento en centros de bajo volumen, describiremos las ventajas de los centros especializados y trataremos de plantear un panorama general de la problemática en México.

Cirugía no planeada en sarcomas de partes blandas

En la literatura científica ha sido bien documentado el fenómeno de la realización de una CNP en los SPB y se la ha denominado con la interjección whoops. En el vocabulario cotidiano anglosajón, esta interjección es utilizada para denotar sorpresa, vergüenza o una forma de disculpa ocasional. En la terminología oncológica se define como la cirugía en donde se extirpa un tumor de partes blandas sin haber sido estudiado adecuadamente y cuyo estudio histopatológico definitivo revela una neoplasia maligna³,⁴.

La realización de una CNP es muy frecuente tanto en los países desarrollados como en los que están en vías de desarrollo, esto es debido a la rareza de los SPB. Se calcula que un médico general o un médico no oncólogo verá un solo caso de SPB en 20 años de carrera profesional, lo que resulta en la alta frecuencia de la realización de una cirugía inapropiada⁵-⁷.

El impacto que tiene la cirugía whoops en el enfermo con SPB se ha abordado en diferentes estudios y desde diferentes perspectivas. Algunos de estos han sido el impacto en la supervivencia, el control local y la morbilidad, la posibilidad de preservar la extremidad e incluso en el costo total del tratamiento, entre otros².

Impacto de la cirugía no planeada en sarcomas de partes blandas de las extremidades

El enfermo a quien se le realizó una CNP tiene un riesgo mayor de resección incompleta y enfermedad residual no palpable en la cicatriz, que va desde el 20 al 60%⁸,⁹. Muchos de estos pacientes deberán ser llevados a una nueva resección, lo que implica un gran reto, en primer lugar por la dificultad de distinguir entre tejido de cicatrización y tumor residual durante la cirugía, y en segundo lugar, por el riesgo consecuente de mayor pérdida de tejido sano, que incluya estructuras importantes como nervios principales, tendones y vasos sanguíneos, lo que podría impactar negativamente en la función de la extremidad. También existe un incremento en la posibilidad de necesitar una reconstrucción más compleja (p. ej., colgajos microvascularizados)¹⁰,¹¹, además de mayor morbilidad, mayor estancia hospitalaria e incremento en los costos del tratamiento⁵,⁹,¹²-¹⁴.

La CNP se ha asociado a un peor control local, así como a un mayor porcentaje de márgenes positivos en la pieza definitiva, lo que a su vez se traduce en mayor probabilidad de recurrencia local y un aumento en la tasa de amputación⁵,¹⁵. Si bien hasta el momento la CNP no parece tener un impacto negativo en la supervivencia global o en la posibilidad de desarrollar enfermedad metastásica, la biología intrínseca del tumor continúa siendo determinante para el desenlace final del enfermo¹³,¹⁶. Se han cuestionado incluso los beneficios de realizar una nueva resección posterior a una CNP. En un estudio reciente en el que se analizó una base de datos prospectiva se incluyeron 621 pacientes tratados inicialmente con una CNP en la que se logró al menos resección R0 o R1; si bien la re-resección sistemática realizada en centros especializados en sarcomas ofreció mejor control local, esto no impactó en la supervivencia global, por lo que se sugirió que la re-resección diferida al momento de la recaída local puede ser una opción en el manejo de estos pacientes¹⁷.

Impacto de la cirugía no planeada en sarcomas de partes blandas del tronco y del retroperitoneo

En el caso de los SPB de retroperitoneo y tronco, los factores predictivos más importantes asociados con la supervivencia libre de enfermedad son el involucramiento vascular, los márgenes de resección y el grado histológico¹⁸. De esta forma, el control oncológico y la supervivencia de los enfermos con SPB del tronco o del retroperitoneo se encuentran estrechamente asociados a la capacidad quirúrgica de resecar la totalidad de la neoplasia. Por esta razón, la mayoría de los enfermos deberán someterse a cirugías extenuantes multiviscerales para alcanzar un control óptimo. Estas cirugías pueden ser llevadas a cabo con relativa seguridad, baja morbilidad y mortalidad cuando se realizan en centros de alto volumen, donde se cuente con un EMD y una adecuada infraestructura¹⁹.

Hospitales de alto volumen vs. hospitales de bajo volumen

A lo largo del tiempo, la literatura médica ha demostrado consistentemente una relación directa entre el volumen de procedimientos quirúrgicos y su desenlace: a mayor volumen mejor supervivencia, menor morbilidad y mortalidad²⁰,²¹. Para el caso de los SPB, se han logrado identificar algunos efectos deletéreos de llevar a cabo el diagnóstico y tratamiento en centros que atienden estas neoplasias de forma esporádica. Ya se ha mencionado que en el caso de SPB de extremidades existe un peor control local con una mayor tasa de amputación cuando son tratados en centros de bajo volumen, si bien no se ha demostrado un impacto en la supervivencia⁵,⁹,¹³,¹⁴,²². Para el caso de los SPB de retroperitoneo y tronco, la cirugía en centros de bajo volumen se asocia con el doble de mortalidad a los 30 y 90 días después de la cirugía²³, pero además también se ha demostrado un aumento en la supervivencia global a cinco años cuando estos tumores son tratados en centros de alto volumen en comparación a los centros de bajo volumen (67 vs. 47%)².

Se ha descrito que hasta el 50% de los pacientes atendidos en centros de bajo volumen son tratados sin apego a guías diagnósticas y terapéuticas, lo que se asocia a un incremento en el riesgo de recaída local y menor supervivencia específica respecto a cáncer²⁴,²⁵.

Por otro lado, en estos centros es habitual la falta de registro de variables importantes para conocer la evolución de los enfermos y la producción de información científica, y en muchas ocasiones también se omiten procedimientos de crucial importancia para evaluar la calidad en la atención del paciente, como la toma de biopsias y estudios de imágenes preoperatorios (ausentes en el 40 y 44.3% de los casos, respectivamente). A su vez, hasta en el 24% de los casos no se conocerá el estado de los márgenes de resección posterior a la cirugía²⁶,²⁷.

A su vez, al ser los SPB una neoplasia rara, el diagnóstico histológico representa en muchas ocasiones un reto importante para el patólogo²⁸. La mayoría de los centros en los que se atienden sarcomas de forma esporádica no contarán con un patólogo especializado en estas neoplasias, por lo que llegar a un diagnóstico adecuado puede ser complicado. Se ha encontrando hasta un 45% de discordancia en el diagnóstico histopatológico y ausencia en el reporte del grado histológico en hasta en un 57% cuando la muestra es analizada por dos patólogos distintos²⁹. Por esta razón, se recomienda siempre la revisión por dos patólogos en todos los casos de SPB³⁰. Incluso en algunas ocasiones será necesario realizar estudios moleculares para llegar a un diagnóstico certero de SPB³¹. Esto enfatiza aún más la necesidad de contar con centros especializados en el diagnóstico histopatológico de estas neoplasias, los cuales llegan a ser muy escasos. Una solución a este problema es la formación de redes establecidas de patólogos para la realización de segundas revisiones y diagnósticos moleculares². La tabla 1 resume las diferencias en los resultados del tratamiento de los SPB en centros de alto vs. bajo volumen.

Definición de un centro especializado en sarcomas

Existen varios criterios que debe cumplir un hospital para ser considerado un centro especializado en sarcomas. De acuerdo con un consenso realizado por la Sociedad Italiana de Cirugía Oncológica (SICO por sus siglas en inglés), dos de los principales indicadores para que un centro sea catalogado como referencia son: a) el volumen de pacientes que atiende, y b) que se cuente con un EMD integrado para la atención de estas neoplasias³². Respecto al primero, la European CanCer Organization (ECCO) sugiere que el cirujano experto en sarcomas debe llevar a cabo entre tres a cuatro procedimientos por mes, es decir, 30 a 40 procedimientos por año, y debe participar de forma activa en grupos de sarcomas y congresos nacionales e internacionales. Además, el centro debe atender en total al menos 100 casos de sarcomas por año (incluyendo SPB y osteosarcomas)³³.

El segundo indicador es la disponibilidad de un EMD. Los beneficios conocidos de otorgar un tratamiento mediante abordaje multidisciplinario son: la mejoría en la comunicación entre los distintos especialistas, el apego en las guías internacionales, la atención coordinada, no fragmentada y consistente, la mejor utilización de los recursos materiales disponibles, menor tiempo de referencia y atención para el paciente, aumento en el reclutamiento para ensayos clínicos, soporte en las decisiones clínicas tomadas, mayor satisfacción de los miembros del equipo en su práctica diaria y un aumento en las oportunidades de educación médica³⁴. Se ha estimado que el abordaje por EMD puede cambiar la decisión clínica entre un 2 y un 52% de las veces³⁵.

Otro requisito indispensable que debe tener un centro especializado de sarcomas es la evaluación sistemática por dos patólogos para cada caso de sarcoma, como se había mencionado previamente.

En Europa se ha logrado integrar organizaciones y fundaciones oncológicas para mejorar los sistemas de referencia y estandarizar el tratamiento en los centros especializados. Una de las estrategias más importantes para lograrlo fue la formación de redes multiinstitucionales de expertos (networks) para la atención de neoplasias raras³⁶. Uno ejemplo de estos es la NetSarc en Francia, el cual esta formado por 26 centros de referencia y de la cual se ha estimado que cubre el 65% de todos los casos de sarcoma en dicha nación. Las diferencias más importantes encontradas en aquellos pacientes que fueron tratados dentro de la NetSarc desde su formación fueron: mayor probabilidad de que los pacientes llevados a cirugía contaran con una biopsia preoperatoria y estudios de imagen, y mayor probabilidad de resección R0. Además, solo el 6% de los pacientes fue llevado a una segunda cirugía²,³⁷.

Panorama de los sarcomas de partes blandas de extremidades en México

En nuestro país, la mayoría de los pacientes con SPB pequeños y superficiales serán abordados y operados por cirujanos no oncólogos. El cirujano oncólogo que se encargará del tratamiento definitivo deberá entonces estar preparado para realizar una nueva resección de la cicatriz y posiblemente una reconstrucción compleja. En este escenario, el paciente debería ser evaluado en un centro de alto volumen por medio de un abordaje multidisciplinario para lograr un adecuado control local (reconstrucciones, radioterapia, rehabilitación, etc.).

Sin embargo, existen muy pocos hospitales que cumplan al menos cercanamente con la definición de centro especializado en sarcoma. Por otro lado, una gran proporción de pacientes afectados por esta enfermedad se encontrarán en zonas remotas a estos centros. La honestidad del alcance de los recursos técnicos quirúrgicos con los que se cuente, la rapidez de respuesta de los sistemas de referencia a estos centros y los deseos y recursos del enfermo para cubrir su traslado, su estadía y su manutención, serán determinantes para normar la conducta en tumores pequeños y superficiales, con solo dos posibles realidades: enviar a un hospital de alto volumen vs. iniciar con el control del tumor primario en un hospital no especializado.

Por su parte, para los tumores muy voluminosos y profundos será muy poco probable que cirujanos generales, traumatólogos o médicos generales realicen una cirugía adecuada y posiblemente se llevará al paciente a una amputación, incluso sin completar el protocolo preoperatorio, arrebatando al enfermo la posibilidad de preservar su extremidad con el uso de algún tratamiento de inducción (perfusión aislada de la extremidad y/o quimiorradioterapia). En este escenario, muchos de estos tendrán acceso a un centro especializado en sarcomas solo hasta la progresión o la recurrencia de la enfermedad.

Discusión y conclusiones

Nuestro país tiene una población de 133 millones de habitantes, es el décimo país mas poblado del mundo y presenta un porcentaje de pobreza del 50%. El sistema de salud para el tratamiento del cáncer se caracteriza por una centralización de los servicios de salud que en muchas ocasiones resulta ineficiente, especialmente para los tumores raros. Existen solo alrededor de siete centros oncológicos dentro de la Ciudad de México y solo algunas ciudades importantes dentro de la República Mexicana cuentan con uno o máximo dos centros especializados en cáncer, insuficientes para cubrir un territorio de 1,964 millones de km².

La desafortunada realidad es que en una neoplasia de rápido crecimiento, en donde el tiempo es determinante para poder mejorar las posibilidades de control, muchos de los enfermos con SPB serán tratados en centros de bajo volumen, en donde muy probablemente no se cuente al menos con imagenología intervencionista, o EMD, lo que probablemente repercutirá en el control de la enfermedad o en el salvamento de una extremidad.

Es entonces cuando nos damos cuenta del papel que juega el oncólogo que se encuentra en un hospital de bajo volumen y que a su vez se enfrenta, por un lado, a la difícil tarea de conseguir acceso al paciente a un centro especializado y por el otro, al gradual deterioro del enfermo. El cirujano oncólogo capacitado en ese momento tendrá que hacer un análisis honesto de sus recursos técnicos, de su infraestructura y de su equipo de profesionales, así como un balance entre el estado funcional del enfermo, la evolución de la enfermedad y la extensión de la cirugía que realizar, y contrastarlo con la eficiencia y la rapidez de respuesta de su sistema de referencia, teniendo en mente que la mejor posibilidad en el control oncológico, con la menor morbilidad y mortalidad y la mejor funcionalidad asociada a la cirugía, se encontrará en un centro especializado.

Tomando en cuenta los resultados obtenidos en otras partes del mundo, consideramos prioritario la implementación de estrategias similares adaptadas al sistema de salud propio de nuestro país, de forma que todos los pacientes con neoplasias raras como el sarcoma puedan tener acceso a un centro especializado por medio de una red nacional de expertos, en la que cada uno de ellos pueda contar con la revisión de la biopsia por un patólogo experimentado, con la valoración de un EMD antes de realizar la primera cirugía, así como el ingreso a un sistema de registro nacional que pueda evaluar los resultados obtenidos tras la implementación de dicha red de expertos. Es prioritaria la creación de guías nacionales que contemplen el funcionamiento de esta red de expertos y la referencia oportuna de cada uno de los casos de esta rara neoplasia.