Introducción

Los tumores retroperitoneales son poco frecuentes y suelen clasificarse de acuerdo a su similitud con cierto tipo de tejidos mesenquimales; representan entre el 0.3 y el 0.8% de las neoplasias en general¹. A pesar de los avances médicos y tecnológicos ofrecen un reto diagnóstico y, más aún, un gran desafío terapéutico, ya que suponen un elevado riesgo, no solo por la agresividad histológica de la mayoría de subtipos (el 75-85% de los tumores retroperitoneales son malignos), sino por su compleja situación anatómica y de la clínica con la que suelen iniciar, siendo en la mayoría de los casos inespecífica y casi siempre derivada del efecto compresivo producido por la cercanía a estructuras neurovasculares, lo cual dificulta su abordaje²-⁴.

A continuación se presenta el caso de un neurilemoma de localización retroperitoneal que fue diagnosticado preoperatoriamente como una miomatosis uterina.

Caso clínico

Paciente femenino de 57 años, quien contaba con diagnóstico de dislipidemia bajo tratamiento con rosuvastatina a dosis no especificada. Antecedente de trombosis venosa profunda posterior tras resección de leiomioma extravascular en aurícula derecha, así como sección parcial de vena cava inferior y derivación cardiopulmonar, para lo cual hubo necesidad de tratamiento conservador con heparina. Actualmente bajo tratamiento con acenocumarina (dosis no especificadas). Además, indicó dos cesáreas previas.

Acudió a consulta externa para valoración por probable tumoración pélvica dependiente de útero, catalogada como posible mixomatosis uterina. Al interrogatorio se mencionó como asintomática; sin embargo, durante la exploración física se palpó tumoración de aproximadamente 10 x 5 cm, fija a planos profundos e indolora a la manipulación; por lo cual se inició protocolo de estudio.

Los estudios de laboratorio reportaron hemoglobina de 14 g/dl, hematocrito de 43%, leucocitos 5.8 x 10³, plaquetas 210 x10⁶, tiempo de protrombina 14.6, ratio internacional normalizada 1.1, tiempo parcial de tromboplastina 29.9 y glucosa 87 g/dl.

El US transvaginal reveló miomatosis uterina de medianos elementos de tipo intramural con degeneración cálcica; así como masa sólida retroperitoneal de forma piriforme con dimensiones de 95 x 37 mm; a la aplicación de US Doppler no hubo presencia de vascularidad. Conjuntamente le fue realizada una tomografía computarizada (TC) (Fig. 1) más venografía (Fig. 2), la cual mostró trombosis parcial de la vena cava inferior, desde la bifurcación de las venas ilíacas, hasta aferencia de venas suprahepáticas; por tal motivo, hubo necesidad de colocar un filtro en vena cava por encima de la aferencia de las venas renales.

Figura 1 TC abdominal que reveló una masa heterogénea de tejido blando con dimensiones de 98.4 x 44 mm (corte sagital), de densidad baja y con bordes bien delimitados. La extirpación quirúrgica y el análisis histopatológico ayudaron a confirmar el diagnóstico de schwannoma. 

Figura 2 Arriba, flebografía con medio de contraste en la cual se aprecia interrupción del flujo en vena ilíaca derecha, así como disminución de la luz en vena cava. Abajo, reconstrucción tridimensional mediante imágenes obtenidas por TC, que muestran paso irregular del medio de contraste por obstrucción a nivel de miembro inferior derecho. 

Se decidió tratamiento quirúrgico mediante laparotomía exploratoria con posterior histerectomía total abdominal y resección de la tumoración pélvica. Se realizó abordaje medial supra e infraumbilical, identificándose un tumor retroperitoneal lateral derecho mediante maniobra de Cattel Braasch. Asimismo, se identificó la vena ilíaca profunda, la cual presentaba tumoración de 9 x 5 cm, con estenosis a 2 cm de la bifurcación de la vena cava inferior, y dilatación proximal. Fue identificado el pedículo de la tumoración, que era dependiente de la vena cava; se ligó proximal y distalmente para su posterior resección. En segundo tiempo, se realizó histerectomía, sin complicaciones.

El estudio histopatológico postoperatorio reveló «tumoración pélvica de 8 x 5.5 x 5.5 cm en relación a Schwannoma (neurilemoma)».

La paciente evolucionó de manera adecuada, siendo egresada a las 48 horas.

Discusión

El neurilemoma o schwannoma es un tumor proveniente de la vaina nerviosa periférica que se origina de las células de Schwann; es una subclase de tumores de tejidos blandos que incluye al neurofibroma, al neuroma circunscrito solitario y al perineurioma³,⁵. La etiología exacta y la patogénesis de los schwannomas siguen siendo poco claras; empero, al realizarles estudio citogenético la mayoría de los schwannomas presentan monosomía 22 o pérdida del 22q. Han sido asociados a síndromes genéticos como la schwannomatosis y la neurofibromatitis tipo 1 y 2; sin embargo, pueden ocurrir de forma esporádica en cualquier sujeto⁵-⁸.

Los schwannomas son generalmente solitarios, de crecimiento lento e indoloro, y predominan en mujeres entre la segunda y la quinta década de vida; por tal motivo, suelen ser identificados incidentalmente durante exámenes físicos ordinarios o en estudios de imagen, como fue el caso de nuestra paciente⁷-¹¹. Pueden desarrollarse en cualquier nervio del cuerpo, con predilección por los nervios periféricos de las extremidades superiores y del cráneo (excepto pares craneales I y II), seguido por tronco y cuello, y, rara vez, en mediastino y retroperitoneo; no suelen exceder un diámetro de 5 a 6 cm⁷,⁸,¹⁰. Asimismo, la gran mayoría de los casos son de presentación benigna (90%) y constituyen alrededor del 5% de los neoplasmas benignos de tejidos blandos.

A pesar de su carácter «dócil», el schawnnoma retroperitoneal tiene un riesgo cuatro veces mayor de malignidad¹⁰-¹². Nakashima, et al.¹³ mencionan que un tamaño tumoral mayor de 5.5 cm, la presencia de síntomas, la ausencia de calcificaciones, los márgenes irregulares y la degeneración o necrosis quística pueden ser predictores de tumores malignos retroperitoneales primarios.

Como ya se mencionó, el diagnóstico suele retrasarse debido a la aparición de síntomas hasta que el tumor adopta un tamaño capaz de causar compresión de órganos intraabdominales o intrapélvicos. De igual manera, debido a la falta de imágenes específicas, el diagnóstico preoperatorio del tumor es un desafío; por lo cual se han utilizado múltiples estudios de imagen, incluyendo los US, la TC y la resonancia magnética, para establecer un diagnóstico probable, así como determinar los límites de la lesión. En el estudio ultrasonográfico los schwannomas se observan generalmente como masas hipoecoicas bien definidas y no se observa flujo sanguíneo interno al utilizar el Doppler de color. En tanto que en la TC los schwannomas se observan como imágenes hipodensas y bien definidos, con cápsulas fibrosas¹².

Por otra parte, Bartley¹⁴ indica que tanto en los tumores primarios como en las metástasis de los tumores malignos pélvicos, dada la situación espacial habitual y su cercanía a los vasos sanguíneos, la angiografía o venografía pueden ser utilizadas como métodos diagnósticos. Además, el mismo Bartley¹⁴ menciona que la flebografía puede, en condiciones adecuadas, revelar lesiones pequeñas de aproximadamente 1 x 3 cm de tamaño o menores; así como proporcionar información sobre su posición.

En nuestro caso, debido a la inexistencia de síntomas, la evaluación del paciente estuvo enfocada a definir la etiología de la masa evidenciada durante la exploración física inicial, así como sus posibles complicaciones, por tal motivo se decidieron efectuar el US, la TC y la flebografía como estudios de apoyo diagnóstico. Se obtuvieron resultados similares a los reportados, tanto en casos aislados como en series de casos.

Al igual que en este caso, Yorke, et al.¹⁵ reportaron un neurilemoma que se extendió desde la región umbilical hasta la mitad del muslo, el cual sufrió compresión de los vasos principales de la pierna derecha debido al efecto de masa ocasionado por el tumor. Si bien la paciente presentaba antecedentes de trombosis venosa profunda, es posible que la oclusión de los vasos hubiera sido suscitada por la liberación de algún coágulo presente previamente, y cuyo desprendimiento pudo haber sido consecuencia del efecto de masa propio de la tumoración.

Se debe aludir que el diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio histológico del espécimen; morfológicamente se identifican por la presencia de células fusiformes, onduladas, que forman empalizadas. La inmunohistoquímica es de gran ayuda, son consistentemente positivos para la proteína S-100, el CD68 y la vicentina¹².

La resección quirúrgica radical del schwannoma retroperitoneal es la mejor opción de tratamiento. Actualmente, debido a la baja tasa de invasión a tejidos locales, la escisión local es el procedimiento quirúrgico de elección; no obstante, hoy en día existen informes referentes a la resección exitosa mediante instrumentación laparoscópica⁸,¹²,¹⁵,¹⁶.

Tras la extirpación quirúrgica completa, la tasa de recidiva del tumor es casi inexistente, por lo que no se recomienda terapia adyuvante. Según Maruyama, et al.¹⁶, la tasa de malignidad de los schwannomas oscila entre el 1.7 y el 30.7%, y la tasa de recaída, en casos patológicamente benignos, es del 4,3%, con una tasa de transformación maligna próxima al 12%. La identificación del nervio del cual se originó la lesión no siempre es posible; empero, en algunas ocasiones, pueden existir leve deterioro motor en alguna rama nerviosa tras el evento quirúrgico⁸,¹⁵,¹⁶.

Como comentario final, y dada la historia médica de la paciente, los autores consideran necesario hacer mención de que debido al antecedente de resección de leiomioma en la aurícula derecha y parte de la vena cava inferior, es posible plantear dos posibles escenarios como causantes de la tumoración aquí descrita. De forma similar a los reportes de Doganci, et al.¹⁷ y Gui, et al.¹⁸, la tumoración resecada pudo tratarse de un leiomioma intravenoso de la vena cava inferior que se extendió, en su límite proximal, a través de la aurícula derecha y, distalmente, por debajo de la vena ilíaca homóloga, con obvia oclusión del flujo sanguíneo; no obstante, esto implicaría un error en el diagnóstico histopatológico. Por otro lado, debido al reporte de patología, a la par que Early, et al.¹⁹ y Son, et al.²⁰, la masa «extravascular» extirpada con anterioridad pudo haber correspondido a un Schwannoma de origen en nervio vago y plexo cardíaco, que sufrió una extensión hacia vena cava inferior e ilíaca derecha, siendo los remanentes del mismo los causantes de la actual intervención.