Antecedentes

El síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) es una entidad clínica poco frecuente de etiología desconocida, caracterizada por tres signos clínicos: parálisis facial idiopática recurrente, lengua fisurada y edema orofacial.

La aparición de la tríada clásica es infrecuente (aproximadamente en un tercio de los casos); por lo general se diagnostican formas oligosintomáticas o monosintomáticas de la enfermedad.¹

La forma monosintomática más común se conoce como queilitis granulomatosa de Meischer y se presenta con edema labial recurrente, de uno o ambos labios, que puede llegar a ser persistente.

El SMR fue descrito por primera vez en 1928 por Melkersson, quien describió episodios recurrentes de parálisis facial acompañados de edema facial. En 1931, Rosenthal añadió la presencia de lengua fisurada entre las características más importantes de este trastorno.²

Se han propuesto diferentes mecanismos patogénicos, tales como hipersensibilidad a alimentos, interacción con agentes infecciosos que la activan o atopia; sin embargo, su etiología es aún incierta.³

A continuación se describe el caso de una niña afectada por este síndrome.

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de nueve años que fue ingresada a urgencias pediátricas por un episodio de parálisis facial aguda izquierda periférica. Entre sus antecedentes médicos destacó la presencia de alergias (a ácaros, epitelio de gato, gramíneas y kiwi) y asma bien controlada, sin tratamiento preventivo. Se administró tratamiento con corticoides orales, tras los cuales hubo mejoría. Seis meses después fue valorada nuevamente por un episodio de características similares que le imposibilitaba cerrar el ojo izquierdo y reducía la movilidad de la hemicara izquierda (grado IV según la escala House-Brackmann, Figura 1). No se informaron antecedentes infecciosos, traumáticos o de familiares que hubieran padecido episodios similares.

Figura 1. Parálisis facial izquierda con desviación de la comisura labial. 

En la exploración física detallada se observó lengua fisurada con marcados surcos tranversales, macroglosia y edema labial discreto; asimismo, se comprobó queilitis angular (Figura 2). La paciente no presentó aftas ni otras lesiones en la mucosa oral. El resto de la exploración física, incluyendo la exploración neurológica, fue normal.

Figura 2. Lengua depapilada, con presencia de surcos tranversales en dorso, compatibles con lengua fisurada. Discreta macroglosia y leve edema de hemilabio superior izquierdo. 

Se solicitaron análisis complementarios, entre los que se incluyeron hemograma, bioquímica y estudio de C1 inhibidor; los resultados no mostraron alteraciones ni resultados serológicos de Borrelia burgdorferi; además, se descartó infección por virus de la inmunodeficiencia humana, Mumps ortho rubulavirus (parotiditis), citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y herpesvirus tipos 1 y 2. Debido al cuadro clínico se diagnosticó SMR.

Ante nuevo episodio se inició un ciclo de corticoides orales en esquema descendente durante tres semanas, con el cual hubo mejoría progresiva. Se solicitó estudio neurofisiológico en el que, pasados cinco meses, se apreció el comienzo de la reinervación. De igual forma se inició rehabilitación coadyuvante.

En cuanto al seguimiento posterior, la paciente no presentó nuevos episodios y la recuperación era completa al momento de este informe.

Conclusiones

El SMR no es frecuente en los niños. Se estima que su prevalencia es de aproximadamente 0.08 % en la población general, aunque probablemente esté infradiagnosticado.⁴ Afecta de forma similar a uno y otro sexo, aunque con ligero predominio en las mujeres; generalmente se presenta en la segunda década de la vida.

Su etiología continúa siendo desconocida. Se han postulado teorías en relación con la autoinmunidad, agentes infecciosos (tales como Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, herpesvirus y espiroquetas), antecedentes personales de alergias, así como causas genéticas. En este sentido, existe un solapamiento entre el SMR, la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis. En algunos casos por estudios histológicos se ha observado la misma reacción granulomatosa en las tres entidades.⁵

El cuadro clínico completo se manifiesta en aproximadamente un tercio de los casos y las formas oligosintomáticas y monosintomáticas son las más frecuentes. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de la aparición secuencial de los signos y síntomas, por lo que el seguimiento resulta imprescindible. En las formas oligosintomáticas, la manifestación más común es la queilitis granulomatosa de Meischer, que consiste en la tumefacción labial que afecta de forma característica al labio superior.⁶ Habitualmente la duración es de horas a días, con resolución completa de manera inicial, aunque puede hacerse persistente y dolorosa. También puede presentarse descamación, fisuración en comisuras, grietas o quemazón.

La parálisis facial es indistinguible de la parálisis de Bell o parálisis idiopática.⁷ Puede ser unilateral o bilateral, parcial o completa. En la literatura están descritas parálisis alternas y homolaterales en cada episodio. La parálisis de Bell recurre en menos de 10 % de los casos, mientras que en el SMR recurre en la mayoría de los sujetos.

En los pacientes pediátricos con SMR se han descrito síntomas como acúfenos, migraña o disgeusia, con afectación ocasional de otros nervios craneales. El diagnóstico es eminentemente clínico; ante duda para establecerlo de esta forma se deberá realizar biopsia de la región afectada para la confirmación anatomopatológica.

Si bien no se dispone de guías clínicas específicas respecto al tratamiento, se han realizado distintas aproximaciones terapéuticas. En ocasiones hay recuperación espontánea del episodio, pero se recomienda optar por iniciar el tratamiento con corticoides, ya sea aplicados directamente a las lesiones o administrados de forma sistémica. Se han propuesto otras opciones terapéuticas en las que se adiciona minociclina, agentes antivirales o gammaglobulinas intravenosas, aunque son necesarios nuevos estudios para valorar la eficacia de estos. En los casos resistentes a tratamiento médico puede ser necesario plantear la descompresión quirúrgica del nervio facial.