text new page (beta)
Spanish (pdf)
Article in xml format
Article references
Automatic translation
Send this article by e-mail
Cited by SciELO 
Similars in
SciELO 
Permalink
Antecedentes
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) fue descrita por Janeway en 1953; es la inmunodeficiencia primaria más sintomática y frecuente en adultos, su incidencia varía de 1:10 000 a 1:50 000 casos en la población general. Muestra dos edades de mayor incidencia: entre los seis y ocho años y otro entre los 20 y 30 años. Los síntomas pueden presentarse a cualquier edad, sin predominio de sexo.1,2,3
Las complicaciones pulmonares son frecuentes en pacientes con IDCV. Hasta 80 % cursa con infecciones sinopulmonares ocasionadas por microorganismos encapsulados, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza y Staphylococcus aureus; la presencia de Pseudomonas aeruginosa se asocia con peor pronóstico.4,5,6
Las bronquiectasias se definen como una dilatación permanente de los bronquios y son el resultado de factores infecciosos, genéticos, autoinmunes y alérgicos; se calcula que hasta 30 % puede ser posterior a infección.7,8
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) sin contraste es el estudio de elección para el diagnóstico de bronquiectasias, tiene una sensibilidad de 96 % y especificidad de 93 %, al realizarla con cortes de 1 mm, con intervalos de 10 mm en inspiración máxima. Asimismo, la TCAR permite determinar la extensión y morfología de las bronquiectasias.9,10
La prevalencia en pacientes portadores de IDCV se calcula entre 17 y 90 %.11
En México, Mogica Martínez et al. reportaron una prevalencia de bronquiectasias de 75 % en población pediátrica y adulta con inmunodeficiencias humorales.12
Hernández et al. en el 2017 publicaron un estudio descriptivo en adultos con IDCV que muestra que hasta 40 % de los pacientes presenta bronquiectasias, 23 % se localizaba en un lóbulo, 15.3 % incluía dos lóbulos y 46 %, más de tres lóbulos. En relación con su morfología, 38.4 % era tubular, 23 % varicosa y más de 40 % mostraba combinaciones, incluyendo el tipo quístico.13
Los pacientes con bronquiectasias generan alto costo para los sistemas de salud y para el propio paciente. Se ha calculado este costo entre €4671 y €10 000 anuales.14
Chalmers et al. propusieron un índice de severidad para pacientes con bronquiectasias, el BSI (Bronchiectasis severity index), que permite identificar a los pacientes con alto riesgo de presentar complicaciones, incluyendo exacerbaciones, hospitalizaciones, alteración en la calidad de vida y muerte. Este índice puede ser aplicado en IDCV portadores de bronquiectasias.15
El índice BSI evalúa el daño bronquial reportado en la TCAR, volumen de flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1), índice de masa corporal (IMC), grado de disnea, colonización bacteriana, ingreso hospitalario y las exacerbaciones. El uso de las escalas como BSI es útil para la toma de decisiones clínicas.15
Existe escasa información publicada que evalúe el grado de severidad de bronquiectasias mediante el uso de BSI en pacientes adultos con IDCV.
Los pacientes con IDCV portadores de bronquiectasias presentan exacerbaciones frecuentes que conllevan riesgo de insuficiencia respiratoria hasta en 30 a 36 % de los casos. La mortalidad por infecciones respiratorias en pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP) es de 29 a 44 %.16
El objetivo de este trabajo es determinar la severidad de bronquiectasias en pacientes adultos con IDCV mediante la escala BSI (Cuadro 1).
Cuadro 1 Elementos que conforman el BSI
| Edad (años) | Puntuación |
| <50 | 0 |
| 50-69 | 2 |
| 70-79 | 4 |
| >80 | 6 |
| Índice de masa corporal | |
| <18.5 | 2 |
| 18.5-25 | 0 |
| 26-29 | 0 |
| ≥30 | 0 |
| FEV1 (% del valor predicho) | |
| >80 | 0 |
| 50-80 | 1 |
| 30-49 | 2 |
| <30 | 3 |
| Disnea escala del MRC | |
| 1-3 | 0 |
| 4 | 2 |
| 5 | 3 |
| Colonización por Pseudomonas aeruginosa | |
| No | 0 |
| Sí | 3 |
| Colonización por otros organismos | |
| No | 0 |
| Sí | 1 |
| Gravedad radiológica | |
| >3 lóbulos o bronquiectasias quísticas | |
| No | 0 |
| Sí | 1 |
| Hospitalización en el año previo al estudio | |
| No | 0 |
| Sí | 5 |
| Exacerbaciones en el año previo al estudio | |
| 0 | 0 |
| 1-2 | 0 |
| ≥3 | 2 |
BSI = Bronchiectasis Severity Index. MRC = Medical Research Council, Puntuación: 0-4 puntos, leve; 5-8 puntos, moderada; ≥ 9 puntos, grave
Método
Estudio transversal en los pacientes con diagnóstico de IDCV (Sociedad Europea de Inmunodeficiencias 2017), atendidos en la Clínica de Inmunodeficiencias Primarias del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México (Figura 1).
Figura 1 Criterios diagnósticos de inmunodeficiencia común variable por la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias Primarias (ESID).
Se incluyeron pacientes de uno y otro sexo, mayores de 18 años, previa firma de carta de consentimiento informado. La evaluación de los pacientes incluyó datos demográficos, interrogatorio dirigido y exploración física cuidadosa. Se solicitó espirometrías (equipo MicroLab II 3500®), realizadas e interpretadas por un especialista en espirometría. Del expediente se obtuvo número de hospitalizaciones y exacerbaciones en el último año, se realizaron cultivos de expectoración, evaluados por personal experto. A todos los pacientes se les realizó TACAR con equipo General Electric Bright Speed®, modelo 2335170-2, evaluada por un radiólogo experto.
Para el análisis estadístico utilizamos SPSS versión 23.0 para Windows. Se empleó estadística descriptiva. Además, se realizó análisis bivariado para determinar si existía diferencia entre los grupos de estudio, se utilizó t de Student para variables cuantitativas de distribución normal y chi cuadrado para variables cualitativas dicotómicas, para demostrar diferencia entre los dos grupos.
La severidad de las bronquiectasias fue evaluada con la escala BSI (Cuadro 1).
Resultados
Se invitó a 32 paciente al estudio, seis fueron excluidos al no aceptar participar. De los 26 restantes, 65.4 % hombres y 34.6 % mujeres, con edad promedio de 37 ± 17 años.
Se registró el IMC: peso normal 54 %, sobrepeso 30 %, obesidad 11.5 %, desnutrición 3.8 % (criterios de la International Obesity Task Force). Del total de participantes, en 30 % se encontró FEV1 disminuido y en el grupo con bronquiectasias hasta 60 %; 40 % de los pacientes presentaba bronquiectasias que afectaban más de dos lóbulos, principalmente de tipo cilíndrico. Ninguno presentaba colonización por Pseudomonas aeruginosa en los cultivos de expectoración bronquial. De los pacientes portadores de bronquiectasias, 30 % presentaba algún grado de disnea y hasta 60 % había manifestado por lo menos una exacerbación en el último año y solo 10 % ha necesitado tratamiento hospitalario (Cuadro 2).
Cuadro 2 Características generales de los pacientes con inmunodeficiencia común variable
| Variable | Población total (n=26) | Bronquiectasias | p <0.05 | ||||
| No | Sí | ||||||
| n | % | n | % | n | % | ||
| Sexo* | |||||||
| Femenino | 17 | 65.4 | 10 | 62.5 | 7 | 70 | 0.696 |
| Masculino | 9 | 34.6 | 6 | 37.5 | 3 | 30 | |
| Edad* | |||||||
| <50 | 20 | 76.9 | 12 | 75 | 9 | 90 | 0.484 |
| 51-69 | 4 | 15.4 | 2 | 12.5 | 1 | 10 | |
| 70-79 | 1 | 3.8 | 1 | 6.25 | — | — | |
| ≥80 | 1 | 3.8 | 1 | 6.25 | — | — | |
| Índice de masa corporal* | |||||||
| <18.5 | 1 | 3.8 | 1 | 6.25 | — | — | 0.032* |
| 18.6-25.9 | 14 | 53.8 | 6 | 37.5 | 8 | 80 | |
| 26-29.9 | 8 | 30.8 | 6 | 37.5 | 2 | 20 | |
| 30 | 3 | 11.5 | 3 | 18.75 | — | — | |
| Volumen de flujo espiratorio en el primer segundo (%)* | |||||||
| >80 | 10 | 62.5 | 4 | 40 | 0.67 | ||
| 50-79 | 5 | 31.25 | 6 | 60 | |||
| 30-49 | 1 | 6.25 | — | — | |||
| <30 | — | — | — | — | |||
| Bronquiectasias | 16 | 100 | 10 | 100 | |||
| Número de lóbulos afectados* | |||||||
| Ninguno | 16 | 61.5% | 16 | 100.0 | — | — | −0.001* |
| 1 | 3 | 11.5 | — | — | 3 | 30 | |
| 2 | 2 | 7.7 | — | — | 2 | 20 | |
| 3 | 4 | 15.4 | — | — | 4 | 40 | |
| 4 | – | – | — | — | — | — | |
| 5 | 1 | 3.8 | — | — | 1 | 10 | |
| Tipo de bronquiectasia* | |||||||
| Quísticas | — | −0.001* | |||||
| Cilíndricas | 4 | 40 | |||||
| Varicosas | 3 | 30 | |||||
| Más de un tipo | 3 | 30 | |||||
| Agente aislado* | 0.327 | ||||||
| Pseudomonas aeruginosa | — | 3 | 30 | ||||
| Microbiota no patógena | 24 | 92.3 | 16 | 94.1 | 8 | 88.88 | |
| Otros microorganismos | 2 | 7.6 | 1 | 5.8 | 1 | 11.11 | |
| Escala de disnea mMRC | |||||||
| 0 | 20 | 76.9 | 13 | 81.25 | 7 | 70 | 0.157 |
| I | 4 | 15.4 | 3 | 18.75 | 1 | 10 | |
| II | 1 | 3.8 | — | — | 1 | 10 | |
| III | — | — | — | — | — | — | |
| IV | 1 | 3.8 | — | — | 1 | 10 | |
| Núm. exacerbaciones en el último año* | |||||||
| 0 | 15 | 57.7 | 11 | 68.75 | 4 | 40 | 0.098 |
| 1 | 7 | 26.9 | 4 | 25 | 3 | 30 | |
| 2 | 3 | 11.5 | 1 | 6.25 | 2 | 20 | |
| 3 | 1 | 3.8 | — | — | 1 | 10 | |
| Hospitalizaciones en año previo* | |||||||
| No | 24 | 92.3 | 15 | 93.75 | 9 | 90 | 0.727 |
| Sí | 2 | 7.7 | 1 | 6.25 | 1 | 10 | |
*Chi cuadrado. mMRC = Escala modificada del Modified Medical Research Council
Al comparar los pacientes adultos con y sin bronquiectasias, ambos grupos fueron similares, sin embargo, se encontraron diferencias significativas (p ≤ 0.001) en IMC, cantidad de lóbulos afectados y tipo de bronquiectasias.
En el Cuadro 3 se muestra la clasificación de los pacientes adultos con IDCV portadores de bronquiectasias, agrupados de acuerdo con la severidad según el índice BSI: leve, moderada y severa.
Al evaluar a los pacientes con la escala de severidad de BSI, 60 % tenía severidad leve y 40 %, severidad moderada; ningún paciente presentó mayor gravedad. La diferencia más significativa al comparar los grados de severidad se obtuvo en los parámetros de FEV1 (p = 0.010), hospitalización (p = 0.015) y en el número de lóbulos afectados (p = 0.022).
Cuadro 3 Severidad de bronquiectasias por BSI en dos grupos de pacientes con inmunodeficiencia común variable
| Variable | Leve-moderado | |
| p | IC 95% | |
| Sexo* | 0.143 | |
| IMC (kg/m2)* | 0.447 | −6.46-2.94 |
| FEV1%** | 0.006* | 6.96-34.79 |
| FEF 25-75%* | 0.010* | 7.03-46.38 |
| Hospitalizaciones* | 0.015* | — |
| Lóbulos afectados* | 0.022* | — |
| Agente aislado* | 0.671 | — |
*Chi cuadrado. **t de Student. IMC = índice de masa corporal, FEV1 = volumen de flujo espiratorio en el primer segundo, FEF = flujo espiratorio forzado
Discusión
La prevalencia de bronquiectasias en pacientes con IDCV varió de 17 a 90 %. Cunningham et al. reportaron una prevalencia de 21 %, menor a la encontrado en nuestro estudio, de 40 %.17
En relación con el tipo y numero de lóbulos afectados, nuestros hallazgos son similares a los registrados por Hernández et al.
Al aplicar la escala de severidad de BSI, Minov et al. demostraron que aproximadamente 45 % de los pacientes tenía bronquiectasias leves, 37.8 % severidad moderada y 16 a 18 % forma grave. En nuestro estudio existieron diferencias en los grados de severidad en la población: se observó mayor número de pacientes con severidad moderada mediante la escala BSI y ningún paciente con severa. Una explicación hacia estos hallazgos fue que nuestra población cuenta con diagnóstico de IDCV que conlleva a mayor susceptibilidad de daño y aparición de bronquiectasias, colonización de Pseudomonas aeruginosa y disminución del FEV1.18
Se encontró que un FEV1 en relación con el valor predicho, la presencia de hospitalizaciones y el mayor número de lóbulos afectados son factores asociados con el incremento de la severidad en estos pacientes.
Aun cuando se ha descrito la colonización de Pseudomonas aeruginosa como factor de peor pronóstico en pacientes con bronquiectasias, no fue un hallazgo en nuestra población probablemente debido a que de acuerdo con las guías del manejo de pacientes con bronquiectasias se emplea profilaxis bacteriana.
Algunos autores proponen la utilización de otras escalas para determinar la severidad de bronquiectasias como FACED y E-FACED, sin embargo, el BSI es una escala más completa, ya que incluye parámetros como edad, índice de masa corporal, FEV1, colonización por Pseudomonas aeruginosa, daño pulmonar, exacerbaciones y hospitalizaciones del paciente en el último año, lo cual permite considerar parámetros importantes para determinar el pronóstico en estos pacientes y con ello tomar decisiones terapéuticas que mejorarán la calidad de vida. Por ello, es una escala que debería aplicarse de forma sistemática para los pacientes con IDCV y bronquiectasias.6,18,19
Conclusión
Existe poca información en el mundo que describa las alteraciones pulmonares y la severidad de las bronquiectasias en los pacientes con IDCV. La medición mediante escalas permite modificar parámetros específicos y con ello disminuir el grado de severidad. Actualmente se han propuestos otras escalas para severidad, sin embargo, existe poca experiencia al respecto y las directrices no se han establecido ¿Cuál es la escala con mayor utilidad para desenlaces en población adulta con IDCV portadora de bronquiectasias? Por ello consideramos que es importante realizar un estudio que compare las escalas para severidad de bronquiectasias, lo que podría modificar las decisiones clínicas y terapéuticas en estos pacientes.
