Introducción
La trombosis venosa cerebral (TVC) es un tipo de accidente cerebrovascular poco frecuente pero potencialmente devastador, caracterizado por la oclusión de la circulación venosa del cerebro. Ésta afecta a adultos jóvenes principalmente, pero es predominante en mujeres. Representa sólo alrededor de 0.5% de los pacientes con accidente cerebrovascular y tiene una prevalencia de sólo 5 por 1 millón.1
En México, Rodríguez Rubio L. y colaboradores reportaron que la edad promedio de presentación es a los 30 años. Las mujeres representaron 83% de los casos, donde la cefalea y los signos focales fueron las manifestaciones más comunes y el puerperio la condición más frecuentemente asociada con la TVC.2
Los anticonceptivos orales se han considerado un factor que contribuye al desarrollo de TVC y su uso se ha informado en 54 a 71% de los pacientes con TVC. Los factores de riesgo transitorios para la trombosis venosa cerebral incluyen embarazo/puerperio, SNC o infecciones de oído, seno, boca, cara, exposición a medicamentos (esteroides y tratamientos contra el cáncer), traumatismo craneal o procedimientos (por ejemplo, punción lumbar y colocación de catéter yugular). Los desencadenantes crónicos de la trombosis venosa cerebral incluyen trombofilias hereditarias o adquiridas que son causas establecidas de tromboembolismo venoso.3
Desde hace tiempo se sabe que los anticonceptivos orales están relacionados con un mayor riesgo de desarrollar tromboembolismo venoso, especialmente en pacientes portadores de defectos tromboembólicos hereditarios comunes como el factor V Leiden, el polimorfismo del factor de protrombina G20210A, la mutación MTHFR (C677T) y el polimorfismo 4G/5G del gen PAI-1, que representan la mayoría de los eventos tromboembólicos asociados con el uso de anticonceptivos orales; también, el uso de preparaciones que contienen progestinas de tercera generación, trombofilia debido a antitrombina, deficiencia de proteína C y S, factor homocigoto V (Leiden) y defectos combinados. Puede ocurrir un aumento en los niveles de factores procoagulantes, como los factores VII, X, XII y XIII, asociados con el uso de estrógenos y una reducción en los factores anticoagulantes, incluidas la proteína S y la antitrombina.4,5
Con frecuencia no se diagnostica lo suficiente, ya que las manifestaciones clínicas no son específicas e incluyen una amplia gama de síntomas como dolor de cabeza, déficits neurológicos focales, convulsiones y estado mental alterado. La presentación aguda (es decir, menos de 2 días), subaguda (es decir, de 2 días a 1 mes) y crónica (es decir, más de 1 mes) se observa en 30, 50 y 20% de los pacientes, respectivamente.6
Se puede clasificar en cuatro síndromes clínicos: 1) déficit neurológico; 2) convulsiones que se pueden o no deber a un déficit neurológico focal; 3) Encefalopatía e 4) hipertensión intracraneal.7
La neuroimagen desempeña un papel fundamental en el diagnóstico de TVC, lo que influye en el pronóstico y el resultado del paciente. Los hallazgos radiológicos son diversos y dependen de la modalidad de imagen elegida. Esencialmente, estos hallazgos se pueden dividir en signos directos e indirectos, dependiendo de la capacidad para demostrar el trombo o ilustrar los hallazgos asociados, como hemorragia intracraneal o isquemia.8
La tomografía computarizada sin contraste suele ser el examen de primera elección en el diagnóstico de los trastornos agudos del SNC. La hiperdensidad del seno dural, la vena cortical (signo del cordón) o las venas profundas es característica de la TVC debido al aumento de la densidad del trombo en comparación con el flujo sanguíneo.9
La venorresonancia magnética (veno RM) es útil no sólo para la documentación del trombo, sino también para la evaluación de la recanalización después de la terapia, y en el contexto de trombosis crónica con recanalización parcial. La venorresonancia magnética con gadolinio permite una evaluación directa del relleno luminal similar al de la venografía por tomografía (veno TC), con una sensibilidad y especificidad comparables. La venorresonancia magnética 3D con contraste estático permite una mejor caracterización de la anatomía venosa intracraneal, sin embargo, puede tener limitaciones en la trombosis crónica del seno dural, ya que el coágulo puede aumentar, simulando un seno abierto. Una desventaja significativa de la veno RM en comparación con la veno TC es que los tiempos de adquisición son largos, y pueden producirse artefactos de movimiento en pacientes con bajo nivel de conciencia.10-12
El tratamiento agudo de la TVC implica la recanalización y la prevención de complicaciones. Deben vigilarse los signos de aumento de presión intracraneal e iniciar su tratamiento con medidas generales (elevación de la cabeza, normocapnia o hipocapnia leve permisiva, tratamiento osmótico o drenaje ventricular en caso de ser necesarios).1,13
La anticoagulación es el tratamiento estándar para prevenir el crecimiento de trombos, facilitar la recanalización y prevenir otros eventos trombóticos siempre y cuando no existan contraindicaciones. La heparina de bajo peso molecular (HBPM) es más segura y eficaz que la heparina no fraccionada, excepto cuando se anticipa la reversión rápida de la anticoagulación debida a una intervención neuroquirúrgica.14-16
La terapia endovascular incluye la fibrinólisis sistémica, la trombólisis intravascular local y la trombectomía mecánica venosa, y se considera en el caso de deterioro neurológico progresivo a pesar del tratamiento médico intensivo. La trombólisis está considerada para los pacientes que no tuvieron éxito con la anticoagulación. La trombectomía mecánica es otra alternativa para mejorar la recanalización. El dispositivo más utilizado es el AngioJet, seguido por venoplasty globo sin colocación de stent y el sistema penumbra. La hemicraniectomía descompresiva debe reservarse para pacientes con TVC ante un infarto cerebral hemisférico maligno y deterioro neurológico progresivo, y datos de herniación secundaria a hipertensión intracraneana.17-19
Dentro de las complicaciones reportadas están las crisis convulsivas, las cuales pueden ocurrir hasta en 39% de los casos, de acuerdo con lo reportado en el International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). La hidrocefalia se ha reportado en 15% de los casos, la cual se presenta principalmente cuando se ven afectados los senos sagital superior y senos trasversales, debido a que se puede afectar el drenaje del líquido cefalorraquídeo (LCR). El tratamiento apropiado incluye medidas para disminuir la producción de LCR, la recanalización del seno trombosado y el manejo de la hipertensión intracraneal. Puede ser necesaria la consulta neuroquirúrgica para la evacuación del LCR con ventriculostomía o derivación ventriculoperitoneal. En el caso de la hipertensión intracraneal, generalmente es causada por obstrucción del flujo venoso y malabsorción del LCR. La hipertensión intracraneal se puede observar en 15 a 40% de los pacientes con TVC.20,21
La recurrencia de cualquier evento trombótico después de una TVC es de aproximadamente 6.5% por año.1,21
Material y métodos
Estudio retrospectivo, longitudinal y analítico de carácter observacional. Se consideraron todos los pacientes que ingresaron a la Unidad de Cuidados Intensivos Neurológicos del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (INNN) de enero del 2010 a julio 2019, confirmados por tomografía axial computarizada fase venosa y venorresonancia magnética.
Todos los pacientes contaron con la información clínica relativa a los aspectos demográficos (edad y género), manifestaciones neurológicas al ingreso, tratamiento y evolución durante su estancia en la UCI y tratamiento intrahospitalario.
Los datos demográficos se presentan como frecuencia relativa simple a través de tendencia central. Se empleó el paquete estadístico Excel 2013.
Resultados
De enero del 2010 a julio del 2019 fueron ingresados a la Unidad de Cuidados Intensivos Neurológicos 14 pacientes con el diagnóstico de TVC, de ellos 12 fueron mujeres (85.72%) y 2 hombres (14.28%). La principal manifestación clínica fue la cefalea, convulsiones, déficit motor y alteración del estado de conciencia (Tabla 1).
Síntoma | n (%) |
---|---|
Cefalea | 7 (50.00) |
Convulsiones | 3 (21.42) |
Disminución en el estado de conciencia | 3 (21.42) |
Déficit motor | 1 (7.14) |
La veno TC de cráneo fue realizada de forma inicial en prácticamente en 100% de los pacientes y se efectuó el diagnóstico en nueve pacientes (64.24%) y venorresonancia magnética en cinco pacientes (35.71%). Sólo en dos pacientes se realizó angiografía cerebral, aunque en ellos, ya había orientación diagnóstica de la veno TC y también a través de la veno RM (Figura 1). El principal seno afectado fue el seno longitudinal superior en siete pacientes (50%), seguido de las venas corticales en tres pacientes (21.42%), el seno recto en dos pacientes (14.28%) y el seno transverso en dos pacientes (14.28%) (Figura 2). La demora en el diagnóstico fue en promedio de 48 horas.
La principal causa predisponente para TVC fue el uso de anticonceptivos orales en seis pacientes (42.85%) y puerperio en tres pacientes (21.42%) (Tabla 2). En el caso de las TVC asociadas con puerperio, éstas se presentaron durante la fase tardía del mismo.
Condición predisponente | n (%) |
---|---|
Anticonceptivos orales | 6 (42.85) |
No determinado | 4 (28.57) |
Puerperio | 3 (21.42) |
Hipotiroidismo | 1 (7.14) |
Cien por ciento de los pacientes recibieron tratamiento de enoxaparina dentro de las primeras 48 horas de su ingreso y continuaron con anticoagulantes orales en su egreso hospitalario. Otros fármacos utilizados en la fase aguda fueron: los anticonvulsivantes en tres pacientes (21.42%), norepinefrina en tres pacientes (21.42%), midazolam en seis pacientes (42.48%), propofol en tres pacientes (21.42%) y esteroides en dos pacientes (14.28%).
El promedio de estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos fue de siete días, donde 100% de los pacientes recibieron anticoagulación. Tres pacientes (21.4%) desarrollaron hipertensión intracraneana, a los cuales se les realizó craniectomía descompresiva entre el segundo y el quinto día de estancia. Los días de ventilación mecánica en promedio fueron de siete días, con una estancia hospitalaria en promedio de 20 días.
Además, se presentó una mortalidad al egreso hospitalario de tres pacientes (21.42%), las cuales ocurrieron en una paciente de 19, 33 y 35 años de edad, respectivamente, dos asociadas con el consumo de anticonceptivos orales y la de un paciente sin causa determinada. Dos pacientes ingresaron por deterioro neurológico y una por crisis convulsiva; dos con afectación del seno longitudinal superior y una con afectación del seno transverso y seno longitudinal superior, ambas confirmadas por venorresonancia magnética y desarrollaron datos de hipertensión intracraneana. Ésta fue documentada por cuadro clínico y estudio tomográfico, lo que evidenció desviación de línea media ≥ 10 mm, por lo que las pacientes fueron sometidas a craniectomía descompresiva.
Cien por ciento de los pacientes al ingreso tuvieron una escala de Rankin modificada de 0. Durante el seguimiento, nueve pacientes (64.28%) presentaron evolución favorable; se encontraron asintomáticas en su última visita de seguimiento dos pacientes (14.28%); éstas tenían secuelas menores, y reportaron Rankin de 1 y 2 en su consulta de seguimiento. Sólo tres pacientes (21.42%) presentaron Rankin de 6 durante su estancia en la UCI.
Discusión
La TVC es un tipo de enfermedad vascular cerebral (EVC) pero potencialmente devastador que ocurre en adultos jóvenes, especialmente en mujeres. Representa sólo 0.5% de los pacientes con EVC.1 En México ha sido reportada con una frecuencia menor de 10% en poblaciones donde se incluyeron pacientes ingresados a Servicio de Medicina Interna y Unidad de Cuidados Intensivos.2 La prevalencia observada en nuestra unidad fue de 0.75% del total de ingresos de la UCI.
Dentro de las condiciones predisponentes para TVC, de acuerdo con lo reportado en la literatura, una condición es la de anticonceptivos orales en 54-71% de los casos aproximadamente, lo cual no difiere de lo reportado en el presente estudio (Tabla 1), seguida del embarazo y el puerperio.1,3 En México, en 2009 se reportó que el puerperio era la principal causa predisponente para TVC.2
Para el diagnóstico es importante mantener una sospecha clínica con especial énfasis en pacientes jóvenes que cuenten con factores de riesgo como los previamente mencionados. De acuerdo con lo reportado por Cheryl B. y colaboradores en el 2014, la cefalea es el síntoma predominante, pues representa hasta 90% de los casos,1 lo que no difiere con lo reportado en un estudio en México en el 20092 y en el presente.
En la TVC se pueden observar datos indirectos como infartos o sangrados que no representan territorios arteriales en la TC, por lo que el diagnóstico se debe realizar mediante veno TC o veno RM, de acuerdo con lo recomendado por la European Federation of Neurological Societies (EFNS) y la American Heart Association/American Stroke Association.22,23 En nuestra población los estudios de gabinete se usaron para la confirmación del diagnóstico.
La terapia con anticoagulantes es controversial, sin embargo, es la terapéutica que ha mostrado mejorar el pronóstico, inclusive en presencia de hematomas francos o infartos venosos hemorrágicos de acuerdo a lo recomendado por la American Heart Association Guidelines, European Federation of Neurological Societies Guidelines y la American College of Chest Physicians Guidelines que le dan un nivel de recomendación clase IIa, nivel B y grado IIC respectivamente.20,23,24 Por lo que en el presente estudio se inició enoxaparina en 100% de los pacientes, al ser confirmado el diagnóstico, el cual no fue más allá de 48 horas posteriores a su ingreso.
La terapia endovascular se considera en aquellos pacientes con deterioro neurológico a pesar del tratamiento establecido, incluida la anticoagulación, sin embargo, hay muy poca evidencia actual.1,22,23 Dentro de los pacientes incluidos en este estudio, ninguno recibió terapia endovascular.
Con lo que respecta a la craniectomía descompresiva debe reservarse para pacientes jóvenes con TVC que desarrollan un accidente cerebrovascular hemisférico maligno con deterioro neurológico progresivo, a pesar del tratamiento médico intensivo. En otra revisión que incluyó a 13 pacientes con TVC grave que se sometieron a hemicraniectomía descompresiva, 11 (84.6%) lograron un resultado favorable (puntuación de la escala de Rankin modificada de tres o menos).1 En nuestra población de estudio, se les realizó a tres pacientes (21.42%), las cuales, mediante estudio tomográfico, evidenciaron la presencia de desplazamiento de la línea media ≥ 10 mm. Las tres pacientes fallecieron durante su estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos.
El pronóstico de la TVC es significativamente menos deletéreo comparado con otros tipos de EVC y conlleva menos mortalidad (≤ 15-25%) según los reportes,1 por lo que, de acuerdo con los resultados encontrados en el desarrollo de este estudio, en nuestra unidad estamos dentro del rango de mortalidad documentado a nivel internacional.
Un episodio de recurrencia de TVC, de acuerdo con lo documentado, puede sucederle a 6.5% de los pacientes dentro del primer año.2,20,21 De acuerdo con nuestro registro fue de 0% con seguimiento a nueve meses.
Conclusiones
La TVC es menos frecuente que el accidente cerebrovascular isquémico o la hemorragia intracerebral. El espectro de la clínica es amplio, teniendo como dato pivote la cefalea. La confirmación del diagnóstico se debe realizar con veno TC y/o veno RM. La intervención terapéutica dentro de la fase aguda está encaminada a la recanalización del seno o senos trombosados y la prevención de complicaciones; la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular es el tratamiento de primera línea, que ha mostrado impacto en el pronóstico de los pacientes. Debemos tener en cuenta que la trombólisis y la trombectomía son una opción en el tratamiento. En el caso de la craniectomía descompresiva está indicada sólo en caso de infartos venosos malignos. Los resultados después de la TVC son generalmente favorables, y también dependen de factores del paciente, como el sexo y los factores de riesgo específicos de la mujer.