Introducción:

La hemofilia es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X; el tipo A es la más frecuente y se debe a una deficiencia del factor VIII, con una incidencia de 1:5000. La hemorragia intracerebral espontánea es una presentación rara pero con una frecuencia de 2.2-7.8%, la cual causa rápido deterioro neurológico por efecto de masa que amerita intervención neuroquirúrgica de urgencia con mortalidad del 34%, por alto riesgo y resangrado postoperatorio.

Caso clínico:

Masculino de 57 años de edad con Hemofilia tipo A. Antecedentes Heredofamiliares: madre y cuatro hermanos con hemofilia tipo A. Antecedentes personales patológicos: Endocarditis bacteriana hace seis meses. Quirúrgicos: recambio valvular mitral y tricuspíde (válvulas biológicas), oclusión de aneurisma coronario derecho, revascularización coronaria, ventana pericárdica de urgencia por pericarditis 15 días posteriores (2016). Manejo con ácido acetilsalicílico 100 mg cada 24 horas suspendida hace ocho días, digoxina 1.25 mg cada 48 h.

Inicia 8 días previos con incoordinación motora, parestesias en brazo y hemicara derechos, se realiza tomografía de cráneo la cual presento hemorragia intraparenquimatosa parietal izquierda con volumen de tres centímetros cubicos, sin ameritar manejo quirúrgico, dos días después con alteración de estado de despierto (glasgow 9), hemiparesia derecha y disartria; estudio de control con volumen de hematoma 12 cc, edema perilesional comprometiendo el área motora.

Exploración Física:

Talla: 1.78 m peso: 59 kg, Glasgow 9, pupilas isocóricas, hiporreactivas, parálisis facial central derecha, ruidos cardiacos rítmicos con reforzamiento 2° y 3er ruidos, fuerza muscular 5/5 hemicuerpo izquierdo, 0/5 en hemicuerpo derecho (síndrome piramidal denso, completo, proporcionado izquierdo). Laboratorios: hemoglobina 9, hematócrito 29.2, plaquetas 490 000, tiempo de protrombina 13, INR 1.1, tiempo de tromboplastina 44.2, fibrinógeno 3.82 g/dL, Factor VIII 89%, agregometría plaquetaria: normal, Ecocardiograma: fracción de eyección de ventrículo izquierdo 47%, electrocardiograma: onda p negativa en V1-V2, S profundas v3-v4 y R alta en v6.

Manejo anestésico:

Bajo monitoreo tipo II (previa colocación de línea arterial) se realiza inducción (midazolam, fentanil y rocuronio) e intubación orotraqueal; se coloca catéter venoso central subclavio derecho ecoguiado, se mantiene paciente en urgencias con ventilación mecánica y sedoanalgesia midazolam 0.05 μg/mL y fentanilo 0.002 μg/mL; se inicia administración de factor VIII 2500 UI en infusión para 30 minutos previo a cirugía. Mantenimiento: bloqueo de escalpe (bupivacaína 5%), sevoflurano 0.5 CAM, fentanilo TCI (Marsh) 3 ng/mL; dobutamina 5 μg/k/minuto, sangrado transoperatorio 2000 mL, se transfunden cinco concentrados eritrocitarios y tres plasmas frescos congelados; última hemoglobina 10 g/dL. Al término de craniectomía descompresiva con drenaje de hematoma intraparenquimatoso frontoparietotemporal izquierdo, pasa orointubado, FOUR 4, RASS-4, hemodinamicamente estable sin inotrópico.

Discusión

Los pacientes hemofílicos son estratificados según el riesgo de sangrado: a) Severo: < 1% factor (< 0.01 UI/mL): Sangrado espontáneo en articulaciones y músculo. b) Moderado: 1 a 5% (0.01-0.05 UI/mL) Sangrado espontáneo ocasional. c) Leve: 5 a 40% (0.05-0.4 UI/mL). Sangrado severo por trauma mayor o cirugía.

Durante el manejo intraoperatorio se recomienda la vigilancia con tromboelastograma. Reposición de Factor VIII: su nivel plasmático aumenta 2% por cada unidad/kg infundid, la vida media: 8-12 horas, cálculo del porcentaje de factor que le falta al paciente para reponerlo: Peso (kg) x (% de factor deseado) x 0.5 = No. Unidades requeridas; si el paciente ingresa a sala con 60% de factor por ejemplo, por regla de tres se calcula la dosis faltante para completar el valor deseado.

Alternativas de tratamiento: Crioprecipitado, Plasma fresco congelado y Desmopresina.