Introducción

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP) son un subgrupo de neoplasias originadas a partir de las células neuroendocrinas del páncreas y el tracto digestivo. Tienen una baja incidencia aunque esta se encuentra en ascenso. De manera general se clasifican en tumores no funcionales y funcionales², el tumor secretor de péptido intestinal vasoactivo también conocido como VIPoma representa un subtipo poco frecuente de estos últimos¹. Este ocasiona un cuadro clínico denominado síndrome de Verner Morrison el cual se caracteriza por diarrea acuosa, hipokalemia, aclorhidria y acidosis metabólica. Son tumores en su mayoría malignos y tienden a presentan metástasis al momento del diagnóstico en la mayoría de los pacientes¹. La combinación de estudios como ultrasonido, tomografía computarizada, serología y técnicas endoscópicas son útiles en el diagnóstico de estos tumores⁴. El ultrasonido endoscópico (USE) ha surgido como una técnica eficaz para el diagnóstico, estatificación y tratamiento de estas lesiones, con la ventaja de proporcionar imágenes de mayor resolución⁵ y es superior en la detección de TNEP comparado con la tomografía o resonancia magnética con una tasa de detección del 79 al 94%⁴.

Presentación del caso

En el presente trabajo presentamos el caso de una paciente con síndrome diarreico crónico refractario a múltiples tratamientos y su protocolo de estudio para el diagnóstico de VIPoma en cuerpo y cola de páncreas.

Se trata de paciente femenino de 37 años de edad con los siguientes antecedentes de importancia:

Rinitis alérgica, miopía y colecistectomía hace 4 años debido a pancreatitis de origen biliar. Diagnostico presuntivo de enfermedad celiaca desde hace 5 años efectuado en medio privado y con manejo ocasional a base de dieta sin gluten, sucralfato, mesalazina y magaldrato/dimeticona con pobre respuesta al tratamiento.

Hace 6 meses es enviada a esta unidad por exacerbación de3 sus síntomas con múltiples cuadros de diarrea acuosa sin moco ni sangre asociada a dolor abdominal tipo cólico, perdida no intencionada de peso, astenia y adinamia, sin tener mejoría al manejo médico. Requiriendo múltiples hospitalizaciones por hipokalemia severa con repercusión cardiovascular asi como acidosis metabólica. Dentro del protocolo contaba con Laboratorios: Glucosa: 127mg/dL, Cr: 0.6md/dL, Na: 131mEq/L, Cl: 98mEq/L, BT: 0.27mg/dL, GGT: 35mg/dL, lipasa: 98 UI/L, Hb: 15.3g/dL. Panel viral: No reactivo Coproparasitoscópico: Heces liquidas, sin moco, sangre ni parásitos. Colonoscopia: Colon y recto de aspecto normal

Endoscopia superior: Gastropatía crónica erosiva, gastropatía reactiva a sales biliares, pólipo en curvatura menor. El análisis histopatológico reportó duodenitis crónica leve y atrofia de vellosidades con cambios morfológicos sugestivos de enfermedad celiaca, pólipo hiperplásico sin displasia.

Ac péptido gliadina deaminasa IgA e IgG y Ac transglutaminasa de tejido IgA e IgG dentro de parámetros normales.

En su última hospitalización por dos meses por síndrome consuntivo y diarrea de difícil manejo, se realizó reposición hidroelectrolítica, dieta sin gluten, nutrición parenteral por intolerancia a la vía oral, octreotide, sucralfato, esteroide sistémico, antibiótico y mesalazina con pobre respuesta decidiendo repetir exámenes: Elastasa pancreática fecal : 1197mcg/g (100-2000mcg/g), Ac anti musculo liso: negativo, ACE: 2.3ng/mL (<3ng/mL), Ca 19-9: 60.3ng/mL (<35ng/mL)

Colonoscopia: colopatía inespecífica, se realiza mapeo cuyo análisis histopatológico reporta ileitis crónica leve a moderada inespecífica, hiperplasia de tejido linfoide, vellosidades con leve acortamiento, sin lesión linfoepitelial así como coloproctitis crónica moderada.

Tomografía abdominal: Se observa una lesión hipodensa en cola del páncreas asi como múltiples imágenes hipodensas de 16 mm en parénquima hepático (Figura 1) las cuales fueron reportadas como quistes hepáticos simples.

Figura 1 Tomografía abdominal en la que se observa imagen hipodensa en cola del páncreas (A). Así como múltiples imágenes hipoecogénicas en parénquima hepático sugestivas de quistes simples vs metástasis (B). 

Ultrasonido endoscópico: Se observa tumor mixto de páncreas de 2x2cm localizado en cola (figura 2) y se toma biopsia por aspiración de aguja fina de 19 Gaujes con técnica de capilaridad, tres pases.

Figura 2 Ultrasonido endoscópico en el que se observa imagen hipoecogénica y mal delimitada de contenido mixto en cola de páncreas. 

El análisis citopatológico reporta hallazgos compatibles con tumor neuroendocrino. Se complemantan siguientes estudios:

Cromogranina A: 6.9nmol/L (<3nmol//L), ácido 5 hidroxi-indolacético: 3.8mg/24h (normal), gastrina: 3pg/mL (normal). VIP sérico 258 pg/ml (<70pg/mL). Se realizó resección quirúrgica de cuerpo y cola pancreáticas asi como resección en cuña de dos metástasis hepáticas.

El diagnostico histopatológico conlcuyó: Tumor neuroendocrino pancreático de 2x2cm bien diferenciado con permeación linfovascular y bordes libres, positivo a panqueratina, sinaptofisina y cromogranina e indice Ki67 mayor de 30% en relación con tumor neuroendocrino de alto grado. Presencia de metástasis hepáticas de carcinoma neuroendocrino en contacto con la capsula.

Conclusiones

Ante la presentación clínica y los hallazgos patológicos se concluye como diagnóstico VIPoma de cuerpo y cola de páncreas. La paciente tuvo una evolución postoperatorias favorable, clínicamente con remisión de los episodios de diarrea e hipokalemia, actualmente se mantiene bajo seguimiento.