Introduction

Las intususcepciones intestinales en pacientes adultos son poco frecuentes. Se manifiestan con la clínica típica de una obstrucción intestinal y con frecuencia se asocian a procesos neoplásicos de diferentes tipos. Las que se asocian a linfomas de Burkitt son extremadamente raras y son pocos los casos reportados en la literatura mundial.

Caso clínico

Varón de 53 años procedente de Bogotá, Colombia, quien consultó al servicio de urgencias del Hospital Universitario San Ignacio por un cuadro clínico de 15 días de evolución consistente en dolor abdominal localizado en el hipocondrio derecho, de baja intensidad, el cual se exacerbó 4 días antes de la consulta y se acompañaba de múltiples episodios eméticos y ausencia de deposiciones. El paciente negaba otra sintomatología asociada. En la exploración física se encontraron signos vitales normales, sin alteraciones a la auscultación cardiopulmonar. La valoración abdominal evidenció ruidos intestinales presentes, con leve dolor a la palpación periumbilical y sin signos de irritación peritoneal. No se evidenciaron defectos herniarios ni se palparon masas.

Dentro de los paraclínicos solicitados, el hemograma no mostró alteraciones en las líneas celulares, la hemoglobina era normal y el conteo plaquetario se encontraba dentro de rangos normales; valores de creatinina y nitrógeno ureico normales; perfil hepático y electrolitos normales. Adicionalmente se solicitaron estudios imagenológicos, primero una ecografía de abdomen total en la que se documentó un conglomerado ganglionar en relación al hilio hepático, sin otros hallazgos patológicos. Teniendo en cuenta estos hallazgos, se decidió solicitar una tomografía computarizada de abdomen y pelvis con medio de contraste intravenoso y oral, en la que se encontró un engrosamiento de las paredes del yeyuno con invaginación de un asa intestinal hacia el interior de un asa contigua, en el flanco izquierdo, con morfología en diana (Figs. 1 y 2); hallazgos sugestivos de intususcepción intestinal yeyuno-yeyunal y signos concomitantes de obstrucción intestinal mecánica parcial dados por dilatación de asas proximales al sitio de intususcepción. Además, se evidenciaron dos masas de aspecto sólido adyacentes a la fosa vesicular y al hilio hepático (7.3 × 3.9 cm) y otra adyacente al segmento II hepático (4.3 × 3.1 cm), con presencia de adenomegalias interaortocavas y adyacentes al tronco celíaco, y un defecto de llenado parcial y de localización excéntrica de la vena porta principal sugestivo de trombosis parcial (Fig. 3).

Figura 1 Tomografía computarizada de abdomen con medio de contraste oral e intravenoso, fase venosa, corte axial. A: se observa en el flanco izquierdo un engrosamiento de paredes de asas intestinales, con invaginación de un asa delgada dentro de otra asa delgada contigua. B: signo de la diana. 

Figura 2 Tomografía computarizada de abdomen con medio de contraste oral e intravenoso, fase venosa, corte coronal, en la que se observa un asa delgada intususceptora y el asa intususcipiente, con vasos y grasa mesentérica entre ambas, asociado a dilatación de asas intestinales delgadas proximales. 

Figura 3 Tomografía computarizada de abdomen con medio de contraste oral e intravenoso, fase venosa, corte axial, en la que adyacente a la fosa vesicular y al hilio hepático se observan dos masas hipodensas, contiguas, ovaladas, de apariencia sólida, y adenomegalias interaortocavas y adyacentes al tronco celíaco. También existía un defecto de llenado excéntrico de la vena porta principal, sugestivo de trombosis (no mostrado). 

Con estos hallazgos se decidió programar para laparotomía exploratoria, en la que se encontró, a 100 cm del ligamento de Treitz, una masa redondeada dependiente del yeyuno, de aproximadamente 4 cm, que condicionaba una intususcepción yeyuno-yeyunal (Fig. 4) con asas de yeyuno proximal dilatadas y distales colapsadas. Se realizó una resección intestinal segmentaria con sutura mecánica y se efectuó una anastomosis yeyuno-yeyunal termino-terminal con sutura mecánica. Seguidamente se hizo una revisión sistemática de la cavidad abdominal, encontrando una masa en el hilio hepático, en relación con el borde medial de la vesícula biliar, de aproximadamente 4 × 5 cm, multilobulada, en contacto con los segmentos IV y V del hígado, de la cual se tomaron muestras para estudio histopatológico.

Figura 4 Asa de yeyuno intususceptada. 

Los reportes de histopatología de ambas piezas confirmaron la presencia de un linfoma no Hodgkin de células B de alto grado variante centrogerminal, con positividad para los marcadores tumorales CD20, CD45, CD10, Bc16 y C-myc (90%), con Ki-67 del 100%. Tales hallazgos establecieron el diagnóstico de linfoma de Burkitt.

Discusión

El primer caso de intususcepción intestinal fue reportado por Bardette en 1674, y la primera descripción de su manejo quirúrgico fue realizada en 1871 por Sir Jonathan Hutchinson¹. Si bien las intususcepciones intestinales se presentan predominantemente en la edad pediátrica, alcanzando hasta un 95% de los casos, el 5% restante se presentan en la edad adulta¹,². Sus causas pueden ser variadas, pero en los adultos con frecuencia se asocian a procesos de origen neoplásico y hasta un 20% pueden ser de origen idiopático. Por su parte, el linfoma de Burkitt es una neoplasia agresiva derivada de células B, que se presenta entre la tercera y la cuarta décadas de la vida, que tiene una incidencia cercana a 0.6 por millón y del cual existen cuatro variantes: esporádico, endémico, asociado al virus de la inmunodeficiencia humana y asociado al síndrome linfoproliferativo postrasplante².

Se han reportado múltiples casos en los que se ha descrito la intususcepción intestinal por linfoma de Burkitt. En una de las revisiones más extensas, realizada por Sharma et al.³, a pesar de documentar una cantidad importante de casos, la mayoría fueron en pacientes pediátricos. De hecho, a la fecha se han reportado menos de 20 casos en población adulta. Simson et al.⁴, en 2017, reportaron el primer caso en el Reino Unido, de un paciente de 22 años cuyo diagnóstico se realizó por tomografía computarizada de abdomen y posteriormente se llevó a manejo quirúrgico. También hay reportes realizados en Turquía⁵, Portugal⁶ y Corea⁷, entre otros, sin que hasta ahora se hubiera descrito alguno en Latinoamérica.

La intususcepción intestinal debe considerarse una urgencia quirúrgica y su diagnóstico no debe retrasarse. A pesar de esto, el cuadro clínico usualmente es inespecífico y asemeja al de una obstrucción intestinal de otras etiologías, lo cual la convierte en un reto diagnóstico; los síntomas más frecuentes son dolor abdominal (94%), náuseas (76%), emesis (65%), diarrea (14%) y sangre en las heces (7%)⁸.

Los hallazgos imagenológicos, específicamente en la tomografía computarizada de abdomen, son muy sugestivos. Suele presentarse como una masa que configura los signos de diana y la salchicha, dependiendo de la proyección axial⁹,¹⁰, donde se pueden identificar el asa aferente, grasa y vasos mesentéricos dentro de la masa, el asa eferente y espacio intraluminal. Es patognomónica la configuración de asa dentro de asa, con o sin grasa y vasos mesentéricos. También se puede encontrar edema de las paredes intestinales debido a alteración en el flujo sanguíneo, con engrosamiento de las paredes de las asas, lo que hace difícil diferenciar una masa como punto de partida de la intususcepción. Se puede asociar a obstrucción intestinal proximal, y en tales casos se observa dilatación de asas intestinales proximales al sitio de la intususcepción⁹.

En cuanto al manejo, este puede variar entre los grupos etarios. Mientras en los pacientes pediátricos las causas son usualmente «benignas» y puede considerarse el manejo médico, en los pacientes adultos, debido a que suele estar asociada a enfermedades neoplásicas, se requiere un manejo definitivo⁵, por lo que la indicación es la cirugía, y usualmente se requieren resecciones segmentarias de intestino que deben incluir las masas que condicionan la intususcepción; en caso de resecarla, debe hacerse con principios oncológicos².

Posterior a recibir el manejo quirúrgico, los pacientes deben continuar en seguimiento multidisciplinario por parte de los servicios de oncología y hematooncología para definir el manejo a largo plazo de la enfermedad de base.

Conclusiones

La intususcepción intestinal secundaria a linfoma de Burkitt es una condición sumamente rara que requiere un diagnóstico temprano y un manejo oportuno. Este caso muestra el uso apropiado de imágenes para realizar un diagnóstico preoperatorio temprano y planear el manejo quirúrgico del paciente, obteniendo una buena evolución y un desenlace posoperatorio exitoso.