Introducción

El síndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) fue descrito por Weinstein, en 1982, como un cuadro clínico incluido dentro del amplio espectro de las alteraciones que complican la preeclampsia-eclampsia, caracterizado por hemólisis (microangiopatía hemolítica), elevación de las enzimas hepáticas (aminotransferasa de dos a diez veces los valores normales) y trombocitopenia (<100,000/mm³)¹. La etiopatogenia se desconoce con exactitud. Se ha señalado que probablemente esté relacionada con el daño del endotelio vascular que se produce en la enfermedad hipertensiva del embarazo, con depósito de plaquetas (trombocitopenia) y fibrina local, y el paso de los hematíes por las arteriolas con depósito de fibrina, que deforman y fragmentan los hematíes apareciendo los esquistocitos o células en erizo. La obstrucción del flujo sanguíneo en las sinusoides por los depósitos de fibrina sería la causa de las alteraciones hepáticas, con congestión vascular y aumento de la presión intrahepática, con distensión de la cápsula de Glisson, provocando hematoma subcapsular y ruptura hepática². La hemorragia con ruptura hepática es una rara y letal complicación durante el embarazo; se presenta un caso por cada 45,000 a 260,000 gestaciones. El síndrome HELLP se desarrolla en aproximadamente el 0.1-0.8% de los embarazos y en el 10-20% de las gestantes con preeclampsia grave o eclampsia³. Su mortalidad es del 2-3%, y asociado a hematoma subcapsular hepático es del 59-62%⁴. En una larga revisión², la incidencia de hemorragia hepática con ruptura fue de 1 por 45,000 nacidos vivos. Se observó que las pacientes que presentaron hematoma y ruptura hepática eran añosas y multíparas². Indiscutiblemente, es una de las pocas urgencias reales, como cualquier trastorno hemorrágico del organismo, por lo que el diagnóstico debe ser lo más temprano posible y lo más preciso posible para normar la conducta. Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal (epigastrio e hipocondrio derecho, en ocasiones irradiado al dorso), náuseas y vómitos, signos de hipoperfusión o anemia aguda (hipotensión, taquicardia, compromiso del estado general, etc.) y sufrimiento fetal agudo⁵. Por lo tanto, es imperante obtener en breve (si se sospechamos en clínica) un estudio de imagen que permita evaluar la anatomía y la estructura hepática, así como el resto de los órganos abdominales (intraperitoneales y extraperitoneales). Esta situación obliga al equipo multidisciplinario a la interrupción inmediata del embarazo, el tratamiento de la ruptura hepática por un cirujano de experiencia y el manejo de la paciente en una unidad de cuidado intensivo (UCI) por el grave compromiso multisistémico⁶.

Casos clínicos

Caso 2

Mujer de 28 años. Gestas 5, partos 4. Ingresa con embarazo de 39.2 semanas con preeclampsia con criterios de gravedad. Para mejorar el pronóstico fetal se realiza cesárea, obteniéndose un recién nacido vivo con Apgar 6 / 8, Capurro 40 semanas de gestación y peso 3000 g, que pasa a alojamiento conjunto. En revisión, sangrado de origen hepático por ruptura de hematoma hepático en los segmentos V y VI (y probablemente VII-VIII), por lo que se realizan colecistectomía y ligadura de la arteria hepática derecha por cirugía general; 2000 ml de hemoperitoneo y 300 ml de cesárea, con transfusión de tres paquetes globulares y dos de plasma fresco congelado. Ingresa a la UCI y se le realiza tomografía computada simple abdominal-pélvica (Figs. 1 a 3), complementándose con ultrasonido abdominal (Figs. 4 y 5). A las 12 horas del evento quirúrgico, la paciente presenta tendencia a la oliguria e hipoglucemia, con aumento de transaminasas y lactato deshidrogenasa, coagulopatía, con datos de falla hepática agua, función renal comprometida (aumento de azoados) e hiperpotasemia, y evolución tórpida. Se inicia hemodiálisis con cuatro sesiones y se recupera la función renal. También mejoran la función hepática y el estado hemodinámico. Se traslada a piso de ginecología para vigilancia, control tomográfico a los 8 días (Fig. 6) y posterior a 5 días se egresa por mejoría.

Figura 1 Tomografía en reconstrucción coronal, observando en el hígado una imagen tubular a nivel subcapsular hiperdensa, bien definida, con índices de atenuación de 45 UH (densidad sangre), en relación a un hematoma subcapsular. 

Figura 2 Tomografía en corte axial a nivel de los segmentos VII y VIII hepáticos, identificando en el hígado la misma imagen hiperdensa de la figura 1, subcapsular, conservando el resto del parénquima hepático su densidad normal. 

Figura 3 En cortes mas inferiores que en la figura 2 se continúa observando la imagen subcapsular en relacion a un hematoma activo (por la hiperdensidad), pero bien delimitado. 

Figura 4 Imagen de ultrasonido obtenida con transductor convexo, en la cual se observa el higado a nivel del segmento VI (flecha fina), a nivel marginal una imagen hipoecoica, heterogénea, con áreas de mayor y menor ecogenicidad, y adyacente se observa una zona hiperecogenica difusa, la cual podría corresponder a sangrado activo (flecha gruesa). 

Figura 5 Imagen de ultrasonido del segmento VI (cruz) en la que se observan los hallazgos antes comentados y puede verse la distribución subcortical del hematoma, con áreas de sangrado activo adyacente (asterisco). El espacio de Morrison (flecha) se observa sin líquido libre ni colecciones, otro dato que descarta líquido libre al momento del ultrasonido. 

Figura 6 Control tomográfico a los 8 días, con datos de hematoma que no presentó evolución ni progresión (flechas). 

Discusión

El síndrome HELLP fue referido por primera vez por Weinstein en 1982 como una forma extremadamente progresiva de gestosis. Además de los síntomas, como proteinuria e hipertensión, el cuadro clínico se caracteriza por hemólisis, microangiopatía, trombocitopenia y, especialmente, deterioro de la función hepática. Dentro de este cuadro clínico pueden ocurrir complicaciones graves, como ataques eclámpticos, disfunción renal, hemorragia intracraneal, hemorragia intrahepática y coagulopatía⁷. Ocurre comúnmente entre las 28 y 36 semanas de gestación, pero también puede ocurrir posparto o incluso durante el trabajo de parto⁸. En los dos casos presentados, la ruptura fue espontánea, sin sintomatología previa. Se asocia con una tasa de mortalidad materna del 3.3%. Sin embargo, cuando hay hematomas hepáticos, o cuando se produce la ruptura hepática, la mortalidad y la morbilidad aumentan significativamente⁹.

Su etiopatogenia aún no ha sido aclarada; se considera la necrosis parenquimatosa periportal y focal secundaria a depósitos hialinos y de fibrina en las sinusoides hepáticas, lo que causa congestión vascular, aumento de la presión intrahepática, dilatación de la cápsula de Glisson y formación del hematoma¹⁰. Clínicamente se caracteriza por epigastralgia o dolor en barra en el cuadrante superior derecho del abdomen, dolor referido en el hombro derecho, náuseas, vómito, distensión abdominal y choque hipovolémico¹⁰. En estos casos no se manifestó dolor, sino deterioro del estado hemodinámico y sufrimiento fetal, lo que refleja la heterogeneidad y la variabilidad clínica de esta patología. El diagnóstico fue intraoperatorio y se realizó durante la cesárea de emergencia indicada por bradicardia fetal, en la cual se observó hemoperitoneo masivo, condicionado por la ruptura de los segmentos IV, V, VI, VII y VIII, lo que a su vez produjo un choque hemorrágico.

De acuerdo con lo mencionado en la literatura, cuando se diagnostica un hematoma subcapsular (que no es el tema) o una ruptura hepática en una paciente obstétrica tenemos la necesidad imperiosa de interrumpir el embarazo (vía abdominal)¹¹. Aunque todavía no hay un acuerdo sobre el mejor enfoque para tratar la ruptura hepática, el manejo consiste en una monitorización continua, ya que la paciente presentará inestabilidad hemodinámica (choque, hipotensión, anuria, vasopresores), rotura con hemoperitoneo y pérdida hemática continua. En cualquier caso, cuando se sospecha ruptura hepática, se debe realizar una laparotomía exploradora.

La compresión manual es sin duda uno de los aliados más importantes, con lo cual se permite el control inicial del sangrado con aspiración completa del hemoperitoneo, y estabilizar hemodinámicamente a la paciente, reanimarla y tomar la decisión del paso a seguir; uno de ellos es la maniobra de Pringle¹², que consiste en la disección del hilio hepático en donde podemos comprimir tanto la vena porta como la arteria hepática para así disminuir el sangrado, y tener mayor oportunidad de controlarlo según su profundidad.

El empaquetamiento hepático¹³ consiste en una técnica de control de daños, siendo así el método más utilizado, por ser uno de los más exitosos, incluyendo la pared anterior del tórax, el diafragma y el retroperitoneo. Proporciona hemostasia prácticamente de manera inmediata, obteniendo como respuesta una estabilización hemodinámica en la UCI. Con él se puede lograr un 86% de sobrevida, seccionando los ligamentos falciforme, coronario, triangular derecho y triangular izquierdo (excepto si tienen hematoma entre sus hojas), realizándose en forma temprana durante la laparotomía, teniendo dentro de sus complicaciones un síndrome compartimental abdominal¹³, siendo manejado como abdomen abierto, así como el propio retiro de las compresas, ya que puede iniciar un segundo cuadro hemorrágico, por lo cual es necesario humedecer con solución salina. Tiene la mortalidad más baja (25-30%) y por ello se utiliza como tratamiento quirúrgico de primera opción¹⁴.

¿Cuándo retirar el empaquetamiento? Existen diferentes opciones (la mayoría de ellas individualizadas), siendo una de ellas la corrección de la acidosis, la hipotermia y las alteraciones de la coagulación en 24-48 horas¹⁵. Diferentes autores comentan que existe un 83% de riesgo de sepsis perihepática si es mayor de 3 días y un 27% de riesgo de sepsis abdominal si es menor de 3 días. La recomendación concreta es retirarlo antes de las 72 horas¹⁶, siendo un retiro efectivo de coágulos y de material desvitalizado. Se puede realizar también un empaquetamiento con el epiplón¹⁷ ocupando el espacio muerto con tejido vivo, ya que favorece la actividad de los macrófagos, obteniendo un 95% de éxito al detener el sangrado, con un 8% de mortalidad, y no es necesario retirarlo. Otras opciones de tratamiento (tras el empaquetamiento), como la lobectomía hepática, la ligadura de la arteria hepática y la embolización hepática, tienen una alta mortalidad, del 75%, el 40% y el 35%, respectivamente; se pueden utilizar si el empaquetamiento no funciona¹⁸.

Utilizar hemostáticos también es una medida que puede ayudar, como selladores de fibrina¹⁹ para estabilizar el coágulo, que pueden ser de fibrinógeno más fibrina, cloruro de calcio y aprotinina, N-acetil glucosamina acetilada (gasa 4 × 4 cm) y factor VIIa recombinante²⁰, que estimula la formación de tapones hemostáticos, existiendo el riesgo de eventos trombóticos, embolia pulmonar y coagulación intravascular diseminada. En casos extremos se puede utilizar la ligadura de la arteria hepática, que puede hacerse de manera quirúrgica o por medio de angiografía, haciendo uso de ella en menos del 1%, debiendo ser durante la laparotomía y posterior a un empaquetamiento fallido, solo en pacientes con disminución del sangrado después de la maniobra de Pringle, teniendo un bajo riesgo de disfunción hepática en pacientes hemodinámicamente estables, riesgo de isquemia, necrosis y sepsis en pacientes en estado de choque, y finalmente puede requerir incluso trasplante hepático²¹,²² de urgencia, indicado en pacientes con falla hepática aguda pero sin daño neurológico, hemodinámicamente estables, con corrección de factores de coagulación y que se tenga disponibilidad de donador en menos de 36 horas en fase anhepática²³.

En lo que respecta a nuestro enfoque quirúrgico, se realizó un empaquetamiento hepático inmediato como primera medida apoyado por el servicio de cirugía general de nuestro hospital; sin embargo, no se pudo contener el sangrado masivo y, condicionado por el estado de coagulopatía de la paciente, no se logró su supervivencia.

La supervivencia y el pronóstico dependen del reconocimiento precoz de los signos y síntomas, así como de la pronta intervención quirúrgica. A pesar del tratamiento quirúrgico oportuno, la mortalidad materna alcanza cifras del 40% y la fetal es aún más elevada. En las pacientes en que desdichadamente no se instala la terapéutica quirúrgica, la mortalidad alcanza cifras del orden del 100%. La hemorragia hepática incontrolable exacerbada a un estado de coagulopatía es la principal causa de la muerte²⁴.

Nos es de vital importancia dar a conocer estos casos porque la presentación clínica del hematoma subcapsular roto no fue manifestado por el dolor característico. Esto, aunado a la infrecuencia del cuadro, provoca que muchos casos no sean sospechados, el diagnóstico sea demorado y la terapéutica desconocida, siendo un hallazgo durante la laparotomía, y por lo tanto con un alto índice de mortalidad.

Conclusiones

Tomando en cuenta la frecuencia de preeclampsia-eclampsia y síndrome HELLP, es importante tener una alta sospecha clínica de esta para establecer el diagnóstico temprano de la ruptura hepática, ya que al ser una complicación poco frecuente asociada al síndrome HELLP representa un cuadro de morbilidad materna extremadamente grave, con una elevada mortalidad. Es indispensable realizar un manejo multidisciplinario oportuno, agresivo en todos los casos y de intervención quirúrgica en quienes desarrollen esta patología, individualizando el manejo, según sea el caso, para mejorar la supervivencia materna.